Badanie skuteczności i bezpieczeństwa enpatoranu w leczeniu aktywnych zmian skórnych tocznia rumieniowatego u pacjentów z lub bez choroby ogólnoustrojowej
Badanie nad długoterminowym bezpieczeństwem i skutecznością litifilimabu u dorosłych z aktywnym podostrym lub przewlekłym skórnym toczniem rumieniowatym, opornych na leczenie przeciwmalaryczne
Badanie nad skutecznością i bezpieczeństwem litifilimabu u pacjentów z aktywnym podostrym skórnym toczniem rumieniowatym i/lub przewlekłym skórnym toczniem rumieniowatym, opornych na leczenie przeciwmalaryczne
Przewlekły toczeń rumieniowaty skórny to choroba autoimmunologiczna, która atakuje skórę i powoduje charakterystyczne wysypki. Ta forma tocznia może występować samodzielnie lub być wczesnym sygnałem ostrzegawczym bardziej rozległej choroby układowej.
Czym jest przewlekły toczeń rumieniowaty skórny
Przewlekły toczeń rumieniowaty skórny to jeden z typów tocznia skórnego, który jest chorobą autoimmunologiczną dotyczącą skóry. Choroba autoimmunologiczna to stan, w którym układ odpornościowy człowieka omyłkowo atakuje własne komórki organizmu.
W przypadku przewlekłego tocznia skórnego układ odpornościowy atakuje komórki skóry, powodując przewlekły stan zapalny. Objawia się to jako rozpoznawalna wysypka, często z towarzyszącym świądem, podrażnieniem lub obrzękiem.
Toczeń skórny jest dwa do trzech razy częstszy niż toczeń układowy. Niemniej niektóre osoby z toczniém skórnym mogą z czasem rozwinąć objawy układowe. Czasami przewlekły toczeń skórny jest pierwszym sygnałem ostrzegawczym tocznia rumieniowatego układowego.
Najczęstszą formą przewlekłego tocznia skórnego jest toczeń krążkowy, nazwany tak ze względu na charakterystyczne, okrągłe jak moneta zmiany skórne. Te zmiany charakteryzują się zgrubionymi, czerwonymi, łuszczącymi się plamami, które często pojawiają się na policzkach, nosie i uszach.
Kody identyfikacyjne choroby
L93, L93.0, L93.1, L93.2, M32, M32.9
Kto choruje na przewlekły toczeń rumieniowaty skórny
Toczeń skórny ma roczną zapadalność wynoszącą 4 przypadki na 100 000 osób i częstość występowania 73 przypadki na 100 000.
Podobnie jak w przypadku tocznia układowego, toczeń skórny znacznie częściej dotyka kobiety, szczególnie w wieku od 20 do 50 lat. Jednak choroba może pojawić się w każdej grupie wiekowej i u obu płci.
Osoby o ciemniejszym odcieniu skóry są szczególnie narażone na rozwój tej choroby. Do 75% pacjentów z toczniém układowym rozwija objawy skórne, a u 25% objawy skórne mogą być pierwszą oznaką choroby.
Przyczyny choroby
Przyczyna przewlekłego tocznia rumieniowatego skórnego nie jest w pełni poznana. Naukowcy badają, co może wywoływać lub powodować tę chorobę.
Uważa się, że rozwój tocznia skórnego jest wynikiem złożonej sieci wielu czynników. Do najważniejszych należą:
Uwarunkowania genetyczne – wysoka zapadalność wśród członków rodzin
Czynniki środowiskowe, w tym palenie papierosów i narażenie na słońce
Niektóre leki
Zaburzenia w odpowiedzi układu odpornościowego i produkcja autoprzeciwciał
Ekspozycja na słońce jest szczególnie ważnym czynnikiem wyzwalającym w toczniu skórnym. Promieniowanie ultrafioletowe może powodować zmiany skórne u osób chorych poprzez przyśpieszanie śmierci komórek skóry. Te martwe komórki stają się następnie celem dla autoprzeciwciał.
Objawy i zmiany skórne
Przewlekły toczeń rumieniowaty skórny może objawiać się w różny sposób. U niektórych osób objawy pojawiają się i znikają nagle. U innych utrzymują się przez długi czas, nasilając się lub ustępując.
