Naczyniakomięsak limfatyczny Podstawowe informacje

Czym jest naczyniakomięsak limfatyczny?

Naczyniakomięsak limfatyczny to rzadki i groźny rodzaj nowotworu, który pojawia się u osób cierpiących na długotrwały obrzęk limfatyczny. Obrzęk limfatyczny to stan, w którym dochodzi do gromadzenia się płynu w tkankach ciała z powodu uszkodzenia lub zablokowania układu limfatycznego. Układ limfatyczny jest siecią naczyń i węzłów, która pomaga organizmowi pozbyć się zbędnego płynu, a także wspiera układ odpornościowy w walce z infekcjami.1

Mimo że nazwa tego nowotworu sugeruje, iż wywodzi się z naczyń limfatycznych, w rzeczywistości powstaje on z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych – czyli tych komórek, które wyściełają wewnętrzną powierzchnię naczyń. Z tego powodu bardziej prawidłową nazwą byłoby określenie "naczyniakomięsak" lub "hemangiosarcoma".1

Choroba ta najczęściej dotyczy kończyn górnych, takich jak ramiona, przedramiona i okolice łokcia, choć może również pojawić się w kończynach dolnych. Najczęściej rozwija się w obszarach dotkniętych przewlekłym obrzękiem. Warto podkreślić, że naczyniakomięsak limfatyczny jest niezwykle rzadkim powikłaniem – na świecie odnotowano dotychczas około 300 przypadków.2

Epidemiologia

Naczyniakomięsak limfatyczny jest niezwykle rzadkim nowotworem. Jego występowanie jest ściśle związane z przewlekłym obrzękiem limfatycznym, który może mieć różne przyczyny. W przeszłości był to stosunkowo częstszy problem, ponieważ wiązał się z klasyczną radykalną mastektomią – zabiegiem operacyjnym stosowanym w leczeniu raka piersi, podczas którego usuwano węzły chłonne i naczynia limfatyczne z pachy.1

W latach 60. i 70. XX wieku, kiedy zaczęto odchodzić od klasycznej radykalnej mastektomii na rzecz bardziej oszczędzających metod leczenia, obrzęk limfatyczny po leczeniu raka piersi stał się znacznie rzadszy. W rezultacie również naczyniakomięsak limfatyczny pojawiający się po mastektomii jest obecnie przypadłością wyjątkowo rzadką.1

Kiedy naczyniakomięsak limfatyczny rozwija się po zabiegu mastektomii, mówi się wtedy o zespole Stewarta-Trevesa, nazwanym tak od nazwisk dwóch lekarzy, którzy w 1948 roku opisali tę chorobę u sześciu pacjentek z obrzękiem limfatycznym po radykalnej mastektomii. Zespół ten występuje głównie u kobiet, co jest związane z faktem, że najczęstszą przyczyną jest wcześniejsze leczenie raka piersi.3

Nowotwór ten zwykle pojawia się wiele lat po zabiegu operacyjnym – najczęściej między piątym a piętnastym rokiem po mastektomii, choć zdarzają się przypadki, gdy choroba rozwija się dopiero po 16 latach. W około 90 procentach przypadków naczyniakomięsak limfatyczny występuje u osób cierpiących na przewlekły obrzęk limfatyczny.3

Przyczyny

Główną przyczyną powstania naczyniakomięsaka limfatycznego jest długotrwały, przewlekły obrzęk limfatyczny. Ten obrzęk może być wynikiem różnych sytuacji, choć najczęściej wiąże się z wcześniejszym leczeniem raka piersi. W przeszłości klasyczna radykalna mastektomia, podczas której usuwano znaczną część węzłów chłonnych i naczyń limfatycznych z pachy, prowadziła do masywnego obrzęku ramienia. To właśnie ten obrzęk stwarzał warunki do rozwoju nowotworu.1

Obrzęk limfatyczny może mieć charakter pierwotny lub wtórny. Obrzęk pierwotny to stan wrodzony, w którym układ limfatyczny od urodzenia nie działa prawidłowo. Obrzęk wtórny natomiast powstaje w wyniku uszkodzenia układu limfatycznego na skutek zabiegu operacyjnego, radioterapii, urazu czy przewlekłej infekcji.1

