Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa z przełomem

Czym jest przełom sierpowatokrwinkowy

Przełom sierpowatokrwinkowy to bolesny epizod, który może wystąpić u osób chorych na niedokrwistość sierpowatokrwinkową. Pojawia się wtedy, gdy zdeformowane czerwone krwinki w kształcie sierpa gromadzą się w naczyniu krwionośnym i tworzą zablokowanie1. Czerwone krwinki normalnie transportują tlen do wszystkich części organizmu. Podczas przełomu sierpowatokrwinkowego to zablokowanie uniemożliwia dotarcie bogatej w tlen krwi do tkanek i narządów, co wywołuje ból i inne powikłania1.

Zdeformowane czerwone krwinki mają nietypowy, sierpowaty kształt zamiast normalnej okrągłej formy. Ponieważ nie są tak elastyczne jak zdrowe komórki, mogą utknąć w małych naczyniach krwionośnych2. To przypomina sytuację, gdy coś dużego utknie w rurze odpływowej – woda przestaje normalnie przepływać. Podobnie dzieje się z krwią podczas przełomu sierpowatokrwinkowego.

Zablokowane komórki spowalniają lub całkowicie zatrzymują przepływ krwi, przez co niektóre części ciała nie otrzymują potrzebnego tlenu. To właśnie wywołuje intensywny ból, który może trwać od kilku godzin do kilku tygodni2. Czasami można leczyć przełom w domu, ale w ciężkich przypadkach konieczny jest pobyt w szpitalu przez kilka dni1.

Rodzaje przełomów

Istnieją cztery główne typy przełomów sierpowatokrwinkowych, które różnią się tym, jakie części ciała dotyczą1:

Przełom zaporowo-okluzyjny to najczęstszy typ przełomu sierpowatokrwinkowego. Występuje, gdy sierpowate komórki blokują małe naczynia krwionośne zwane kapilarami, zmniejszając przepływ krwi do tkanek i narządów1.

Przełom aplastyczny pojawia się, gdy szpik kostny przestaje wytwarzać czerwone krwinki1. Szpik kostny to gąbczasta tkanka wewnątrz kości, która normalnie produkuje komórki krwi.

Przełom hiperhemolityczny występuje, gdy poziom hemoglobiny (białka w czerwonych krwinkach przenoszącego tlen) gwałtownie spada. Może to nastąpić po transfuzji krwi, która jest powszechnym leczeniem niedokrwistości sierpowatokrwinkowej1.

Sekwestracja śledzionowa ma miejsce, gdy sierpowate komórki utykają w śledzionie i powodują bolesny obrzęk tego narządu1.

Objawy przełomu

Objawy przełomu sierpowatokrwinkowego mogą się różnić w zależności od tego, które obszary ciała są dotknięte. Najczęstszym objawem jest ból, który może być tępy, kłujący, pulsujący lub ostry i zdaje się pojawiać znikąd2. Nasilenie bólu i czas jego trwania różnią się u różnych osób i podczas różnych przełomów. Niektórzy ludzie mają przełomy od czasu do czasu, podczas gdy u innych mogą występować co miesiąc2.

Ból można odczuwać w dowolnym miejscu ciała i w więcej niż jednym miejscu jednocześnie. Najczęściej jednak występuje w2:

• ramionach i nogach
• brzuchu
• klatce piersiowej
• dłoniach i stopach (zwłaszcza u małych dzieci)

Inne możliwe objawy przełomu sierpowatokrwinkowego obejmują1:

• zawroty głowy
• zmęczenie
• bóle głowy
• żółtaczkę (pożółknięcie skóry lub oczu)
• duszność
• osłabienie

Ból może rozpocząć się w dowolnej części ciała, ale najczęściej dotyka kończyn, pleców i klatki piersiowej3. Ponad połowa osób z niedokrwietnością sierpowatokrwinkową doświadcza ostrego zespołu piersiowego z powodu małych naczyń w płucach. Może to prowadzić do niskiego poziomu tlenu we krwi, a także długotrwałych powikłań w płucach2.

