Obrixtamig, karboplatyna i etopozyd u wcześniej nieleczonych pacjentów z zaawansowanym lub przerzutowym pozapłucnym rakiem neuroendokrynnym dodatnim dla DLL3
Badanie obrazowania metabolicznego z użyciem znakowanego pyruwianu [1-13C] i 18F-FDG PET u pacjentów z rakiem piersi, nowotworami neuroendokrynnymi, chłoniakami i mięsakami
Rak neuroendokrynny to grupa nowotworów rozwijających się z wyspecjalizowanych komórek układu neuroendokrynnego, które występują w całym organizmie. Najczęściej pojawiają się w przewodzie pokarmowym, płucach i trzustce, ale mogą powstać wszędzie tam, gdzie znajdują się komórki neuroendokrynne.
Czym jest układ neuroendokrynny
Układ neuroendokrynny składa się ze szlaków nerwowych i komórek neuroendokrynnych. Komórki neuroendokrynne znajdują się w całym organizmie. Mózg wysyła do nich sygnały nerwowe, a one w odpowiedzi wytwarzają i uwalniają hormony oraz podobne substancje. Te substancje zapewniają prawidłowe funkcjonowanie naszego organizmu.
Termin "neuro" odnosi się do sygnalizacji nerwowej i reakcji na nią. Termin "endokrynny" odnosi się do wytwarzania i uwalniania hormonów. Hormony i podobne substancje są niezbędne dla prawidłowego rozwoju i wzrostu człowieka. Pomagają także w różnych funkcjach organizmu, takich jak oddychanie, trawienie, sen, a także w reakcji na sytuacje stresowe.
Komórki neuroendokrynne występują w niemal wszystkich narządach i gruczołach wydzielania wewnętrznego (organach wytwarzających hormony), w tym w przełyku, żołądku, płucach, jelicie cienkim i grubym, trzustce oraz wyrostku robaczkowym.
Główne typy nowotworów neuroendokrynnych
Nowotwory neuroendokrynne dzielą się na dwie główne grupy, które znacząco różnią się od siebie. Dlatego bardzo ważne jest, aby wiedzieć, z którym typem mamy do czynienia.
Guzy neuroendokrynne (w skrócie NETs) mogą rosnąć powoli, umiarkowanie szybko lub szybko. Ich komórki są nieprawidłowe, ale wyglądają dość podobnie do normalnych komórek neuroendokrynnych. Wśród lekarzy można czasem spotkać starszą nazwę "rakowiaki" (carcinoid), jednak obecnie terminu tego używa się rzadziej.
Raki neuroendokrynne (w skrócie NECs) to wszystkie szybko rosnące nowotwory złośliwe. Ich komórki wyglądają bardzo różnie w porównaniu z normalnymi komórkami neuroendokrynnymi.
Nowotwory neuroendokrynne klasyfikuje się również w zależności od tego, czy uwalniają hormony. Funkcjonalne nowotwory uwalniają hormony i mogą powodować objawy związane z nadmiarem hormonów. Niefunkcjonalne nowotwory nie uwalniają hormonów, ale nadal mogą powodować objawy, jeśli wpływają na dany narząd.
Najczęstsze miejsca występowania nowotworów neuroendokrynnych to przewód pokarmowy, który stanowi 54,1% przypadków. W obrębie przewodu pokarmowego nowotwory najczęściej pojawiają się w jelicie grubym i wyrostku robaczkowym (23,3%), jelicie cienkim (20,6%), trzustce (6,5%) i żołądku (3,7%). Nowotwory neuroendokrynne mogą również rozwijać się w płucach (25,9% przypadków).
Istnieje kilka rodzajów nowotworów neuroendokrynnych, a ich objawy łatwo pomylić z innymi, mniej poważnymi schorzeniami. Charakterystyka nowotworów - w tym to, jak agresywnie rosną, jakie wywołują objawy i jakie leczenie działa najlepiej - znacznie różni się w zależności od rodzaju guza.
Niektórzy pacjenci z nowotworami neuroendokrynnymi mogą doświadczać zespołu objawów zwanego zespołem rakowiakowym. Może to obejmować nagłe zaczerwienienie skóry, bolesne wzdęcia i gazy oraz ciężką biegunką. Pewne rodzaje pokarmów i napojów mogą nasilać te objawy - szczególnie dojrzałe lub pleśniowe sery, czekolada, czerwone wino i piwo, ponieważ zawierają duże ilości amin (związków chemicznych wpływających na ciśnienie krwi).
Objawy mogą się bardzo różnić w zależności od lokalizacji guza i tego, czy jest on funkcjonalny czy niefunkcjonalny. Niektóre osoby mogą przez lata nie mieć żadnych objawów, ponieważ wiele nowotworów neuroendokrynnych rośnie bardzo powoli.
Rozpoznanie
Proces diagnostyczny nowotworów neuroendokrynnych obejmuje różne badania i procedury. Lekarze mogą zlecić badania krwi w celu sprawdzenia poziomu różnych substancji i hormonów w organizmie. Badanie moczu może wykazać obecność produktów przemiany hormonów.