W 1906 roku lekarz o nazwisku Lowenstein jako pierwszy opisał przypadek naczyniakomięsaka u pacjenta, którego ramię przez pięć lat było dotknięte ciężkim obrzękiem limfatycznym po urazie. To pokazuje, że nowotwór ten może rozwinąć się również w wyniku innych przyczyn niż leczenie raka piersi.4

Czynniki ryzyka

Najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju naczyniakomięsaka limfatycznego jest obecność przewlekłego obrzęku limfatycznego. Osoby, które przez wiele lat zmagają się z obrzękiem ramienia lub nogi, znajdują się w grupie podwyższonego ryzyka. Szczególnie narażone są kobiety, które przeszły klasyczną radykalną mastektomię z powodu raka piersi – ta grupa stanowi większość pacjentek z rozpoznaniem zespołu Stewarta-Trevesa.3

Radioterapia w obszarze, gdzie występuje obrzęk limfatyczny, również zwiększa ryzyko rozwoju tego nowotworu. Napromienianie tkanek może dodatkowo uszkadzać naczynia limfatyczne i prowadzić do pogłębienia obrzęku, co z kolei stwarza warunki do powstania nowotworu.3

Przewlekłe infekcje w obrzękniętej kończynie stanowią kolejny czynnik ryzyka. Powtarzające się stany zapalne mogą dodatkowo uszkadzać tkankę i zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju zmian nowotworowych.3

Kobiety są znacznie częściej dotknięte tym nowotworem niż mężczyźni. Wynika to głównie z faktu, że najczęstszą przyczyną jest przeszłe leczenie raka piersi, który częściej występuje u kobiet. Warto też pamiętać, że nowotwór rozwija się zwykle u osób, które przeżyły co najmniej pięć lat od zabiegu mastektomii i które w tym czasie zmagały się z nasilonym obrzękiem limfatycznym.1

Osoby z wrodzonymi wadami układu limfatycznego, które prowadzą do pierwotnego obrzęku limfatycznego, również znajdują się w grupie ryzyka, choć takie przypadki są znacznie rzadsze niż te związane z leczeniem raka piersi.4

Objawy

Naczyniakomięsak limfatyczny często zaczyna się od pojawienia się fioletowego przebarwienia skóry na obrzękniętej kończynie. Ta zmiana koloru może początkowo wyglądać jak zwykły siniak, dlatego pacjenci często nie zwracają na nią uwagi. Z czasem jednak pojawia się bolesny guzek lub guzki w obrębie skóry, zazwyczaj na przedniej powierzchni kończyny.1

W miarę postępu choroby guzki te mogą przekształcić się w owrzodzenia pokryte strupem. Owrzodzenia te pogłębiają się i mogą obejmować nie tylko skórę, ale również tkankę podskórną. W zaawansowanych przypadkach dochodzi do rozległej martwicy – czyli obumarcia tkanek, co jest szczególnie niepokojącym objawem.1

U pacjentek, które przeszły mastektomię, naczyniakomięsak limfatyczny najczęściej pojawia się w obrębie górnej części ramienia, przedramienia, łokcia lub przedniej ściany klatki piersiowej. Zmiany skórne mogą początkowo być bezbolesne, choć z czasem stają się bolesne i krwawiące.1

Jedną z najbardziej niepokojących cech tego nowotworu jest jego zdolność do szybkiego rozprzestrzeniania się – czyli tworzenia przerzutów – do innych części ciała. Najczęściej przerzuty pojawiają się w płucach, co prowadzi do pogorszenia stanu pacjenta i objawów ze strony układu oddechowego.1

Pacjenci mogą również zauważyć, że zmiana skórna rośnie bardzo szybko w porównaniu z innymi zmianami, które mogą pojawić się na skórze. To gwałtowne powiększanie się guza jest charakterystyczne dla agresywnego charakteru tego nowotworu.3