Najczęstszą formą przewlekłego tocznia skórnego jest toczeń krążkowy. Zmiany tego typu charakteryzują się:
Zgrubionymi, czerwonymi, łuszczącymi się plamami w kształcie monet
Występowaniem najczęściej na policzkach, nosie i uszach
Możliwością pojawienia się również w okolicy dekoltu, na górnej części pleców i grzbietach rąk
Brakiem swędzenia lub bólu w większości przypadków
Po ustąpieniu zmian mogą pozostawić ciemne lub jasne przebarwienia oraz atrofię, czyli ścieńczenie skóry. Jeśli zmiany występują na skórze głowy lub obejmują mieszki włosowe, mogą prowadzić do wypadania włosów, które może być trwałe, jeśli mieszki zostaną całkowicie zniszczone.
Ważne jest, aby wiedzieć, że gdy zmiany dotyczą wewnętrznej części jamy ustnej lub warg, mogą powodować owrzodzenia i zwiększać ryzyko rozwoju raka kolczystokomórkowego w przyszłości. Długo utrzymujące się zmiany mogą również predysponować do rozwoju raka skóry.
Osoby z toczniém krążkowym ograniczonym do głowy i szyi zazwyczaj nie rozwijają objawów układowych. Jednak około 5% lub więcej osób z tą formą tocznia może z czasem rozwinąć toczeń układowy.
Rozpoznanie choroby
Rozpoznanie przewlekłego tocznia rumieniowatego skórnego wymaga prawidłowej klasyfikacji podtypu choroby poprzez połączenie badania fizykalnego, badań laboratoryjnych i biopsji skóry.
Biopsja skóry jest zazwyczaj wykonywana w celu potwierdzenia rozpoznania tocznia skórnego. Każda forma choroby ma charakterystyczne cechy zmian i wzorzec.
Badanie skrawka pobranego z biopsji może wykazać typowe dla tocznia zmiany, w tym wakuolarne zapalenie graniczące, które jest charakterystyczne dla tej choroby.
Oprócz biopsji lekarz może zlecić badania krwi w celu wykrycia obecności autoprzeciwciał i oceny, czy występują objawy tocznia układowego.
Leczenie przewlekłego tocznia skórnego
Leczenie przewlekłego tocznia rumieniowatego skórnego koncentruje się na zmniejszeniu aktywności choroby i zapobieganiu powstawaniu nowych zmian, a także minimalizowaniu uszkodzeń kosmetycznych.
Unikanie słońca i stosowanie kremów z filtrem to najważniejsze działania zapobiegawcze, które udowodniono minimalizują zaostrzenia tocznia skórnego.
W przypadku ograniczonej choroby zwykle stosuje się:
Kortykosteroidy miejscowe
Inhibitory kalcyneuryny miejscowo
Leki przeciwmalaryczne są złotym standardem leczenia ogólnego. Wiele innych leków zostało przebadanych u pacjentów z opornym na leczenie toczniém skórnym, a ich stosowanie musi być oceniane na podstawie indywidualnych korzyści i ryzyka.
Trwają badania nad nowymi metodami leczenia. Badania nad mechanizmami powstawania tocznia skórnego przyspieszają. Odkrycia te mogą prowadzić do opracowania nowych, bardziej skutecznych terapii w przyszłości.
Życie z chorobą
Życie z przewlekłym toczniém rumieniowatym skórnym wymaga pewnych dostosowań w codziennym funkcjonowaniu. Najważniejsze jest przestrzeganie zaleceń lekarskich i regularne stosowanie przepisanych leków.
Ochrona przed słońcem jest kluczowa. Osoby z tą chorobą powinny:
Unikać bezpośredniego nasłonecznienia, szczególnie w godzinach największego natężenia promieni UV
Stosować kremy z wysokim filtrem ochronnym (SPF 30 lub wyższym) codziennie
Nosić odzież ochronną, w tym kapelusze z szerokim rondem
Szukać cienia podczas przebywania na zewnątrz
Palenie papierosów może nasilać objawy tocznia skórnego, dlatego zaleca się rzucenie palenia.
Ważne jest również regularne kontrolowanie skóry i zgłaszanie lekarzowi wszelkich nowych zmian lub nasilenia objawów. Osoby z przewlekłym toczniém skórnym powinny być monitorowane pod kątem ewentualnego rozwoju objawów układowych.
Wsparcie psychologiczne i grupy wsparcia mogą być pomocne, ponieważ zmiany skórne mogą być źródłem znacznego stresu i wpływać na jakość życia.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Belgia
