Chłoniak rozlany z dużych komórek B stadium I

Czym jest chłoniak rozlany z dużych komórek B

Chłoniak rozlany z dużych komórek B, w skrócie DLBCL, to nowotwór krwi, który wpływa na komórki B – szczególny rodzaj białych krwinek zwanych limfocytami. Jest to najczęstsza postać agresywnego chłoniaka nieziarniczego i rodzaj chłoniaka z komórek B1.

DLBCL wpływa na układ limfatyczny. Układ limfatyczny to sieć tkanek, naczyń i narządów, które pomagają organizmowi walczyć z infekcjami. Prawidłowe komórki B są częścią tej sieci zwalczającej infekcje. Jednak w przypadku DLBCL zdrowe komórki B zmieniają się w szybko rosnące komórki nowotworowe, które wypierają zdrowe komórki. Nie są już w stanie zwalczać patogenów wywołujących infekcje, takich jak wirusy i bakterie1.

W przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B nowotworowe komórki B mogą pojawić się w węzłach chłonnych. Mogą jednak również wystąpić w praktycznie każdym narządzie, w tym w przewodzie pokarmowym, tarczycy, skórze, piersiach, kościach lub mózgu1.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B rozwija się, gdy białe krwinki zwane limfocytami wymykają się spod kontroli. Poruszają się po całym ciele we krwi i w układzie limfatycznym. Układ limfatyczny jest ważną częścią naszego układu odpornościowego. Ma rurki, które rozgałęziają się po wszystkich częściach ciała. Te rurki nazywane są naczyniami limfatycznymi i przenoszą słomkowożółty płyn zwany limfą. Płyn ten krąży wokół tkanek ciała i zawiera dużą liczbę białych krwinek, które zwalczają infekcje2.

Istnieją dwa typy limfocytów: limfocyty T (komórki T) i limfocyty B (komórki B). DLBCL rozwija się, gdy organizm wytwarza nieprawidłowe limfocyty B. Jest to więc rodzaj chłoniaka z komórek B. Nieprawidłowe limfocyty gromadzą się w węzłach chłonnych lub innych narządach ciała. Nie działają prawidłowo, dlatego nie mogą zwalczać infekcji tak, jak normalne białe krwinki2.

Jak sugeruje nazwa, chłoniak rozlany z dużych komórek B oznacza, że ten typ chłoniaka ma nieprawidłowe komórki B, które są większe niż normalne zdrowe komórki B oraz komórki nowotworowe w rozproszonym wzorze, a nie zgrupowane razem2.

Chociaż DLBCL jest agresywny, często można go leczyć i wyleczyć – szczególnie przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu1.

Jak często występuje

Rocznie około 5000 osób otrzymuje diagnozę DLBCL w Wielkiej Brytanii. Stanowi to ponad 40 na 100 przypadków (40%) chłoniaka nieziarniczego u dorosłych. DLBCL występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet2.

W Stanach Zjednoczonych i na całym świecie chłoniak rozlany z dużych komórek B jest najczęstszym typem chłoniaka nieziarniczego, stanowiąc około 22% nowo zdiagnozowanych przypadków chłoniaka nieziarniczego z komórek B w Stanach Zjednoczonych. Ponad 18 000 osób otrzymuje diagnozę DLBCL każdego roku3.

Rodzaje DLBCL

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) zidentyfikowała ponad tuzin różnych typów DLBCL. Unikalne cechy każdego typu informują lekarzy, jak nowotwór prawdopodobnie będzie postępował i reagował na leczenie. Klasyfikacje zależą od takich czynników jak zmiany genetyczne w komórkach chłoniaka, które są najważniejszym identyfikatorem, oraz części ciała, w której DLBCL się rozpoczyna1.

Większość ludzi nie ma określonego konkretnego podtypu DLBCL2.

Objawy choroby

Chłoniak rozlany z dużych komórek B jest agresywnym, szybko rosnącym chłoniakiem nieziarniczym, który wpływa na limfocyty B. Limfocyty to jeden rodzaj białych krwinek. Komórki B to limfocyty, które wytwarzają przeciwciała do zwalczania infekcji3.

Typowe objawy mogą obejmować powiększony węzeł chłonny lub guz w szyi, gorączkę, nocne poty, utratę wagi, powiększoną wątrobę lub śledzionę oraz zmęczenie4.

