W skrócie

Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików to rzadka choroba płuc, w której dochodzi do uszkodzenia i zwężenia najmniejszych dróg oddechowych w wyniku stanu zapalnego. Stan ten może się rozwijać przez tygodnie lub miesiące, powodując narastające problemy z oddychaniem.

Czym jest zespół zarostowego zapalenia oskrzelików

płuca
oskrzeliki (małe drogi oddechowe)

Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików to choroba dotycząca najmniejszych dróg oddechowych w płucach, zwanych oskrzelikami. Oskrzeliki można porównać do najmniejszych gałązek na drzewie – gdy powietrze wędruje przez drogi oddechowe, przechodzi przez coraz mniejsze przewody.

W tej chorobie dochodzi do stanu zapalnego w oskrzelikach, co prowadzi do ich uszkodzenia, a następnie bliznowacenia. Efektem tego jest trwałe zwężenie dróg oddechowych. Jest to rodzaj obturacyjnej choroby płuc, co oznacza, że powietrze ma trudności z przepływem przez zwężone drogi oddechowe.

Kiedy choroba występuje po przeszczepie płuc lub po przeszczepie krwiotwórczych komórek macierzystych, używa się terminu „zespół zarostowego zapalenia oskrzelików". Jest to rzadkie schorzenie, które może być trudne do rozpoznania.

Nazwa „płuco popkornowe" pochodzi od sytuacji, kiedy naukowcy po raz pierwszy zidentyfikowali tę chorobę u pracowników fabryki produkującej popcorn do kuchenek mikrofalowych. Pracownicy ci wdychali diacetyl – chemiczny środek smakowy używany do nadania popcornowi maślanego smaku.

Należy pamiętać, że zespół zarostowego zapalenia oskrzelików to inny stan niż zapalenie oskrzelików, które jest zakażeniem dróg oddechowych często występującym u małych dzieci. W przeciwieństwie do zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików, zwykłe zapalenie oskrzelików zazwyczaj ustępuje samoistnie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików rozwija się w wyniku uszkodzenia płuc. Nie ma możliwości przewidzenia, u kogo rozwiną się objawy po takim uszkodzeniu.

Narażenie na toksyczne substancje

Niektóre osoby mają wyższe ryzyko rozwinięcia zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików, ponieważ mają bliski kontakt z toksycznymi substancjami w powietrzu. Te chemikalia są używane w niektórych rodzajach produkcji przemysłowej i mogą być również obecne w e-papierosach.

Substancje toksyczne związane z rozwojem choroby obejmują:

acetaldehyd
amoniak
chlor
diacetyl
formaldehyd
opary tlenków metali
kwas chlorowodorowy
gaz musztardowy lub siarkowy gaz musztardowy

Oprócz pracowników fabryk popcornu, chorobę stwierdzono także u pracowników palarni kawy. Płyn w e-papierosach również zawiera diacetyl.

Zakażenia

U dzieci najczęstszą przyczyną zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików są zakażenia wirusowe. Adenowirus jest najczęstszą przyczyną u dzieci. Inne wirusy, takie jak grypa, paragrypa, odra, wirus RS (respiratory syncytial virus) i wirus ospy wietrznej również mogą prowadzić do tej choroby.

Zakażenie bakterią Mycoplasma pneumoniae (powodującą tzw. „chodzące zapalenie płuc") także może być przyczyną choroby.

Przeszczepy narządów

Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików może wystąpić po przeszczepie płuc lub po przeszczepie szpiku kostnego. W takich sytuacjach jest często związany z reakcją odrzucenia przeszczepu lub chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi.

Inne przyczyny

Inne sytuacje, które mogą prowadzić do uszkodzenia płuc i rozwoju choroby, obejmują:

długotrwałą alergię na wdychane substancje
złe reakcje na niektóre leki
choroby tkanki łącznej
zespół Stevensa-Johnsona (ciężka choroba skórna)

Objawy choroby

Główne objawy zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików obejmują suchy kaszel, duszność, świszczący oddech i uczucie zmęczenia. Te objawy zazwyczaj nasilają się przez tygodnie lub miesiące.

