Mięsak kości to rzadki nowotwór złośliwy, który rozwija się w tkance kostnej. Choć stanowi mniej niż 1% wszystkich diagnozowanych nowotworów, wymaga szybkiego rozpoznania i specjalistycznego leczenia.
Czym jest mięsak kości
Mięsak kości, znany również jako pierwotny rak kości, to nowotwór złośliwy, który rozpoczyna się w samych komórkach kości. Jest to rodzaj mięsaka, czyli nowotworu, który rozwija się w tkance łącznej organizmu. Tkanka łączna obejmuje kości, mięśnie, tłuszcz, naczynia krwionośne, nerwy, ścięgna oraz chrząstkę, która pokrywa i chroni stawy.
Mięsak kości jest chorobą rzadką. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się rocznie około 4000 przypadków mięsaków kości. W Wielkiej Brytanii każdego roku rozpoznaje się średnio 500 przypadków tego nowotworu, co stanowi zaledwie 0,2% wszystkich diagnoz nowotworowych w Anglii.
Ważne jest rozróżnienie między pierwotnym a wtórnym rakiem kości. Pierwotny rak kości zaczyna się w samej kości. Natomiast wtórny lub przerzutowy rak kości to nowotwór, który rozpoczął się w innym miejscu organizmu i rozprzestrzenił się do kości. Najczęściej przerzuty do kości dają nowotwory piersi, prostaty, płuc, tarczycy i nerek.
Ciało człowieka składa się z ponad 200 kości, które razem tworzą szkielet. Kości podtrzymują ciało, chronią narządy wewnętrzne i działają jak dźwignie dla mięśni, umożliwiając nam stanie i poruszanie się. Kości składają się z kolagenu, który jest miękką, włóknistą tkanką, oraz fosforanu wapnia – minerału, który pomaga wzmocnić i utwardzić kość.
Objawy mięsaka kości
Ból, obrzęk i problemy z poruszaniem się to najczęstsze objawy mięsaka kości. Jednak objawy mogą się różnić w zależności od wielkości nowotworu i jego lokalizacji w ciele.
Ból kostny jest głównym objawem mięsaka kości. Może pojawić się po drobnym urazie, utrzymywać się przez długi czas, budzić w nocy lub być związany z obrzękiem. Początkowo ból może być przerywany – pojawiać się i znikać. Z czasem może się nasilać i stawać się bardziej stały.
Obrzęk w okolicy kości lub guz w części ciała również mogą wskazywać na mięsaka kości. Czasami guz można wyczuć jako wyraźną masę lub wybrzuszenie. Inne objawy mogą obejmować ograniczenie ruchomości stawu lub kończyny oraz niewyjaśnione złamanie kości, które może wystąpić, gdy nowotwór osłabi kość na tyle, że pęknie ona podczas zwykłej aktywności.
Typy mięsaka kości
Istnieje kilka różnych typów pierwotnych mięsaków kości, które mogą rozwinąć się w komórkach kości. Typ nowotworu zależy od rodzaju komórki i tkanki, w której rak się rozpoczyna.
Kostniakomięsak (osteosarcoma) to najczęstszy typ raka kości. Rozpoczyna się w komórkach zwanych osteoblastami, które tworzą nową tkankę kostną. W kostniakomięsaku komórki nowotworowe wytwarzają osteoid, który jest wczesną formą tkanki kostnej. Ten nowotwór najczęściej pojawia się u nastolatków i młodych dorosłych. Zwykle rozwija się w długich kościach kończyn, szczególnie w okolicy kolana, biodra lub ramienia.
Mięsak Ewinga (Ewing sarcoma) jest drugim najczęstszym typem raka kości. Jest niezwykły, ponieważ może wystąpić zarówno w kości, jak i w otaczających tkankach miękkich. Najczęściej dotyka dzieci i nastolatków, a najbardziej narażone obszary to miednica, kość udowa i piszczel. Pod względem objawów, wieku występowania i leczenia jest podobny do kostniakomięsaka.
Chrzęstniakosak (chondrosarcoma) to rak chrząstki, tkanki, która pokrywa stawy i nadaje strukturę niektórym częściom ciała. Ten typ mięsaka kości jest częstszy u dorosłych i zazwyczaj rozpoczyna się w części kręgosłupa. Głównie dotyka osoby powyżej 40 roku życia.
Struniak (chordoma) najczęściej występuje u dorosłych w wieku około 40-60 lat. Większość struniakow znajduje się w kości krzyżowej, czyli dolnej części kręgosłupa.
Inne rzadsze typy mięsaków kości obejmują guz olbrzymiokomórkowy kości oraz różne rodzaje mięsaków, które mogą rzadko rozwijać się w kościach, takie jak leiomyosarcoma czy angiosarcoma.
Diagnozowanie mięsaka kości
Proces diagnozowania mięsaka kości zazwyczaj rozpoczyna się od wizyty u lekarza rodzinnego. Lekarz przeprowadzi badanie fizyczne i może skierować pacjenta na badania lub do specjalisty.
Zwykłe zdjęcie rentgenowskie jest preferowanym pierwszym badaniem diagnostycznym. Jeśli na zdjęciu rentgenowskim pojawi się podejrzenie nowotworu złośliwego kości, pacjent powinien zostać szybko skierowany do ośrodka onkologicznego specjalizującego się w leczeniu nowotworów kości, gdzie będzie mógł otrzymać wielodyscyplinarne leczenie.
Pierwszym krokiem w ocenie mięsaka kości jest określenie jego wielkości i tego, jak wpływa na otaczające normalne tkanki ciała, takie jak mięśnie, tętnice i nerwy. Zwykle wykonuje się to za pomocą zdjęć rentgenowskich i rezonansu magnetycznego (MRI).
