Przykurcz Dupuytrena

Czym jest przykurcz Dupuytrena

Przykurcz Dupuytrena to schorzenie dotyczące warstwy tkanki znajdującej się pod skórą dłoni i palców. W zdrowej dłoni istnieje tkanka włóknista zwana powięzią, która pokrywa ważne nerwy, naczynia krwionośne, mięśnie i ścięgna. Powięź stabilizuje również skórę. W przypadku choroby Dupuytrena ta powięź staje się nieprawidłowa – gęstnieje, tworząc grube sznury1.

Te sznury są często mylone ze ścięgnem, ponieważ wyglądają i wydają się podobne. W przeciwieństwie do ścięgna, które jest poruszane przez mięsień skracający się i wydłużający, tkanka sznura nie jest połączona z mięśniem. Tkanka sznura jest statyczna i się nie porusza. Może być jeden sznur lub kilka. Sznury mogą być oddzielne lub połączone1.

Przykurcz Dupuytrena jest schorzeniem genetycznym, które powoduje gromadzenie się kolagenu w dłoni. Kolagen to białko o włóknistej strukturze, które znajduje się w tkance łącznej. Z czasem kolagen może utworzyć podobny do liny sznur, który rozciąga się od dłoni do palca. Napięcie sznura może sprawiać, że palce zginają się do wewnątrz, w stronę dłoni, co potencjalnie ogranicza zdolność człowieka do poruszania lub prostowania palców2.

Zmiany wywołujące przykurcz Dupuytrena są zawsze łagodne, co oznacza, że nigdy nie są objawem (ani przyczyną) raka3.

Objawy i przebieg choroby

Przykurcz Dupuytrena najczęściej dotyka palca serdecznego i małego palca. Często występuje w obu dłoniach jednocześnie. Z reguły pogarsza się powoli przez wiele miesięcy lub lat. Zwykle nie jest bolesny, ale może wpływać na sposób, w jaki używasz dłoni4.

Objawy przykurczu Dupuytrena zwykle obejmują guzki, węzły oraz pasma lub sznury po stronie dłoniowej dłoni. Guzki są na ogół twarde i przylegają do skóry dłoni. Skóra może wydawać się grubsza i pofałdowana1.

Schorzenie rozpoczyna się od guzków, wgłębień lub wypukłości na dłoni. U większości osób z przykurczem Dupuytrena pojawią się również guzki lub guzki w dłoni. Gdy zostaną po raz pierwszy zauważone, te guzki i sznury mogą przez długi czas się nie zmieniać. Mogą też zmieniać się powoli lub szybko. Sznury i guzki mogą z czasem rosnąć i grubieć. Mogą zacząć ciągnąć palce w pozycję zgięcia (zgiętą), tak że palce są zgięte w kierunku dłoni. To sprawia, że niemożliwe jest całkowite otwarcie palców1.

Typowe objawy obejmują niemożność położenia dłoni płasko na stole, podobny do liny sznur rozciągający się od dłoni do palca oraz niemożność poruszania lub prostowania palców. Schorzenie może utrudniać wykonywanie codziennych czynności, takich jak chwytanie kubka, mycie twarzy, szczotkowanie włosów lub uścisk dłoni z powodu skurczonego palca lub palców2.

Przykurcz Dupuytrena najczęściej dotyka palca serdecznego i małego palca, chociaż może dotyczyć dowolnego palca lub wielu palców jednej lub obu dłoni. Najczęściej dotyka stawu u podstawy palca zwanego stawem MP oraz stawu w środku palca zwanego stawem PIP2.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna przykurczu Dupuytrena nie jest znana i jest bardzo złożona. Jest to choroba dziedziczna. Oznacza to, że historia rodzinna i pochodzenie odgrywają rolę1.

Przykurcz Dupuytrena może dotknąć każdego. Niektóre osoby są bardziej narażone na jego rozwój, w tym mężczyźni, osoby pochodzenia europejskiego oraz osoby, które mają członka rodziny, który miał tę chorobę3.

Problem jest bardziej powszechny u mężczyzn, osób powyżej 40 roku życia oraz osób pochodzenia północnoeuropejskiego. Jest mniej powszechny u osób pochodzenia afrykańskiego i bliskowschodniego. Palenie, cukrzyca, alkohol, niższy wskaźnik masy ciała i starzenie się również wiążą się z przykurczem Dupuytrena1.

Niektóre czynniki ryzyka obejmują wiek – jest bardziej powszechny u osób powyżej 40 roku życia, płeć – jest bardziej prawdopodobne u mężczyzn, historię rodzinną – często występuje w rodzinach, pochodzenie rodzinne – jest bardziej powszechny u osób pochodzenia północnoeuropejskiego (czasem nazywany „chorobą wikingów"), palenie – może zwiększyć ryzyko2.

Osoby z pewnymi chorobami lub stanami zdrowotnymi mogą być bardziej narażone na rozwój przykurczu Dupuytrena, w tym cukrzyca, padaczka i inne zaburzenia napadowe, zaburzenia używania alkoholu (dawniej znane jako alkoholizm), HIV i AIDS oraz choroby naczyniowe3.

Nie ma dowodów, że urazy dłoni lub określone zawody prowadzą do wyższego ryzyka rozwinięcia przykurczu Dupuytrena. Może istnieć łagodny związek z urazem u kogoś, kto jest zagrożony. Czasami po złamaniu kości promieniowej dalszej (nadgarstek) u pacjenta może rozwinąć się pojedynczy guzek w dłoni. Ten guzek może być lub nie być bolesny. Często nie postępuje, aby spowodować zgięty staw palca1.