U dzieci z tą chorobą może wystąpić kaszel, trudności z oddychaniem i świszczący oddech. Dzieci mogą mieć problemy z aktywnościami fizycznymi, takimi jak bieganie i zabawa. Niektóre dzieci mogą również mieć obniżony poziom tlenu we krwi.

U osób, które przeszły chorobę układu oddechowego, można podejrzewać zespół zarostowego zapalenia oskrzelików, gdy problemy z oddychaniem utrzymują się przez długi czas po zakażeniu.

Diagnozowanie choroby

Rozpoznanie zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików może być trudne i wymaga kilku badań.

Badania obrazowe

Tomografia komputerowa (TK) płuc o wysokiej rozdzielczości może wykazać zapalenie i niedrożność małych dróg oddechowych. W badaniu można zobaczyć zatrzymanie powietrza, rozszerzenie dróg oddechowych i uszkodzenie oskrzeli zwane rozstrzeniami oskrzeli.

Badania czynności płuc

U dzieci powyżej 6. roku życia można wykonać badania czynności płuc, które mogą pomóc wykazać niedrożność małych dróg oddechowych.

Biopsja płuca

Jeśli badanie TK wykazuje wystarczające dowody na obecność choroby, lekarze mogą nie potrzebować biopsji płuca (pobrania małego wycinka tkanki płucnej do badania pod mikroskopem). Czasami jednak biopsja jest konieczna, aby potwierdzić rozpoznanie.

Rozpoznanie różnicowe

Ważne jest odróżnienie zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików od innych chorób płuc o podobnych objawach, takich jak astma.

Leczenie i postępowanie

Leczenie zespołu zarostowego zapalenia oskrzelików powinno być rozpoczęte jak najwcześniej. Celem jest zapobieganie dalszemu uszkodzeniu i bliznowaceniu płuc.

Leki przeciwzapalne

Podstawowym leczeniem są leki blokujące zapalenie w płucach. Najczęściej stosowane są kortykosteroidy – leki przeciwzapalne, które mogą pomóc zmniejszyć uszkodzenie dróg oddechowych.

Leki immunosupresyjne

W niektórych przypadkach, szczególnie po przeszczepach narządów, stosuje się leki immunosupresyjne, które tłumią reakcje układu odpornościowego.

Unikanie czynników wywołujących

Niezwykle ważne jest unikanie dalszego narażenia na substancje, które spowodowały uszkodzenie płuc. Oznacza to zaprzestanie używania e-papierosów, jeśli były używane, lub zmianę miejsca pracy, jeśli narażenie miało miejsce w środowisku zawodowym.

Leczenie objawowe

Niektórzy pacjenci mogą potrzebować dodatkowej terapii tlenem, jeśli mają problemy z utrzymaniem odpowiedniego poziomu tlenu we krwi.

Przeszczep płuc

W najcięższych przypadkach, gdy inne metody leczenia nie przynoszą poprawy, może być konieczny przeszczep płuc.

Rokowanie

Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików jest chorobą, którą można leczyć, ale nie można wyleczyć. Rokowanie jest często poważne.

Skuteczność leczenia zależy od wielu czynników, w tym od przyczyny choroby, czasu rozpoczęcia leczenia i stopnia uszkodzenia płuc. Wczesne wykrycie i rozpoczęcie leczenia może pomóc spowolnić postęp choroby.

U dzieci rokowanie jest różne i zależy od stopnia uszkodzenia płuc. Niektóre dzieci mogą mieć długotrwałe problemy z oddychaniem i mogą wymagać stałej opieki medycznej.

Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików

Badania kliniczne: Zespół zarostowego zapalenia oskrzelików

Mielofibroza+2

Badanie nad itacytynibem dla pacjentów z mielofibrozą, przewlekłą chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi lub zespołem obturacyjnym oskrzeli po przeszczepie płuc