Miastenia oczna

Czym jest miastenia oczna?

Miastenia oczna to forma miastenii, w której mięśnie pozagałkowe (mięśnie kontrolujące oczy) i mięśnie powiek łatwo się męczą i osłabiają1. W odróżnieniu od miastenii uogólnionej, która może dotykać mięśni w całym ciele, miastenia oczna wpływa tylko na mięśnie wokół oczu i powiek2.

Miastenia oczna jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne tkanki. W tym przypadku organizm produkuje przeciwciała, które zaburzają komunikację między nerwami a mięśniami. Normalnie nerwy wysyłają sygnały do mięśni za pomocą substancji chemicznej zwanej acetylocholiną, która informuje mięśnie, kiedy mają się poruszać. U pacjentów z miastenią układ odpornościowy błędnie zaburza działanie receptorów acetylocholiny w mięśniach. Gdy te receptory nie mogą działać prawidłowo, dotknięte mięśnie łatwo się męczą1.

Miastenia oczna jest chorobą nerwowo-mięśniową charakteryzującą się produkcją autoprzeciwciał przeciwko białkom postsynaptycznym w połączeniu nerwowo-mięśniowym2. U około 50% osób z miastenią oczną w badaniu krwi wykrywane są przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny1.

Objawy miastenii ocznej

Jeśli masz miastenię oczną, prawdopodobnie doświadczasz podwójnego widzenia (diplopia) i/lub opadania powiek (ptoza)1. Twoje oczy nie poruszają się razem w prawidłowej osi, co powoduje, że widzisz "podwójne" obrazy. Jedna lub obie powieki mogą również opadać, zasłaniając całą lub część źrenicy oka, utrudniając w ten sposób widzenie1.

Objawy miastenii ocznej obejmują podwójne widzenie (widzenie dwóch obrazów zamiast jednego), trudności z fokusowaniem wzroku i opadanie powiek1. Osłabienie mięśni oczu często zmienia się z dnia na dzień i w ciągu dnia. Problemy z oczami są często gorsze pod koniec dnia lub po dłuższym używaniu oczu1.

Możesz zauważyć, że Twoje problemy z oczami tymczasowo się poprawiają, jeśli odpoczywasz z zamkniętymi oczami przez kilka minut, gdy objawy Cię niepokoją1. Ilość osłabienia zazwyczaj się waha i może być gorsza pod koniec dnia1.

Jeśli masz miastenię oczną, nie będziesz mieć trudności z połykaniem, mówieniem ani oddychaniem, ani nie doświadczysz osłabienia ramion i nóg1.

Różnice między miastenią oczną a uogólnioną

Miastenia oczna dotyka tylko mięśni poruszających oczy i powieki. Z drugiej strony, miastenia uogólniona wpływa na mięśnie w całym ciele. Oprócz objawów wzrokowych, miastenia uogólniona może powodować trudności z mówieniem, połykaniem oraz osłabienie ramion lub nóg1.

Najważniejsza różnica między mięśniami oczu i powiek w porównaniu z mięśniami reszty ciała polega na tym, że reagują one inaczej na atak immunologiczny. Są one strukturalnie odmienne od mięśni ciała i kończyn oraz mają mniej receptorów acetylocholiny. To właśnie tutaj występuje defekt w autoimmunologicznej miastenii. Co więcej, mięśnie oczu kurczą się znacznie szybciej niż inne mięśnie, więc mogą być bardziej podatne na zmęczenie niezależnie od miastenii1.

Jak diagnozuje się miastenię oczną?

Diagnoza stawiana jest przez neurologa, który bada cechy kliniczne i wynik badania krwi na obecność przeciwciał. Badanie krwi ma na celu wykrycie przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny, które są dodatnie u około 50% osób z miastenią oczną1.

Twój lekarz zacznie od pytań o Twoje objawy i przeprowadzenia badania fizykalnego. Ważne będzie dokładne zbadanie powiek i ruchów gałek ocznych oraz sprawdzenie, co dzieje się z mięśniami, gdy są zmęczone i gdy odpoczęły. Lekarz może zlecić dodatkowe badania w celu potwierdzenia rozpoznania miastenii1.

Badanie krwi może sprawdzić, czy układ odpornościowy blokuje sygnały przesyłane z nerwów do mięśni1. Jeśli test wyjdzie negatywnie, możesz otrzymać bardzo czułe badanie elektryczne (elektromiografia - EMG) mięśni twarzy1.

Wiele osób z miastenią oczną najpierw konsultuje się z optykiem w sprawie problemów z oczami. Optycy są często pierwszymi specjalistami medycznymi, którzy podejrzewają miastenię i kierują pacjenta do neurologa w celu dalszych badań1.

