Naczyniakomięsak przerzutowy

Czym jest naczyniakomięsak przerzutowy

Naczyniakomięsak przerzutowy to zaawansowana postać naczyniakomięsaka – rzadkiego, złośliwego nowotworu, który rozwija się z komórek wyściełających naczynia krwionośne lub limfatyczne. Te komórki, zwane komórkami śródbłonka, normalnie tworzą barierę między krwią a otaczającymi tkankami. W naczyniakomięsaku komórki te stają się złośliwe, namnażają się w sposób niekontrolowany i tworzą nowe, nieprawidłowe naczynia krwionośne, które ostatecznie prowadzą do rozwoju guza1.

Naczyniakomięsak stanowi zaledwie 1-2% wszystkich mięsaków tkanek miękkich, które same w sobie są rzadkimi nowotworami1. Choroba charakteryzuje się szczególnie agresywnym przebiegiem i wysoką skłonnością do tworzenia przerzutów, czyli rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych do innych części ciała2.

Naczyniakomięsak może rozwinąć się w różnych częściach ciała, choć najczęściej pojawia się jako choroba skóry, szczególnie u starszych mężczyzn rasy białej3. Nowotwór może również występować w narządach wewnętrznych, takich jak wątroba, serce czy płuca, chociaż jest to rzadsze2.

Jak rozprzestrzenia się choroba

Duża część pacjentów z naczyniakomięsakiem – od 16% do 44% – otrzymuje diagnozę, gdy choroba jest już w stadium zaawansowanym lub przerzutowym4. W badaniu obejmującym 284 pacjentów z przerzutowym naczyniakomięsakiem, do najczęstszych miejsc przerzutów należały5:

• Płuca – u 60,2% pacjentów (171 osób)
• Kości – u 42,6% pacjentów (121 osób)
• Wątroba – u 30,3% pacjentów (86 osób)
• Mózg – u 9,2% pacjentów (26 osób)

Co istotne, u 33,8% pacjentów (96 osób) stwierdzono przerzuty w dwóch lub więcej miejscach jednocześnie5. Charakterystyczną cechą przerzutów naczyniakomięsaka do płuc są torbielowate guzki otoczone zmianami o wyglądzie matowej szyby w badaniach obrazowych4.

Rokowanie i przeżywalność

Naczyniakomięsak przerzutowy wiąże się z wyjątkowo złym rokowaniem. Według danych z rejestru epidemiologicznego SEER, współczynniki przeżycia dla pacjentów z przerzutowym naczyniakomięsakiem są bardzo niskie5:

Całkowite przeżycie (OS) wynosiło:

• 20,8% pacjentów przeżywało 1 rok
• Tylko 3,8% pacjentów przeżywało 3 lata

Przeżycie specyficzne dla nowotworu (CSS) wynosiło:

• 22,0% pacjentów przeżywało 1 rok
• 5,2% pacjentów przeżywało 3 lata

Mediana całkowitego przeżycia dla pacjentów z naczyniakomięsakiem waha się od 10 miesięcy do 3,4 roku4. Pięcioletnie przeżycie wynosi mniej niż 40%6.

Badania wykazały, że na rokowanie wpływają różne czynniki. Korzystny wpływ na przeżycie ma zastosowanie chemioterapii, radioterapii oraz mniejszy rozmiar guza (do 10 cm). Z kolei guz w IV stopniu zaawansowania, rozmiar większy niż 10 cm oraz brak chemioterapii to niezależne czynniki niekorzystnego rokowania5.

Metody leczenia

Leczenie naczyniakomięsaka przerzutowego jest złożone i wymaga wielodyscyplinarnego podejścia. Główną metodą terapii w przypadku choroby przerzutowej jest chemioterapia, która jest zalecana jako preferowana opcja leczenia5.

Narodowa Kompleksowa Sieć Onkologiczna (NCCN) zaleca następujące schematy chemioterapii jako preferowane w leczeniu naczyniakomięsaka7:

• Paklitaksel – lek z grupy taksanów
• Schematy oparte na antracyklinach, w tym doksrubicyna, epirubicyna, doksrubicyna liposomalna
• Schematy oparte na gemcytabinie, w połączeniu z docetakselem, winorebiną lub dakarbazyna

Pomimo dostępności tych leków, ich skuteczność jest ograniczona i zazwyczaj krótkotrwała6. Odpowiedź na chemioterapię przedoperacyjną jest nieprzewidywalna i nie wszystkie guzy odpowiadają na to leczenie7.

W ostatnich latach immunoterapia stała się obiecującym kierunkiem w leczeniu naczyniakomięsaka. Leki celujące w receptor PD-1 lub ligand PD-L1 wykazały aktywność w wielu nowotworach. Opisywano przypadki pacjentów z naczyniakomięsakiem, u których guzy wyrażały PD-L1 i odpowiadały na leczenie pembrolizumabem, z długotrwałym zmniejszeniem zmian przerzutowych6. Immunoterapia może wypełnić niezaspokojoną potrzebę skutecznego leczenia systemowego w tej chorobie8.

W badaniu wykazano, że chirurgia nie przedłużała czasu przeżycia u pacjentów z naczyniakomięsakiem przerzutowym5. Dlatego w przypadku choroby przerzutowej główny nacisk kładzie się na leczenie systemowe.

Opisywano również przypadki pacjentów, którzy odnosili długotrwałą korzyść z leczenia skojarzonego, łączącego chemioterapię z innymi metodami terapii9. Jednak ze względu na rzadkość choroby i jej agresywny charakter, leczenie pozostaje wyzwaniem, a rokowanie jest poważne.