Następnym krokiem jest sprawdzenie, czy nowotwór rozprzestrzenił się do innych części ciała, takich jak płuca lub inne kości. W tym celu przeprowadza się tomografię komputerową płuc oraz scynygrafię kości lub tomografię emisyjną pozytronów (PET).
Biopsja, czyli pobranie próbki tkanki do badania pod mikroskopem, jest kluczowa dla potwierdzenia diagnozy. Biopsję podejrzanego nowotworu kości powinna wykonywać doświadczona chirurg. W przypadku niektórych typów nowotworów, takich jak kostniakomięsak lub mięsak Ewinga, przed operacją może być konieczne przeprowadzenie dodatkowych przygotowań, takich jak badania serca, założenie portu do chemioterapii i planowanie zdrowia reprodukcyjnego, pod opieką onkologa klinicznego.
Leczenie mięsaka kości
Głównymi metodami leczenia nowotworów, które rozpoczynają się w kości, są operacja chirurgiczna, chemioterapia i radioterapia. Niektórzy pacjenci mogą otrzymać leki celowane lub uczestniczyć w badaniach klinicznych.
Wybór leczenia zależy od wielu czynników, w tym typu mięsaka kości, wieku pacjenta, lokalizacji nowotworu, stadium choroby (czyli jak daleko rak się rozprzestrzenił), stopnia złośliwości (jak nieprawidłowe wyglądają komórki pod mikroskopem), ogólnego stanu zdrowia oraz preferencji pacjenta.
Operacja chirurgiczna jest głównym sposobem leczenia mięsaka kości. Głównym celem zabiegu jest usunięcie całego guza wraz z pewną ilością zdrowej tkanki wokół niego, co nazywa się marginesem chirurgicznym. Rodzaj operacji zależy od lokalizacji i wielkości guza.
Jednym z typów operacji jest szeroka resekcja, która usuwa guz kości wraz z niewielką ilością otaczającej kości i tkanki. Często stosuje się operacje oszczędzające kończynę, podczas których chirurdzy wykonują szeroką resekcję, aby usunąć guz bez amputacji kończyny. Chirurdzy mogą zastąpić usuniętą kość przeszczepami kości i tkanki lub metalicznymi implantami. Operacja rekonstrukcyjna przeprowadzana jest w tym samym czasie, co usunięcie guza.
W niektórych przypadkach może być konieczna amputacja, czyli usunięcie całej lub części kończyny. Może to być potrzebne, jeśli guz rozprzestrzenił się na otaczające obszary. Obecnie od 90% do 95% pacjentów nie wymaga amputacji kończyny dzięki postępom w leczeniu.
Chemioterapia wykorzystuje leki do zabijania komórek nowotworowych. Jest bardzo skuteczna w leczeniu niektórych typów mięsaka kości, szczególnie mięsaka Ewinga. W przypadku kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga stosowanie chemioterapii przed operacją (neoadiuwantowej) i po operacji (adiuwantowej), w połączeniu z chirurgią, poprawiło wskaźniki przeżycia do prawie 80% dla pacjentów z chorobą miejscową.
Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie promieniowania do zabijania komórek rakowych. Nie zawsze jest stosowana w leczeniu mięsaka kości, ale może być potrzebna w przypadku mięsaka Ewinga lub gdy całkowite usunięcie guza chirurgicznie nie jest możliwe.
Pacjenci są leczeni przez specjalistyczny zespół wielodyscyplinarny składający się z chirurgów specjalizujących się w raku kości, onkologów klinicznych, patologów, radiologów, specjalistycznych pielęgniarek, fizjoterapeutów, terapeutów zajęciowych, protetyka oraz psychologów lub doradców.
Życie po diagnozie
Otrzymanie diagnozy mięsaka kości może być przerażające i przytłaczające. Pacjenci mogą odczuwać różnorodne silne emocje, takie jak szok, strach, niepewność, gniew, smutek lub uczucie odrętwienia. Wszystkie te uczucia są normalne i każdy reaguje na swój własny sposób.
Podróż pacjenta z mięsakiem kości można podzielić na etapy: diagnozę i ocenę początkową, leczenie oraz życie po zakończeniu leczenia.
W trakcie leczenia i po jego zakończeniu pacjenci będą mieli regularne wizyty kontrolne. W zależności od stadium raka kości mogą być wykonywane badania i skany. Jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy lub skutki uboczne, o które pacjent jest zaniepokojony, powinien porozmawiać ze swoimi specjalistami bez czekania na następną wizytę kontrolną.
Po operacji pacjenci będą potrzebowali fizjoterapii, aby pomóc im odzyskać sprawność ruchową. Większość ludzi, którzy przeszli operację oszczędzającą kończynę, może wrócić do normalnych codziennych czynności, choć mogą być pewne ograniczenia w zakresie bardzo intensywnych aktywności fizycznych.
Utrata kończyny może być bardzo trudna do zaakceptowania. Niektórzy ludzie odczuwają emocje związane z żałobą i stratą. Ważne jest, aby pamiętać, że pogodzenie się z własnymi uczuciami wymaga czasu.
Dostępne jest wsparcie praktyczne i emocjonalne, które może pomóc pacjentom poradzić sobie z diagnozą mięsaka kości. Pacjenci mogą rozmawiać ze specjalistycznymi pielęgniarkami onkologicznymi, psychologami, pracownikami socjalnymi oraz korzystać z grup wsparcia.
Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym obecności przerzutów. Dla pacjentów z miejscową chorobą, bez przerzutów, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 80% w przypadku kostniakomięsaka. Obecność przerzutów obniża pięcioletni wskaźnik przeżycia do 20-30%. Chrzęstniakosak ma lepsze rokowanie, ponieważ większość tych guzów jest nisko złośliwa.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Francja