Leczenie miastenii ocznej

Niektórzy ludzie kontrolują swoją miastenię wyłącznie za pomocą pirydostygminy (Mestinon®), która tymczasowo poprawia przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, wspomaga siłę mięśni. Lek wzmacnia przekaz z nerwu do mięśnia, co ułatwia skurcz i ruch mięśni1.

Pirydostygmina ma tę zaletę, że jest ogólnie bezpiecznym lekiem, jej dawkowanie można dostosować w zależności od nasilenia objawów i ma stosunkowo szybki początek działania. Biegunka i skurcze mięśni to możliwe skutki uboczne2.

Leki immunosupresyjne są brane pod uwagę, jeśli objawy nie poprawiają się po zastosowaniu pirydostygminy. Do tych leków immunosupresyjnych należą prednizon, mykofenolan i azatiopryna. Doustne steroidy, takie jak prednizon, są zazwyczaj pierwszym wyborem, ponieważ są bardzo skuteczne w łagodzeniu objawów ocznych bardziej niż inne leki i są łatwo dostępne. Trudność w leczeniu polega na tym, że długotrwałe stosowanie steroidów powoduje znaczne skutki uboczne, w tym wzrost poziomu cukru i ciśnienia krwi oraz zwiększone ryzyko utraty masy kostnej (osteoporoza)2.

Czy miastenia oczna może się rozprzestrzenić?

U około połowy pacjentów z miastenią pierwsze objawy są wzrokowe. Około 15% tych pacjentów będzie miało tylko objawy wzrokowe, nawet lata po diagnozie. Jednak u pozostałych 85% pacjentów objawy osłabienia rozwiną się w innej części ciała, zwykle w ciągu następnych trzech lat. W tym momencie pacjenci ci są uważani za mających miastenię uogólnioną1.

W około 20-60% przypadków miastenia oczna może przerodzić się w miastenię uogólnioną, gdzie osłabienie mięśni rozwija się w innych obszarach ciała, takich jak ramiona, nogi lub gardło2. Jeśli objawy oczne utrzymują się w izolacji bez innych objawów nerwowo-mięśniowych przez pierwsze dwa lata, dalsze uogólnienie miastenii jest rzadkie i ustala się rozpoznanie miastenii ocznej2.

Życie z miastenią oczną

Istnieje kilka sposobów, które mogą pomóc złagodzić problemy wzrokowe związane z miastenią oczną. Jeśli masz problem z podwójnym widzeniem lub opadającymi powiekami, zastanów się dobrze, zanim będziesz prowadzić. Dotyczy to również sytuacji, gdy masz zaćmę (na przykład po lekach) lub gdy szyja jest bardzo słaba2.

Twój okulista może być w stanie zmniejszyć podwójne widzenie, umieszczając pryzmaty w szkłach okularowych. Jeśli podwójne widzenie zmienia się, uzyskanie najskuteczniejszych pryzmatów może wymagać prób i błędów2.

Użyj przepaski na oko podczas czytania lub oglądania telewizji, aby złagodzić podwójne widzenie. Zmieniaj przepaskę z jednego oka na drugie, aby uniknąć zmęczenia wzroku. Używaj okularów przeciwsłonecznych i osłon przeciwsłonecznych, aby zmniejszyć olśnienie2.

Dobrze zbilansowana dieta i dużo odpoczynku mogą naprawdę pomóc. Jeśli chodzi o miastenię, im więcej odpoczywasz, tym więcej możesz zrobić. Możesz uznać, że techniki relaksacyjne, takie jak uważność i medytacja, mogą być użyteczne, podobnie jak łagodne ćwiczenia, takie jak Tai Chi2.

Wiele osób uczy się regulować tempo swojej aktywności i dokonywać wyborów, które rzeczy są dla nich ważne, a które nie. Planuj regularne przerwy i rozkładaj aktywności w ciągu dnia. Lepiej podejmować małe kroki, aby zarządzać objawami i poprawić jakość życia, niż szukać szybkich rozwiązań2.

Skup aktywności na najsilniejszej porze dnia. Wykonuj telefony rano, zaraz po tym, jak leki zaczną działać. Wtedy wiesz, że używasz głosu, gdy jest najsilniejszy. Słuchaj swojego ciała i nie forsuj się za bardzo. Nauka rozpoznawania zmęczenia jest bardzo ważna, ponieważ wtedy objawy mogą się nasilić2.

Regularnie badaj oczy. Jest to szczególnie ważne, jeśli przyjmujesz leki steroidowe, takie jak prednizon, które mogą powodować jaskrę lub zaćmę. Wczesne wykrycie może zapobiec utracie wzroku2.