Rak płaskonabłonkowy sromu

Czym jest rak płaskonabłonkowy sromu

Rak płaskonabłonkowy sromu to rzadki nowotwór złośliwy, który rozwija się w tkankach zewnętrznych narządów płciowych kobiety, zwanych sromem. Srom to zbiorcza nazwa dla wszystkich zewnętrznych żeńskich narządów płciowych, które obejmują wargi sromowe wewnętrzne i zewnętrzne, łechtaczkę, wejście do pochwy oraz okolice wokół ujścia cewki moczowej1.

Ten typ raka stanowi około 90% wszystkich nowotworów złośliwych sromu23. Rak sromu ogólnie stanowi około 4% wszystkich nowotworów żeńskich narządów płciowych i jest uważany za chorobę rzadką3. W Stanach Zjednoczonych odnotowuje się około 6500 nowych przypadków raka sromu rocznie, z czego większość stanowi właśnie typ płaskonabłonkowy4.

Choroba rozwija się zazwyczaj powoli, przez wiele lat. Często najpierw powstają zmiany przedrakowe, czyli nieprawidłowe obszary tkanki w najbardziej zewnętrznej warstwie skóry. Te zmiany przedrakowe nazywane są śródnabłonkową neoplazją sromową (w skrócie VIN)4. Ponieważ VIN może przekształcić się w inwazyjnego raka, ważne jest wczesne leczenie tych zmian.

• Wargi sromowe większe
• Wargi sromowe mniejsze
• Łechtaczka
• Gruczoły Bartholina
• Ujście cewki moczowej
• Wejście do pochwy

Najczęstszym miejscem występowania tego nowotworu są wargi sromowe większe – około 50% przypadków raka sromu rozwija się właśnie w tym obszarze. Wargi sromowe mniejsze są miejscem występowania choroby w 15-20% przypadków. Rzadziej nowotwór dotyczy łechtaczki i gruczołów Bartholina5.

Objawy choroby

Rak płaskonabłonkowy sromu często objawia się zmianami w wyglądzie skóry okolicy sromowej. Choroba zazwyczaj pojawia się jako zaczerwieniona zmiana skórna lub słabo określona guzowata masa2.

Do najczęstszych objawów należą4:

• Zmiany w kolorze skóry sromu
• Grudki lub guzki w obrębie sromu
• Otwarte rany lub owrzodzenia, które nie goją się
• Uporczywy świąd w okolicy narządów płciowych
• Krwawienie, które nie jest związane z miesiączką
• Ból lub dyskomfort w okolicy sromu

W jednym z opisanych przypadków, 82-letnia kobieta zgłosiła się do dermatologa z powodu świądu i zmiany w okolicy narządów płciowych, która wystąpiła dwa miesiące wcześniej3. To pokazuje, jak ważne jest zgłaszanie się do lekarza nawet przy pozornie drobnych objawach.

Czynniki ryzyka

Największym czynnikiem ryzyka rozwoju raka płaskonabłonkowego sromu jest wiek – choroba najczęściej rozpoznawana jest u kobiet w wieku 65-74 lata2. Zapadalność na raka sromu wzrasta znacząco wraz z wiekiem – w populacji ogólnej wynosi około 1,8 przypadku na 100 000 kobiet, ale po 75. roku życia rośnie do 20 przypadków na 100 000 kobiet3.

Inne istotne czynniki ryzyka to25:

• Zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) – w wielu przypadkach rozwój raka sromu jest poprzedzony zakażeniem tym wirusem
• Palenie tytoniu
• Przewlekłe stany zapalne sromu, takie jak liszaj twardzinowy
• Wcześniejsze napromienianie obszaru miednicy
• Niedobory odporności

Wiele przypadków raka sromu jest związanych z zakażeniem HPV lub występowaniem zmian skórnych, takich jak liszaj twardzinowy4. Dlatego szczepienia przeciwko HPV i regularne kontrole ginekologiczne mogą pomóc w zapobieganiu tej chorobie.

