Guz brodawki Vatera

Czym jest guz brodawki Vatera?

Guz brodawki Vatera to rzadki typ nowotworu złośliwego, który rozwija się w miejscu zwanym brodawką Vatera (nazywanym także ampułą Vatera). Jest to mały otwór w dwunastnicy – pierwszej części jelita cienkiego – w którym łączą się dwa ważne przewody układu pokarmowego1.

W tym niewielkim obszarze spotykają się przewód żółciowy wspólny, który przynosi żółć z wątroby, oraz przewód trzustkowy, który dostarcza soki trawienne z trzustki. Te płyny łączą się w brodawce Vatera, a następnie przepływają do dwunastnicy, gdzie pomagają w trawieniu pokarmu2.

Ponieważ guz rozwija się bardzo blisko wątroby, trzustki i innych narządów układu pokarmowego, może łatwo rozprzestrzenić się na te obszary. Leczenie chirurgiczne przed przerzutami daje najlepsze szanse na powodzenie terapii1.

Większość guzów brodawki Vatera to gruczolakoraki – nowotwory wywodzące się z komórek nabłonkowych wyściełających ten obszar. Komórki te mogą przypominać te z dwunastnicy albo te z trzustki i przewodu żółciowego wspólnego, czasem mogą być mieszaniną obu typów3.

Jak często występuje to schorzenie?

Guz brodawki Vatera jest bardzo rzadki. Stanowi mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych dotyczących przewodu pokarmowego1. W Wielkiej Brytanii diagnozę tę stawia się u około 550 osób rocznie3.

Dane pokazują, że częstość występowania raka brodawki Vatera wzrasta w tempie około 0,9% rocznie4. Choroba ta dotyka głównie osoby starsze2.

Objawy guza brodawki Vatera

Najczęstszym objawem guza brodawki Vatera jest żółtaczka – żółknięcie skóry i białek oczu. Występuje ona, ponieważ guz blokuje przewód żółciowy. Zamiast przepływać do jelit, żółć (płyn o żółtawym kolorze) dostaje się do krwiobiegu1.

Inne objawy tego nowotworu obejmują2:

• Utratę apetytu
• Niewyjaśnioną utratę masy ciała
• Ból brzucha
• Ból pleców
• Swędzącą skórę
• Nudności i wymioty
• Biegunkę
• Gorączkę

Objawy te mogą przypominać inne schorzenia układu pokarmowego, w tym raka trzustki czy przewodów żółciowych, dlatego tak ważne jest dokładne rozpoznanie5.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Eksperci nie są pewni, co dokładnie powoduje guza brodawki Vatera. Jak w przypadku większości nowotworów, choroba występuje, gdy komórki w organizmie zmieniają się i zaczynają rosnąć w sposób niekontrolowany. Te nieprawidłowe komórki mogą tworzyć guz, który z czasem może narastać w okoliczne obszary i rozprzestrzeniać się na inne części ciała2.

Nie ma jasno określonych czynników ryzyka dla guza brodawki Vatera. Możesz mieć zwiększone ryzyko zachorowania, jeśli2:

• Masz pewne dziedziczne schorzenia zdrowotne powodujące powstawanie polipów (narośli) w układzie pokarmowym
• Cierpisz na chorobę zapalną jelit
• Jesteś osobą starszą

Osoby z tymi czynnikami ryzyka powinny omówić ze swoim lekarzem wszelkie obawy dotyczące możliwości zachorowania na ten rzadki nowotwór.

Rozpoznawanie choroby

Im wcześniej zostanie rozpoznany guz brodawki Vatera, tym skuteczniejsze może być leczenie. Ponieważ objawy mogą przypominać inne schorzenia przewodu pokarmowego, szczególnie istotne jest wykonanie odpowiednich badań5.

W diagnostyce stosuje się różne metody. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI) czy specjalistyczne badanie zwane endoskopową cholangiopankreatografią wsteczną (ERCP), pozwalają lekarzom zobaczyć brodawkę Vatera i ocenić stopień zaawansowania nowotworu6.

Kluczowym badaniem jest biopsja – pobranie małej próbki tkanki do badania pod mikroskopem, co pozwala potwierdzić rozpoznanie raka. Nowoczesne techniki obrazowania umożliwiają dokładniejsze określenie stopnia zaawansowania guza i pomoc w ustaleniu, czy można go usunąć chirurgicznie6.

Leczenie guza brodawki Vatera

Główną metodą leczenia guza brodawki Vatera jest zabieg chirurgiczny. Standardowym postępowaniem jest pancreaticoduodenektomia, znana także jako operacja Whipple'a. W czasie tego zabiegu chirurdzy usuwają część trzustki, dwunastnicy, pęcherzyk żółciowy i część przewodu żółciowego wspólnego6.

U pacjentów, którzy nie mogą przejść tak rozległej operacji, czasami możliwe jest miejscowe wycięcie guza. Jest to opcja dla wybranych chorych z mniejszymi zmianami6.

Dla osób z nieoperacyjnym lub przerzutowym nowotworem dostępne są różne opcje paliatywne. Rola chemioterapii i radioterapii jako leczenia uzupełniającego po operacji pozostaje przedmiotem badań. Niektóre ośrodki stosują terapię uzupełniającą, szczególnie u pacjentów z zajęciem węzłów chłonnych lub miejscowo zaawansowanym guzem, choć nie ma jednoznacznych zaleceń7.

Badania kliniczne wykazały, że stosowanie 5-fluorouracylu i radioterapii po operacji może poprawić przeżycie u pacjentów z zajęciem węzłów chłonnych, chociaż u osób z miejscowo zaawansowanymi guzami korzyści nie są tak oczywiste7.

Rokowanie

Chociaż niektóre czynniki – takie jak pozytywne marginesy chirurgiczne (pozostałość guza po operacji) i zajęcie węzłów chłonnych – oznaczają gorsze rokowanie, pacjenci z guzem brodawki Vatera na ogół mają lepsze szanse przeżycia niż osoby z rakiem trzustki6.

Rokowanie jest szczególnie korzystne, gdy guz zostanie usunięty chirurgicznie, zanim zdąży się rozprzestrzenić. Dlatego tak ważna jest wczesna diagnoza i rozpoczęcie leczenia1.

Pacjenci z tym rzadkim nowotworem powinni być leczeni przez zespół specjalistów mających doświadczenie w terapii nowotworów układu pokarmowego. Kompleksowa opieka obejmuje nie tylko leczenie medyczne, ale także wsparcie emocjonalne, pomoc w zarządzaniu objawami i doradztwo żywieniowe5.