Przyczyny i czynniki wywołujące

Przełom sierpowatokrwinkowy rozpoczyna się i utrzymuje się przez interakcje między sierpowatymi komórkami, komórkami wyścielającymi naczynia krwionośne i składnikami osocza krwi4. Ostry ból podczas przełomu jest spowodowany uszkodzeniem tkanek przez niedotlenienie, które wynika z zablokowania małych naczyń krwionośnych przez sierpowate czerwone krwinki4.

Zablokowanie przepływu krwi powoduje niedobór tlenu i zakwaszenie w danym obszarze, co tworzy powtarzający się wzorzec dalszego sierpowacenia komórek, uszkodzenia tkanek i bólu4. Uważa się, że silny ból jest spowodowany zwiększonym ciśnieniem wewnątrz szpiku kostnego, szczególnie w obszarach blisko stawów długich kości, w następstwie ostrej reakcji zapalnej na martwicę szpiku kostnego4.

Nie zawsze można określić, co wywołało przełom, ale znane czynniki wyzwalające obejmują odwodnienie, niskie temperatury, infekcje, stres i niskie spożycie tlenu5. Niektóre sytuacje, które mogą wywołać przełom to6:

• odwodnienie – zbyt mała ilość płynów w organizmie
• narażenie na zimno – zimne powietrze, wiatr lub woda mogą wywołać sierpowacenie komórek w narażonych obszarach ciała
• wyczerpujące ćwiczenia – odwodnienie lub obniżony poziom tlenu we krwi spowodowany intensywnym wysiłkiem może prowadzić do sierpowacenia
• duże wysokości – podróż samolotem powinna być bezpieczna, ale wysokogórskie wędrówki mogą być problemem
• sytuacje redukujące poziom tlenu we krwi – takie jak dym papierosowy

Leczenie przełomu

Leczenie zależy od poziomu bólu i czasu jego trwania. Czasami dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen, mogą pomóc5. W innych przypadkach osoba potrzebuje silniejszych leków przeciwbólowych przepisanych lub podanych przez lekarza. Niektóre bolesne epizody mogą wymagać terapii dożylnej z płynami i mocnymi lekami przeciwbólowymi, takimi jak morfina, aby złagodzić ból5.

Można z wyprzedzeniem przygotować się na przełom, tworząc plan zarządzania bólem ze swoim lekarzem. Plan powinien obejmować nie tylko rodzaje leków, które można przyjmować w domu, ale także inne działania, które można podjąć w domu, aby złagodzić ból5. Plan pomaga również wiedzieć, kiedy zadzwonić do lekarza lub udać się do szpitala.

Jeśli przełom można leczyć w domu, pomocne mogą być następujące działania7:

• przyjmowanie dostępnych bez recepty leków przeciwbólowych, takich jak paracetamol lub ibuprofen (nie należy podawać aspiryny dzieciom poniżej 16 roku życia, chyba że lekarz ją przepisał)
• picie dużej ilości płynów
• używanie ciepłego ręcznika lub owiniętej poduszki grzejnej do delikatnego masowania dotkniętej części ciała – wiele aptek sprzedaje poduszki grzejne, których można użyć w tym celu
• rozproszenie uwagi, aby odwrócić myśli od bólu – na przykład dzieci mogą chcieć przeczytać opowiadanie, obejrzeć film lub zagrać w swoją ulubioną grę komputerową

Należy skontaktować się z lekarzem rodzinnym, jeśli te środki nie pomagają lub ból jest szczególnie silny. Jeśli nie jest to możliwe, należy udać się do lokalnego oddziału ratunkowego7. Może być potrzebne leczenie bardzo silnymi lekami przeciwbólowymi w szpitalu przez kilka dni.

W przypadku kontynuujących się epizodów bólu może być zalecany lek o nazwie hydroksykarbamid (hydroksymocznik). Zwykle przyjmuje się go w postaci kapsułki raz dziennie7. Hydroksykarbamid może obniżyć ilość innych komórek krwi, takich jak białe krwinki i płytki krwi (komórki krzepnięcia), dlatego zazwyczaj wykonuje się regularne badania krwi, aby monitorować stan zdrowia7.

Jak zapobiegać przełomom

Główną rzeczą, którą można zrobić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia bolesnego epizodu, jest unikanie możliwych czynników wyzwalających7. Oto kilka wskazówek dotyczących zapobiegania przełomom5:

Pij dużo płynów, szczególnie przed, podczas i po ćwiczeniach lub wyczerpującej aktywności. Pij również dużo wody, gdy masz gorączkę lub infekcję5.

