Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek to choroba, w której układ immunologiczny atakuje drobne filtry w nerkach, odpowiedzialne za oczyszczanie krwi z produktów przemiany materii. Może rozwijać się powoli przez wiele lat bez zauważalnych objawów, a także prowadzić do poważnego uszkodzenia nerek.
nerki
kłębuszki nerkowe
błona podstawna kłębuszków nerkowych
Czym jest błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek to choroba, która powoduje, że układ odpornościowy organizmu atakuje kłębuszki nerkowe – małe struktury filtrujące w nerkach. W każdej nerce znajdują się tysiące takich kłębuszków, które mają za zadanie usuwać szkodliwe produkty przemiany materii z krwi.
W przebiegu tej choroby kłębuszki stają się zapalone, a błona podstawna kłębuszków ulega pogrubieniu i staje się bardziej przepuszczalna. To prowadzi do tego, że nerki przestają prawidłowo filtrować krew i przepuszczają białko do moczu.
Choroba może rozwijać się nagle lub powoli nasilać przez długi czas. Zdarza się często, że ludzie chorują przez kilka lat, nie wiedząc o tym. Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek należy do grupy chorób zwanych chorobami kłębuszkowymi.
Jest to rzadka choroba – dotyka tylko około 1 osoby na 5000. Częściej występuje u mężczyzn w wieku 50-60 lat. U dzieci jest diagnozowana bardzo rzadko. To jedna z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego u dorosłych.
Rodzaje choroby
Wyróżniamy dwa główne rodzaje błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek:
Pierwotne (idiopatyczne) błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek to stan, który bezpośrednio wpływa na nerki. Jest zazwyczaj spowodowany chorobą autoimmunologiczną, czyli taką, w której organizm atakuje swoje własne tkanki. Do 75% chorych ma ten typ choroby.
Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek występuje wtedy, gdy inna choroba lub leczenie wpływa na nerki. Około 25% osób choruje na ten typ. Może być spowodowane przez inne schorzenia lub przyjmowanie niektórych leków.
Objawy
Główne objawy błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek wynikają z nadmiernej ilości białka w moczu, spowodowanej uszkodzeniem nerek. Prowadzi to do zatrzymania wody w organizmie i innych dolegliwości. Razem te objawy nazywane są zespołem nerczycowym.
Do typowych objawów należą:
Obrzęki – szczególnie twarzy, rąk, stóp i kostek. Są spowodowane zatrzymaniem płynów w organizmie
Pienisty mocz – wynika z nadmiernej ilości białka w moczu (białkomocz)
Zmęczenie i osłabienie – związane z przewlekłą chorobą nerek i ewentualną niedokrwistością
Przyrost masy ciała – spowodowany gromadzeniem się płynów
Słaby apetyt – często występujący w przewlekłej chorobie nerek
Krew w moczu – może się pojawiać, choć nie u wszystkich chorych
Niektóre osoby mogą nie mieć wyraźnych objawów i choroba zostaje wykryta przypadkowo podczas badań przesiewowych moczu.
Przyczyny
Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą autoimmunologiczną, w której kompleksy immunologiczne odkładają się w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Może to następować przez tworzenie się kompleksów bezpośrednio w nerce lub przez osadzanie się kompleksów krążących we krwi.
W przypadku pierwotnego typu choroby, u większości pacjentów wykrywa się przeciwciała przeciwko receptorowi fosfolipazy A2 typu M (PLA2R), co wskazuje na autoimmunologiczny charakter choroby.
Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek może być wywołane przez:
Infekcje – takie jak malaria, wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C, kiła
Choroby autoimmunologiczne – toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapaleniestawów, choroba Gravesa-Basedowa
Niektóre leki – w tym złoto, penicylamina, niesteroidowe leki przeciwzapalne
Nowotwory – na przykład czerniak
Wysokie narażenie na toksyny – takie jak rtęć
Przeszczepy – nerki lub szpiku kostnego
Diagnostyka
Rozpoznanie błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek wymaga przeprowadzenia kilku badań:
Badanie fizykalne – lekarz ocenia ogólny stan zdrowia pacjenta, sprawdza obecność obrzęków i mierzy ciśnienie krwi, masę ciała oraz wzrost.
