Mięśniakomięsak gładkokomórkowy wielopostaciowy

Czym jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy wielopostaciowy

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy wielopostaciowy to szczególna postać mięśniakomięsaka gładkokomórkowego (LMS), który jest rzadkim i agresywnym nowotworem złośliwym rozwijającym się z mięśni gładkich1. Mięśnie gładkie to mięśnie mimowolne, których nie możemy kontrolować świadomie – znajdują się w różnych częściach naszego ciała1.

Ten rodzaj nowotworu należy do grupy mięsaka tkanek miękkich i stanowi 5-7% wszystkich mięsaków tkanek miękkich23. Cechą charakterystyczną odmiany wielopostaciowej jest to, że komórki nowotworowe wykazują wysoki stopień pleomorfizmu, co oznacza, że są bardzo nieregularne – różnią się znacznie wielkością, kształtem i budową45.

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy wielopostaciowy rośnie bardzo szybko – nowotwór może podwoić swoją wielkość w ciągu zaledwie miesiąca11. Komórki nowotworowe przemieszczają się przez układ krwionośny i mogą rozprzestrzenić się do każdej tkanki miękkiej w organizmie11.

Gdzie może wystąpić choroba

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy może rozwinąć się wszędzie tam, gdzie znajdują się mięśnie gładkie. Do narządów zawierających mięśnie gładkie należą111:

• Pęcherz moczowy
• Naczynia krwionośne
• Jelito grube
• Jelito cienkie
• Żołądek
• Macica

Odmiana wielopostaciowa może pochodzić z żyły krezkowej, jak opisano w pewnym przypadku, gdzie guz osiągnął bardzo duże rozmiary przed rozpoznaniem2. Odnotowano również rzadkie przypadki mięśniakomięsaka gładkokomórkowego wielopostaciowego szczęki z przerzutami do jelita grubego6.

Najbardziej typowo dotknięte są okolica zaotrzewnowa (przestrzeń za otrzewną w jamie brzusznej) oraz macica7. Rzadziej choroba pojawia się w kończynach i tułowiu7.

Jak choroba się rozwija

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy wielopostaciowy charakteryzuje się bardzo agresywnym przebiegiem. Niektórzy pacjenci nie rozwijają objawów aż do zaawansowanego stadium choroby, co sprawia, że stan może być zagrażający życiu11.

Choroba wykazuje wysoką skłonność do miejscowego nawrotu oraz odległych przerzutów. Najczęściej przerzuty występują w płucach48. W jednym opisanym przypadku pacjentka zmarła z powodu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego wywołanego przez bardzo wczesny nawrót guza zaledwie dwa miesiące po zabiegu chirurgicznym2.

Rozmiar guza może być znaczny w momencie rozpoznania. W jednym z przypadków guz osiągnął wymiary 13 x 13 cm z zagrożeniem pęknięcia2. Taka wielkość może być wynikiem tego, że nowotwór przez długi czas rośnie bez wyraźnych objawów.

Rozpoznanie choroby

Do rozpoznania mięśniakomięsaka gładkokomórkowego wielopostaciowego zazwyczaj wymagana jest biopsja, najczęściej wykonywana grubą igłą7. Biopsja to badanie, w którym pobiera się fragment tkanki do zbadania pod mikroskopem.

W diagnostyce wykorzystuje się również zaawansowane badania obrazowe. Rezonans magnetyczny może ujawnić duży guz zajmujący część jamy brzusznej2. Tomografia komputerowa z kontrastem może pokazać masywny guz oraz wykryć niewielką ilość płynu wokół nowotworu2.

Pod mikroskopem choroba charakteryzuje się obecnością wysoko złośliwych komórek wrzecionowatych o wielopostaciowym wyglądzie, bez cech specyficznego różnicowania w inne tkanki4. Rozpoznanie wymaga wykluczenia innych podtypów mięsaków za pomocą badań immunohistochemicznych i molekularnych4.

W niektórych przypadkach choroba jest rozpoznawana nieoczekiwanie. Pacjentka może przejść zabieg usunięcia jajników lub histerektomię z powodu innych podejrzewanych problemów, a dopiero badanie histopatologiczne usuniętych tkanek ujawnia obecność mięśniakomięsaka gładkokomórkowego9.

Metody leczenia

Leczenie zależy od rozmiaru, stopnia złośliwości i lokalizacji guza, a także od czynników związanych z pacjentem, takich jak wiek i zdolność do tolerowania agresywnej terapii7.

Operacja chirurgiczna jest podstawą leczenia z intencją wyleczenia7. W przypadkach, gdy guz bezpośrednio naciera na jelita, może być konieczne wykonanie rozległych zabiegów, takich jak lewostronna hemikolektomia (usunięcie części jelita grubego) i częściowe wycięcie jelita cienkiego2. Niektóre zabiegi mogą trwać wiele godzin – opisano 14-godzinną operację, podczas której udało się pomyślnie usunąć guz9.

Radioterapia i chemioterapia stanowią ważne uzupełnienie leczenia chirurgicznego7. Stosuje się różne schematy chemioterapii, w tym gemcytabinę, docetaksel, doksorubicynę i ifosfamid9. Niestety, niektóre schematy chemioterapii mogą okazać się nieskuteczne9.

Radioterapia może być zalecana jako opcja leczenia, jednak może powodować uszkodzenia innych narządów. Opisywano przypadki, w których napromienianie spowodowało poważne uszkodzenie pęcherza moczowego i jelita grubego9.

W przypadku przerzutów do płuc może być konieczna resekcja klinowa płuca (usunięcie fragmentu płuca)9. Terapie celowane również są wykorzystywane w leczeniu111.

Rokowanie i czynniki wpływające na przebieg

Rokowanie w mięśniakomięsaku gładkokomórkowym wielopostaciowym zależy od kilku czynników, takich jak rozmiar guza, jego głębokość, stopień histologiczny złośliwości i lokalizacja. Duże, głęboko położone guzy o wysokim stopniu złośliwości niosą większe ryzyko przerzutów, szczególnie do płuc4.

Gdy choroba jest wykryta i leczona wcześnie, powrót do zdrowia jest możliwy111. Jednak w przypadkach zaawansowanych mięśniakomięsak gładkokomórkowy może zagrażać życiu111.

Odmiana wielopostaciowa pochodząca z naczyń krwionośnych może charakteryzować się szczególnie niekorzystnym rokowaniem. Pomimo zabiegu chirurgicznego z intencją wyleczenia obserwowano bardzo wczesne miejscowe nawroty i odległe przerzuty2. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy wielopostaciowy pochodzący z naczyń wymaga dalszych badań w celu określenia jego charakterystyki i strategii terapeutycznych mogących poprawić długoterminowe rokowanie2.

Onkolog medyczny może ostrzec o ryzyku obecności mikroskopijnych komórek nowotworowych we krwi nawet po pomyślnym usunięciu guza9. Regularne badania kontrolne są niezbędne, ponieważ nawroty mogą wystąpić nawet wiele miesięcy po leczeniu.