Ubieraj się ciepło w zimną pogodę. Staraj się unikać przemarznięcia. Narażenie na zimne powietrze, wiatr i wodę może wywołać sierpowacenie czerwonych krwinek w narażonych obszarach ciała5.

Ćwicz z rozwagą. Odpoczywaj, gdy czujesz się zmęczony, i pij dużo płynów. Odwodnienie lub obniżony poziom tlenu we krwi spowodowany wyczerpującymi ćwiczeniami może spowodować sierpowacenie czerwonych krwinek5.

Unikaj rzeczy, które mogą obniżyć poziom tlenu we krwi. Do nich należą dym papierosowy i duże wysokości. Podróże samolotem komercyjnym powinny być bezpieczne5.

Śpij wystarczająco dużo. Zmniejszaj i zarządzaj stresem w swoim życiu5. Stres może wywołać przełom sierpowatokrwinkowy, dlatego może pomóc nauka technik relaksacyjnych, takich jak ćwiczenia oddechowe8.

Osoby z niedokrwietnością sierpowatokrwinkową powinny pić od 8 do 10 szklanek wody każdego dnia i jeść zdrowe jedzenie9. Staraj się nie być zbyt gorącym, zbyt zimnym ani zbyt zmęczonym. Dzieci mogą i powinny brać udział w aktywności fizycznej, aby pozostać zdrowe. Jednak ważne jest, aby nie przesadzać, odpoczywać, gdy są zmęczone, i pić dużo wody9.

Życie z chorobą

Osoby z niedokrwietnością sierpowatokrwinkową mogą prowadzić pełne, aktywne życie. Mogą brać udział w większości tych samych aktywności co inne osoby10. Podejmowanie mądrych wyborów jest ważne, aby zapobiec przejściu choroby w przełom.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa różni się znacznie u różnych osób. Nasilenie bólu może wahać się od łagodnego do ciężkiego. Podobnie metody jego łagodzenia również mogą się różnić10. Należy rozmawiać z lekarzem o swoich objawach i znaleźć sposoby łagodzenia bólu. Może to obejmować leki i inne metody przynoszące ulgę, w tym poduszki grzejne lub fizjoterapię10.

Dobrze jest szukać czynników wyzwalających ból. Za każdym razem, gdy pojawia się nagły ból, należy spróbować ustalić, co mogło go spowodować. Chociaż na początku może to nie być oczywiste, prowadzenie długoterminowej listy z czasem może pomóc znaleźć związek10.

Ważne jest, aby regularnie odwiedzać lekarza. Dobrze jest również być przygotowanym na leczenie bolesnych epizodów w domu. Należy mieć gotowy zapas leków przeciwbólowych (paracetamol lub ibuprofen) i rozważyć zakup poduszek grzejnych do łagodzenia bólu8.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa to złożona choroba, dlatego ważne jest, aby być pod opieką dobrego zespołu medycznego. Często najlepszym wyborem jest hematolog (lekarz specjalizujący się w chorobach krwi) pracujący z zespołem specjalistów9. Regularne wizyty kontrolne u lekarza pierwszego kontaktu mogą pomóc zapobiec niektórym poważnym problemom9.

Osoby z niedokrwietnością sierpowatokrwinkową są bardziej narażone na infekcje. Większość osób musi przyjmować codzienną dawkę antybiotyków, zwykle penicyliny, często przez resztę życia7. Długotrwałe stosowanie antybiotyków nie stanowi żadnego poważnego zagrożenia dla zdrowia. Dzieci z niedokrwietnością sierpowatokrwinkową powinny również otrzymać wszystkie rutynowe szczepienia, a być może także dodatkowe szczepienia, takie jak coroczne szczepienie przeciwko grypie i szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B7.

Można również znaleźć grupę wsparcia dla pacjentów lub organizację społeczną, która może zapewnić informacje, pomoc i wsparcie9. Życie z przewlekłą chorobą może być trudne, ale wsparcie i odpowiednia opieka mogą znacznie poprawić jakość życia.