Badania diagnostyczne

Diagnoza DLBCL wymaga przeprowadzenia szeregu badań. Badania diagnostyczne i procedury to badania medyczne, oceny lub techniki stosowane przez specjalistów służby zdrowia w celu identyfikacji obecności, nasilenia lub przyczyny stanu medycznego lub choroby.

Biopsja to procedura, która pomaga lekarzowi postawić diagnozę. Polega na pobraniu próbki tkanki w celu zbadania jej pod mikroskopem.

Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI), mogą być wykorzystane do oceny rozległości choroby. Tomografia komputerowa to trójwymiarowy obraz ciała generowany przez maszynę, która porusza się wokół pacjenta.

Badania krwi są również ważną częścią procesu diagnostycznego.

Określanie stadium choroby

Stadium choroby oznacza, jak bardzo chłoniak rozprzestrzenił się w organizmie. Stadium I odnosi się do wczesnego etapu choroby, gdy nowotwór jest zlokalizowany w jednym obszarze5.

Określenie stadium jest ważne, ponieważ pomaga lekarzom zdecydować o najlepszym planie leczenia. W przypadku stadium I DLBCL nowotwór jest ograniczony do jednego obszaru węzłów chłonnych lub jednego narządu poza węzłami chłonnymi5.

Skanowanie tomografii emisyjnej pozytronów (PET) poprawiło dokładność zarówno określania stadium, jak i ponownej oceny choroby. Wyniki skanowania PET na końcu terapii są najlepszymi wskaźnikami dobrego wyniku leczenia6.

Leczenie

Ponieważ DLBCL może szybko postępować, zwykle wymaga natychmiastowego leczenia. Połączenie chemioterapii i przeciwciała monoklonalnego rituksymabu, z radioterapią lub bez niej, może prowadzić do remisji choroby u dużej liczby pacjentów z tą postacią chłoniaka7.

Obecnie najczęściej stosowanym leczeniem DLBCL jest połączenie znane jako R-CHOP (rituksymab [Rituxan], cyklofosfamid [Cytoxan], doksorubicyna, winkrystyna i prednizon)7.

Lekarze zazwyczaj leczą DLBCL kombinacją leków przeciwnowotworowych. Połączone leki często eliminują objawy i symptomy DLBCL1.

W stadium I DLBCL, które jest wczesnym etapem choroby, leczenie może obejmować krótszy kurs chemioterapii, często połączony z radioterapią na obszar zajęty przez nowotwór8.

Dla pacjentów z chorobą we wczesnym stadium leczenie zwykle obejmuje użycie chemioterapii opartej na rituksymabie i antracyklinie, ewentualnie po której następuje radioterapia, a celem powinno być osiągnięcie trwałej całkowitej remisji8.

Badacze medyczni badają różne metody leczenia DLBCL, który powraca1.

Rokowanie i przeżywalność

Rokowanie to oszacowanie tego, jak stan pacjenta prawdopodobnie będzie postępował i jaki może być wynik. Opisuje prawdopodobieństwo odpowiedzi na leczenie, wyzdrowienia i przeżycia9.

Ogólnie rzecz biorąc, eksperci szacują, że około 65% osób przeżywa ten typ chłoniaka przez pięć lat lub dłużej. Jednak wskaźnik ten znacznie się różni w zależności od czynników indywidualnych9.

Na podstawie badań z lat 2014-2020, 65% osób z DLBCL żyje przez co najmniej pięć lat po diagnozie9.

Młodsi dorośli zazwyczaj mają lepsze rokowanie niż starsi pacjenci9.

Chłoniak rozlany z dużych komórek B można teraz wyleczyć u ponad 50% pacjentów. Jest to wynik lepszych definicji choroby, ulepszonych możliwości diagnostycznych, lepszych technik określania i ponownej oceny stadium, użytecznego indeksu prognostycznego do kierowania decyzjami terapeutycznymi oraz opracowania coraz skuteczniejszych terapii6.

Chociaż jest to rak szybko rosnący, często dobrze reaguje na leczenie. Około 75% pacjentów leczonych początkowo z powodu tego typu nowotworu dobrze reaguje na standardową terapię opartą na chemioterapii, a wiele osób zostaje wyleczonych4.