Badania moczu – próbka moczu jest pobierana w celu sprawdzenia obecności białka (białkomocz) i krwi w moczu. To podstawowe badania przesiewowe wskazujące na uszkodzenie nerek.
Badania krwi – służą do oceny poziomu albuminy w surowicy, kreatyniny i innych wskaźników pozwalających ocenić funkcję nerek. Wykonuje się również badania dodatkowe pomagające ustalić przyczynę choroby, w tym oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych, poziom dopełniacza oraz testy w kierunku zakażeń wirusami zapalenia wątroby.
Biopsja nerki – jest to badanie niezbędne do potwierdzenia rozpoznania błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek. Polega na pobraniu małego fragmentu tkanki nerkowej do badania mikroskopowego. Badanie histologiczne pozwala na jednoznaczne rozpoznanie choroby i ocenę stopnia uszkodzenia.
U niektórych pacjentów z zespołem nerczycowym i zachowaną funkcją nerek, przy bardzo wysokim poziomie przeciwciał anty-PLA2R, można czasami uniknąć biopsji.
Leczenie
Sposób leczenia zależy od typu choroby, jej przyczyny oraz nasilenia objawów. W przypadku wtórnego błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek skuteczne leczenie choroby podstawowej może prowadzić do wyleczenia. Na przykład, w przypadku zapalenia wątroby wirusowej leczenie przeciwwirusowe może być pomocne.
Leczenie objawowe obejmuje:
Dieta niskosodowa – kluczowa w redukowaniu obrzęków i zatrzymania płynów
Ograniczenie białka – może być stosowane, choć jego rola w spowolnieniu postępu choroby nerek jest dyskusyjna
Leki moczopędne – zwłaszcza diuretyki pętlowe, pomagają kontrolować obrzęki
Leki obniżające ciśnienie – szczególnie inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) i blokery receptora angiotensyny II (ARB), które zmniejszają białkomocz i kontrolują nadciśnienie
Statyny – stosowane w leczeniu wysokiego cholesterolu, który często towarzyszy tej chorobie
Leczenie immunosupresyjne może być zalecane u wybranych pacjentów z pierwotnym błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek, którzy są narażeni na pogorszenie funkcji nerek. Stosowane są różne opcje:
Kortykosteroidy w połączeniu z lekami cytostatycznymi alkilującymi lub cyklosporyną
Rytuksymab – przeciwciało monoklonalne anty-CD20, coraz częściej stosowane w tej chorobie
Podejście do leczenia zależy od ryzyka (niskie, umiarkowane, wysokie lub bardzo wysokie) postępującego uszkodzenia nerek. Pacjenci z niskim ryzykiem otrzymują głównie leczenie objawowe, podczas gdy osoby z wyższym ryzykiem mogą wymagać intensywniejszej terapii immunosupresyjnej.
Zapobieganie zakrzepicy jest kontrowersyjne, ale ze względu na znaczne ryzyko zakrzepicy żył nerkowych i innych zakrzepic żył głębokich, lekarze muszą być czujni w monitorowaniu objawów zakrzepowo-zatorowych.
Rokowanie
Przebieg błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek jest różny u poszczególnych pacjentów. Choroba może:
Ustąpić samoistnie – u niektórych osób następuje spontaniczna remisja bez leczenia
Utrzymywać się ze stabilną funkcją nerek – białkomocz może się utrzymywać, ale funkcja nerek pozostaje stabilna
Postępować do niewydolności nerek – u części pacjentów choroba prowadzi do pogorszenia funkcji nerek
Pacjenci z pierwotnym błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek wymagają długoterminowego monitorowania, ponieważ przebieg choroby może być bardzo różny. Regularne badania kontrolne pozwalają na wczesne wykrycie pogorszenia i dostosowanie leczenia.
Czynniki wpływające na rokowanie obejmują stopień białkomoczu, funkcję nerek w momencie rozpoznania oraz odpowiedź na leczenie. Pacjenci z masywnym białkomoczem i pogorszoną funkcją nerek mają gorsze rokowanie.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Czechy