Jak rozpoznać przykurcz Dupuytrena

Specjaliści często używają „testu stołu" jako wstępnej oceny. Jeśli nie możesz położyć dłoni płasko na stole, może to wskazywać na znaczny przykurcz i leczenie może być konieczne5.

Niemożność położenia dłoni płasko na twardej powierzchni (pozytywny znak stołu) jest częstym objawem w bardziej zaawansowanych przypadkach. Na wczesnych etapach mogą występować tylko guzki i sznury z minimalnym przykurczem. W tych przypadkach lekarz często zaleci kontrolę, gdy nie będziesz mógł położyć dłoni płasko na twardej powierzchni. To w tym momencie często omawiane są opcje chirurgiczne6.

Jeśli nie jesteś pewien, czy to przykurcz Dupuytrena, inne schorzenia mogą mieć podobne objawy. Mały, miękki guzek na nadgarstku lub stawach palców może być torbielą guzowatą. Twarda, uniesiona, szorstka skóra na dłoniach może być modzelem. Palec „łapiący się" lub utykający podczas poruszania może być palcem trzaskającym4.

Możliwości leczenia

Przykurcz Dupuytrena zwykle nie wymaga żadnego leczenia we wczesnych stadiach. Jeśli jest ciężki i nie możesz wyprostować palców lub normalnie używać dłoni, lekarz rodzinny może skierować cię do specjalisty w celu leczenia4.

Specjalista wyjaśni, jakie są korzyści i ryzyko każdej opcji leczenia. Powie ci, czego oczekiwać później, w tym porady dotyczące ćwiczeń do wykonania. Twój palec może nie być całkowicie prosty po leczeniu i może nie być tak silny i elastyczny, jak kiedyś4.

Na szczęście dostępnych jest kilka opcji leczenia przykurczu Dupuytrena. Właściwy wybór dla ciebie będzie zależeć od ciężkości twojego stanu i osobistych okoliczności7.

Istnieją zarówno chirurgiczne, jak i niechirurgiczne opcje leczenia. Dostępne są minimally invasive, gabinety procedury. Nie wszyscy specjaliści od dłoni oferują wszystkie metody leczenia5.

Jako alternatywę dla leczenia chirurgicznego, niektóre ośrodki oferują XIAFLEX®, iniekcję enzymu, która przywraca ruch palców poprzez leczenie sznura w dłoni pacjenta8.

Może być potrzebna operacja, ale wiele przypadków można leczyć bardziej konserwatywnymi metodami3. W ciężkich przypadkach mikrochirurgia wykonana przez wyspecjalizowanego chirurga dłoni może przywrócić ruchliwość i elastyczność bez zakłócania delikatnych nerwów i ścięgien w dłoni9.

Rokowanie i życie z chorobą

Przykurcz Dupuytrena jest stanem, który zwykle postępuje powoli przez wiele lat i zwykle nie jest bolesny. Jednak niektóre przypadki mogą postępować szybko i być bolesne6.

Przykurcz Dupuytrena jest rzadki. Około 5% ludzi doświadcza tego schorzenia. Osoby pochodzenia europejskiego są znacznie bardziej narażone na rozwój przykurczu Dupuytrena3.

Nie ma lekarstwa na przykurcz Dupuytrena, ale objawy potrzebują miesięcy lub lat, aby postępować. Istnieje wiele opcji leczenia, w tym niechirurgiczne sposoby łagodzenia objawów3.

Życie z tym schorzeniem może być trudne zarówno fizycznie, jak i emocjonalnie. Wpływa na tkankę pod skórą dłoni, sprawiając, że staje się grubsza i powodując zwijanie się palców. Przykurcz Dupuytrena nie dotyka wszystkich w ten sam sposób. U niektórych osób postępuje powoli i pozostaje łagodny, powodując niewielkie problemy w codziennym życiu. U innych pogarsza się szybko i utrudnia poruszanie się i korzystanie z dłoni7.

Ważne jest zrozumienie schorzenia i tego, jak zmienia się w czasie. Równie ważne jest wiedzieć, kiedy leczenie jest potrzebne. Może to pomóc w utrzymaniu sprawności dłoni i zachowaniu jakości życia7.

Przykurcz może z czasem stawać się bardziej dotkliwy (postępujący), gdy kolagen się gromadzi. Może to wpływać na codzienne czynności, takie jak pisanie wiadomości, prowadzenie samochodu, otwieranie słoików, uścisk dłoni i zakładanie rękawiczek. Nie musisz czekać, aż przykurcz Dupuytrena ograniczy korzystanie z dłoni, zanim zaczniesz szukać leczenia. Udaj się do specjalisty od dłoni, gdy tylko zauważysz zmiany w dłoni5.

Wczesne leczenie zapewnia najlepsze wyniki. W ciężkich przypadkach mikrochirurgia wykonana przez wyspecjalizowanego chirurga dłoni może przywrócić ruchliwość i elastyczność. Specjaliści mogą pomóc przywrócić ruchliwość i zręczność pacjentom z nowymi lub powracającymi objawami, a także osobom, które nie miały pełnego zakresu ruchu lub nie prostowały palców przez ponad dekadę9.