Naczyniakomięsak nieprzerzutowy

Czym jest naczyniakomięsak

Naczyniakomięsak to nowotwór złośliwy, który powstaje z komórek wyściółki naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Te komórki, zwane komórkami śródbłonka, zwykle tworzą barierę między krwią a otaczającymi tkankami. W przypadku naczyniakomięsaka komórki te stają się złośliwe, mnożą się w sposób niekontrolowany i tworzą nowe, nieprawidłowe naczynia krwionośne, które ostatecznie prowadzą do powstania guza.1

Naczyniakomięsaki są uznawane za nowotwory „wysokiego stopnia złośliwości" z definicji, co oznacza ich agresywne zachowanie. Chociaż mogą wystąpić w każdej części ciała, najczęściej pojawiają się jako choroba skóry u starszych osób, szczególnie na skórze głowy i twarzy, lub na ścianie klatki piersiowej po radioterapii.1

Ze względu na lokalizację, naczyniakomięsaki dzielą się na kilka typów. Naczyniakomięsak skórny pojawia się w warstwie skóry właściwej lub podskórnej i najczęściej występuje na głowie i szyi. Rzadziej naczyniakomięsak rozwija się w narządach wewnętrznych, takich jak wątroba, śledziona czy serce.2

Jak często występuje

Naczyniakomięsak jest niezwykle rzadkim nowotworem. W Stanach Zjednoczonych każdego roku diagnozuje się około jednej osoby na milion mieszkańców. Naczyniakomięsaki stanowią od 1% do 2% wszystkich mięsaków tkanek miękkich, które same w sobie są rzadkimi nowotworami.3

Choroba ta częściej dotyka osoby starsze – mediana wieku w momencie rozpoznania to 71 lat, choć może wystąpić w każdym wieku. W przypadku pierwotnego naczyniakomięsaka piersi mediana wieku wynosi 50-54 lata, natomiast w przypadku wtórnego naczyniakomięsaka piersi (rozwijającego się po wcześniejszej radioterapii) wynosi 70-74 lata.4

Naczyniakomięsak jest szczególnie rzadki u dzieci. Choroba dotyka mężczyzn i kobiety w podobnym stopniu, choć w niektórych lokalizacjach może być nieznacznie częstsza u kobiet.5

Objawy i rozpoznanie

Objawy naczyniakomięsaka różnią się w zależności od miejsca występowania nowotworu. Naczyniakomięsak skóry, w tym skóry głowy, twarzy, szyi i piersi, może wyglądać jak małe czerwonawe lub niebieskawe guzki, które z czasem się rozprzestrzeniają, stają się większe i łatwo krwawią. Może również przypominać fioletowy obszar skóry wyglądający jak wysypka lub siniak, który może być uniesiony. Czasami pojawia się jako rana, która się nie goi lub wydaje się rosnąć.2

Gdy naczyniakomięsak rozwija się w narządzie wewnętrznym, takim jak wątroba, pacjent może nie zauważyć żadnych objawów, dopóki nowotwór nie zacznie wpływać na inne tkanki i narządy. W niektórych przypadkach można wyczuć guz. Pacjenci mogą odczuwać ból w obszarze, gdzie guz rośnie.3

Rozpoznanie naczyniakomięsaka wymaga kilku badań. Jeśli występują objawy, lekarz zleci badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa (CT) lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET), aby ocenić rozmiar i lokalizację guza. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji, podczas której pobiera się niewielką próbkę tkanki z guza za pomocą igły. Patolog – lekarz specjalizujący się w badaniu tkanek – bada komórki z próbki pod mikroskopem, aby określić rodzaj nowotworu.3

Metody leczenia

Naczyniakomięsak jest szybko rosnącym nowotworem, dlatego lekarze leczą go w sposób agresywny. Główną metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza. Lekarze starają się usunąć jak najwięcej tkanki nowotworowej podczas operacji, chociaż czasami nie jest to możliwe ze względu na lokalizację guza.3

Radioterapia może być stosowana w okresie okołooperacyjnym. Promieniowanie jest wtedy skierowane na obszar guza, aby zapobiec jego ponownemu wzrostowi po usunięciu. Radioterapię można również zastosować, gdy naczyniakomięsaka nie można usunąć chirurgicznie.3

W przypadku naczyniakomięsaka piersi dostępne są różne opcje chirurgiczne. Zarówno mastektomia (całkowite usunięcie piersi), jak i operacja oszczędzająca pierś są możliwe, jeśli można osiągnąć całkowite wycięcie guza z czystymi brzegami chirurgicznymi. Badania pokazują, że w pierwotnym naczyniakomięsaku piersi operacja oszczędzająca może wiązać się z lepszym przeżyciem w porównaniu z mastektomią.4

Chemioterapia może być rozważana u pacjentów z dużymi, zlokalizowanymi naczyniakomięsakami, gdzie osiągnięcie czystych brzegów chirurgicznych może być wyzwaniem. Krajowa Sieć Kompleksowego Leczenia Raka zaleca kilka schematów leczenia, w tym paklitaksel, schematy oparte na antracyklinach (takie jak doksorubicyna) oraz schematy oparte na gemcytabinie.6

W przypadku zaawansowanego naczyniakomięsaka głowy i szyi, leczenie skojarzone obejmujące chirurgię, radioterapię i chemioterapię może poprawić wyniki leczenia. Niektóre badania pokazują, że pacjenci leczeni wszystkimi trzema metodami mieli lepsze przeżycie niż ci leczeni tylko jedną lub dwiema metodami.7

Rokowanie i przeżywalność

Naczyniakomięsak jest agresywnym nowotworem, który często nawraca po leczeniu i ma wysokie ryzyko rozsiewu do innych części ciała. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym wieku pacjenta, stopnia zaawansowania guza i jego rozprzestrzenienia.1

W przypadku naczyniakomięsaka piersi dane pokazują różnice w przeżyciu między pierwotnym a wtórnym naczyniakomięsakiem. Mediana czasu przeżycia wynosi 93 miesiące dla pierwotnego naczyniakomięsaka piersi i 32 miesiące dla wtórnego naczyniakomięsaka piersi. Pacjenci z wtórnym naczyniakomięsakiem piersi mają zwiększone ryzyko zgonu, co jest związane ze starszym wiekiem i bardziej agresywnym charakterem nowotworu w momencie rozpoznania.4

Wiek, stopień złośliwości guza i zakres rozprzestrzenienia nowotworu są czynnikami związanymi z gorszym rokowaniem. Wczesne wykrycie i leczenie są kluczowe dla poprawy wyników. Pacjenci z naczyniakomięsakiem wymagają regularnego monitorowania po zakończeniu leczenia, aby jak najwcześniej wykryć ewentualny nawrót choroby.4

Pomimo trudności w leczeniu, istnieją przypadki długotrwałego przeżycia. Opisano pacjentów z naczyniakomięsakiem skóry głowy i licznymi przerzutami, którzy przeżyli długi czas dzięki leczeniu skojarzonemu obejmującemu chirurgię, chemioterapię i radioterapię.8