Rozpoznanie

Rozpoznanie raka płaskonabłonkowego sromu wymaga pobrania próbki tkanki do badania. Ta procedura nazywana jest biopsją6. Próbkę tkanki wysyła się do laboratorium, gdzie specjalista zwany patologiem ogląda ją pod mikroskopem.

Komórki różnych typów raka sromu wyglądają inaczej pod mikroskopem, dzięki czemu patolog może określić, z jakim rodzajem nowotworu ma do czynienia6. To badanie jest kluczowe dla ustalenia prawidłowego rozpoznania i zaplanowania odpowiedniego leczenia.

Po potwierdzeniu rozpoznania lekarz ocenia zaawansowanie choroby, czyli określa wielkość nowotworu i sprawdza, czy nie rozprzestrzenił się on na inne części ciała. Ta ocena, zwana określeniem stopnia zaawansowania, pomaga lekarzom zdecydować, jakie leczenie będzie najbardziej odpowiednie6.

Leczenie

Głównym sposobem leczenia raka płaskonabłonkowego sromu jest zazwyczaj operacja chirurgiczna, szczególnie gdy nowotwór zostanie wykryty wcześnie78. Zabieg chirurgiczny może obejmować usunięcie8:

• Samego nowotworu wraz z otaczającym go fragmentem zdrowej tkanki
• Części sromu
• Całego sromu, w tym warg sromowych, a czasem również łechtaczki

W niektórych przypadkach konieczne jest również usunięcie węzłów chłonnych w pachwinie. Są one częścią układu odprowadzającego w organizmie8. Po usunięciu nowotworu chirurg naprawia srom, wykorzystując pozostałą skórę. W niektórych przypadkach potrzebny jest chirurg plastyczny, który rekonstruuje srom, używając skóry lub mięśni z innych części ciała.

Oprócz operacji, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, mogą być stosowane inne metody leczenia88:

Radioterapia (napromienianie) wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie promieniowania do niszczenia komórek nowotworowych. Może być stosowana przed operacją, aby zmniejszyć nowotwór, po operacji, aby zapobiec nawrotowi choroby, lub gdy operacja nie jest możliwa.

Chemioterapia używa leków do zabijania komórek nowotworowych. Może być podawana przed operacją w celu zmniejszenia guza, po operacji, aby zapobiec nawrotowi, gdy operacja nie jest możliwa, lub do leczenia objawów, gdy nowotwór się rozprzestrzenił.

Około 30% kobiet zgłasza się z chorobą w stadium zaawansowanym, co wymaga leczenia albo operacją o dużym zakresie, albo kombinacją chemioterapii i radioterapii9. Chociaż połączenie chemioterapii i radioterapii jest skuteczne, może wiązać się z wieloma działaniami niepożądanymi.

Jeśli zostanie Ci powiedziane, że raka nie można wyleczyć, leczenie będzie miało na celu spowolnienie wzrostu i rozprzestrzeniania się nowotworu, złagodzenie objawów i pomoc w dłuższym życiu8. W takiej sytuacji zostaniesz skierowana do zespołu lekarzy i pielęgniarek zajmujących się kontrolą objawów lub opieką paliatywną, którzy pomogą Ci w radzeniu sobie z objawami i zapewnią większy komfort.

Rokowanie

Rokowanie w raku płaskonabłonkowym sromu zależy od kilku czynników, w tym od stadium choroby w momencie rozpoznania oraz od tego, czy nowotwór rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne części ciała10.

Wczesne wykrycie raka sromu znacząco poprawia szanse na wyleczenie. Gdy nowotwór jest ograniczony tylko do sromu i nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne ani inne narządy, rokowanie jest zazwyczaj korzystne. Wczesny rak sromu można leczyć i wyleczyć poprzez chirurgiczne usunięcie9.

Po zakończeniu leczenia ważne są regularne wizyty kontrolne u lekarza. Pozwalają one na wczesne wykrycie ewentualnego nawrotu choroby i monitorowanie stanu zdrowia po leczeniu.