Badania obrazowe pomagają zlokalizować guz i ocenić jego wielkość. Mogą to być tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI), badania medycyny nuklearnej oraz specjalistyczne badania, takie jak scyntygrafia z oktreotidem, która pozwala wykryć komórki neuroendokrynne w całym ciele.
Biopsja, czyli pobranie małego fragmentu tkanki do badania pod mikroskopem, jest często niezbędna do potwierdzenia rozpoznania. Pozwala ona określić dokładny rodzaj nowotworu oraz jego stopień złośliwości - czyli to, jak szybko komórki się dzielą i jak bardzo różnią się od normalnych komórek.
Metody leczenia
Leczenie nowotworów neuroendokrynnych zależy od wielu czynników, w tym od rodzaju nowotworu, jego stopnia zaawansowania, lokalizacji oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Opcje leczenia znacznie różnią się dla guzów neuroendokrynnych (NETs) i raków neuroendokrynnych (NECs).
Chirurgia jest główną metodą leczenia nowotworów neuroendokrynnych. Jeśli to możliwe, chirurg usuwa cały guz lub jego większą część. W niektórych przypadkach może być konieczne usunięcie części narządu, w którym znajduje się nowotwór.
Analogi somatostatyny to leki, które zmniejszają i kontrolują wysoki poziom hormonów. Stosuje się je u pacjentów z guzami neuroendokrynnymi, które wytwarzają duże ilości hormonów i powodują objawy. Leki te mogą również spowalniać wzrost niektórych nowotworów.
Chemioterapia wykorzystuje leki przeciwnowotworowe do niszczenia komórek rakowych. Jest powszechnym leczeniem raków neuroendokrynnych (NECs). Może być również stosowana w przypadku guzów neuroendokrynnych, które rozprzestrzeniły się do innych części ciała.
Terapia receptorów peptydowych radionuklidami (w skrócie PRRT) to innowacyjne leczenie ambulatoryjne, które jest skuteczne u niektórych pacjentów z guzami neuroendokrynnymi. Polega na podaniu radioaktywnej substancji, która wiąże się z komórkami nowotworowymi i niszczy je od wewnątrz.
Lekarze mogą również stosować radioterapię, terapie celowane (leki działające na konkretne cechy komórek nowotworowych) oraz immunoterapię (wspomagającą układ odpornościowy w walce z nowotworem). W przypadku przerzutów do wątroby dostępne są specjalne procedury, takie jak embolizacja tętnicy wątrobowej.
Dla niektórych wolno rosnących guzów neuroendokrynnych lekarz może zdecydować o aktywnym monitorowaniu zamiast natychmiastowego leczenia. Oznacza to regularne kontrole i badania obrazowe w celu obserwacji, czy guz się zmienia lub rośnie.
Życie z rakiem neuroendokrynnym
Życie z nowotworem neuroendokrynnym może być wyzwaniem. Wielu pacjentów ma objawy, które są trudne do kontrolowania, a leczenie może być skomplikowane. Jednak dzięki wczesnej diagnostyce i odpowiedniemu leczeniu coraz więcej osób żyje przez wiele lat z tą chorobą.
Dobrą higienę psychiczną można praktykować poprzez pozostawanie aktywnym i zaangażowanym. Wielu pacjentów kontynuuje pracę, ćwiczenia fizyczne i ulubione zajęcia. Ważne jest jednak znalezienie równowagi - choć na co dzień można czuć się dobrze, w głębi umysłu zawsze jest świadomość choroby.
Dieta może odgrywać ważną rolę w zarządzaniu objawami. Jeśli występuje zespół rakowiakowy, należy unikać produktów bogatych w aminy, takich jak dojrzałe sery, czekolada, czerwone wino i piwo. Warto współpracować z dietetykiem, który pomoże opracować plan żywieniowy dostosowany do indywidualnych potrzeb.
Regularne ćwiczenia fizyczne mogą pomóc w utrzymaniu dobrego samopoczucia fizycznego i psychicznego. Ważne jest jednak, aby dostosować aktywność do swojego stanu zdrowia i możliwości. Przed rozpoczęciem nowego programu ćwiczeń warto skonsultować się z lekarzem.
Wsparcie emocjonalne jest niezwykle istotne. Można czuć różne emocje - od szoku i strachu po złość i smutek. Wszystkie te uczucia są normalne. Rozmowa z psychologiem, terapeutą lub dołączenie do grupy wsparcia dla osób z nowotworami neuroendokrynnymi może bardzo pomóc w radzeniu sobie z chorobą.
Regularne wizyty kontrolne i badania są kluczowe dla monitorowania choroby i wykrywania ewentualnych zmian na wczesnym etapie. Ważne jest, aby pozostawać w bliskim kontakcie z zespołem medycznym i zgłaszać wszelkie nowe objawy lub obawy.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