Zapobieganie

Ponieważ główną przyczyną naczyniakomięsaka limfatycznego jest długotrwały obrzęk limfatyczny, zapobieganie temu obrzękowi jest kluczowe w zmniejszeniu ryzyka rozwoju nowotworu. Dzięki postępom w medycynie współczesne metody leczenia raka piersi są znacznie bardziej oszczędzające niż dawniej, co sprawia, że obrzęk limfatyczny po mastektomii jest obecnie rzadkością.1

W przeszłości klasyczna radykalna mastektomia była standardowym zabiegiem, podczas którego usuwano nie tylko pierś, ale również wszystkie węzły chłonne i naczynia limfatyczne z pachy. Dziś w większości przypadków stosuje się bardziej oszczędzające zabiegi, takie jak zmodyfikowana radykalna mastektomia lub nawet częściowe usunięcie tkanki piersi wraz z radioterapią. Te zmiany w praktyce klinicznej znacząco zmniejszyły częstość występowania obrzęku limfatycznego po leczeniu raka piersi.1

Osoby, które są narażone na obrzęk limfatyczny, powinny nauczyć się technik samodzielnego zarządzania tym stanem. Regularne ćwiczenia, unoszenie obrzękniętej kończyny, noszenie uciskowych rękawów oraz fizjoterapia limfatyczna mogą pomóc w kontrolowaniu obrzęku i zapobieganiu jego nasileniu.2

Osoby z obrzękiem limfatycznym powinny również unikać urazów i infekcji obrzękniętej kończyny, ponieważ każde dodatkowe uszkodzenie tkanki może pogorszyć obrzęk i potencjalnie zwiększyć ryzyko rozwoju powikłań, w tym nowotworu. Ważne jest dbanie o higienę skóry, unikanie nakłuwania czy przecinania skóry w obrzękniętym obszarze oraz natychmiastowe leczenie wszelkich objawów infekcji.2

Patofizjologia

Dokładny mechanizm, w jaki długotrwały obrzęk limfatyczny prowadzi do powstania naczyniakomięsaka limfatycznego, nie został jeszcze w pełni wyjaśniony przez naukowców. Istnieje kilka teorii próbujących wytłumaczyć ten proces, ale żadna z nich nie została ostatecznie potwierdzona.1

Wiadomo, że przewlekły obrzęk limfatyczny powoduje gromadzenie się płynu w tkankach, co prowadzi do ich puchnięcia. Ten zastój płynu może wpływać na zaopatrzenie tkanek w tlen i składniki odżywcze, a także na usuwanie produktów przemiany materii. Takie warunki mogą sprzyjać powstawaniu zmian w komórkach śródbłonka naczyń krwionośnych – czyli tych komórek, które wyściełają naczynia od wewnątrz.1

Nowotwór ten, mimo swojej nazwy, nie powstaje z naczyń limfatycznych, lecz właśnie z naczyń krwionośnych. Komórki śródbłonka, poddane długotrwałemu działaniu nieprawidłowych warunków związanych z obrzękiem, mogą ulegać transformacji nowotworowej. Dochodzi wtedy do niekontrolowanego wzrostu i rozmnażania się tych komórek, co prowadzi do powstawania złośliwego guza.1

Naczyniakomięsak limfatyczny charakteryzuje się bardzo agresywnym przebiegiem. Komórki nowotworowe bardzo szybko tworzą przerzuty, najczęściej do płuc. Oznacza to, że nowotwór rozprzestrzenia się poza miejsce swojego pierwotnego powstania i kolonizuje inne narządy, co znacząco pogarsza rokowanie pacjenta.1

Zmiany w tkankach obejmują nie tylko skórę, ale również głębsze warstwy – tkankę podskórną i niekiedy powięź (czyli błonę otaczającą mięśnie). W badaniu mikroskopowym tkanek pobranych podczas biopsji można zaobserwować charakterystyczne cechy złośliwego nowotworu naczyniowego, takie jak nieprawidłowe naczynia krwionośne i atypowe komórki śródbłonka.3