Badanie ramantamig w połączeniu z kombinacją leków u pacjentów z nowo zdiagnozowanym szpiczakiem mnogim, którzy nie planują przeszczepu komórek macierzystych
Skuteczność i bezpieczeństwo immunoglobuliny w zapobieganiu zakażeniom u pacjentów z niedoborem przeciwciał przy CLL, szpiczaku lub chłoniaku nieziarniczym
Badanie skuteczności cevostamabu w połączeniu z pomalidomidem i deksametazonem u pacjentów z szpiczakiem mnogim po terapii CAR‑T skierowanej przeciw BCMA
Szpiczak plazmocytowy to rzadki nowotwór krwi, który powstaje z komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Chociacho choroba ta nie jest uleczalna, nowoczesne metody leczenia pozwalają kontrolować objawy i spowolnić jej rozwój, umożliwiając pacjentom dłuższe i bardziej pełne życie.
Czym jest szpiczak plazmocytowy
Szpiczak plazmocytowy, nazywany również szpiczakiem mnogim, to nowotwór komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne są rodzajem białych krwinek, które wytwarzają przeciwciała pomagające organizmowi zwalczać infekcje. Te komórki powstają z limfocytów B i zwykle znajdują się w szpiku kostnym, który jest tkanką wewnątrz kości odpowiedzialną za wytwarzanie komórek krwi.
W szpiczaku plazmocytowym komórki plazmatyczne stają się nieprawidłowe i zaczynają się niekontrolowanie namnażać w szpiku kostnym. Prawidłowy szpik kostny zawiera niewiele komórek plazmatycznych, ale u osoby ze szpiczakiem plazmocytowym w szpiku kostnym znajduje się wiele nieprawidłowych komórek plazmatycznych, zwanych komórkami szpiczaka. Te nieprawidłowe komórki wytwarzają nieprawidłowe białka zwane białkami M.
Nowotworowe komórki plazmatyczne mogą wypierać prawidłowe komórki szpiku kostnego, co uniemożliwia szpikowi kostnemu wytwarzanie zdrowych czerwonych krwinek. Prowadzi to do stanu zwanego niedokrwistością. Nieprawidłowe komórki plazmatyczne mogą również uszkadzać kości i nerki.
Komórki szpiczaka mogą tworzyć guzy w kościach zwane plazmocytoma. Gdy w kościach występuje wiele takich guzów, stan ten nazywa się szpiczakiem mnogim. Szpiczak plazmocytowy jest rzadkim nowotworem krwi - w Stanach Zjednoczonych stanowi około 1,6% wszystkich przypadków nowotworów i około 10% nowotworów hematologicznych.
Objawy choroby
Czasami szpiczak plazmocytowy nie powoduje żadnych objawów. Może zostać wykryty przypadkowo podczas badania krwi lub moczu wykonanego z innego powodu, gdy stwierdza się podwyższony poziom białka. Ból kości, zwłaszcza w plecach, żebrach, głowie, klatce piersiowej, miednicy lub górnej części nogi, jest często pierwszym objawem, który ludzie zauważają.
Gdy szpiczak jest bardziej zaawansowany, objawy mogą obejmować:
Ból kości, szczególnie w plecach lub żebrach
Kości, które łatwo się łamią
Gorączkę bez znanej przyczyny
Częste infekcje
Łatwe powstawanie siniaków lub krwawienia
Trudności w oddychaniu
Osłabienie ramion lub nóg
Silne uczucie zmęczenia
Inne objawy mogą obejmować zmęczenie i osłabienie (oznaki niedokrwistości lub niskiego poziomu czerwonych krwinek), częste choroby (oznaki niskiego poziomu białych krwinek), drętwienie lub mrowienie w ramionach lub nogach, niewyjaśnioną utratę wagi oraz nudności i wymioty.
Te objawy mogą również wynikać z innych chorób. Jeśli masz którykolwiek z tych objawów, porozmawiaj ze swoim lekarzem.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Naukowcy nie rozumieją do końca, dlaczego niektórzy ludzie chorują na szpiczaka plazmocytowego, a inni nie. Eksperci medyczni nie są pewni, co powoduje szpiczaka plazmocytowego.
Wiek jest najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju szpiczaka. Osoby poniżej 45 roku życia rzadko rozwijają tę chorobę. Pacjenci powyżej 65 roku życia stanowią 85% osób, u których zdiagnozowano szpiczaka plazmocytowego.
Mężczyźni częściej niż kobiety rozwijają szpiczaka. Szpiczak plazmocytowy jest ponad dwa razy częstszy wśród osób rasy czarnej niż wśród osób rasy białej.
W rzadkich przypadkach narażenie na promieniowanie rentgenowskie lub inne rodzaje promieniowania jonizującego może być czynnikiem ryzyka rozwoju szpiczaka. Otyłość została również zidentyfikowana jako czynnik ryzyka.
Typy szpiczaka plazmocytowego
Istnieje kilka rodzajów nowotworów komórek plazmatycznych, które różnią się stopniem rozprzestrzenienia choroby w organizmie:
Szpiczak mnogi to najczęstszy typ nowotworu komórek plazmatycznych. U około 90% pacjentów choroba występuje w wielu miejscach w całym ciele. Ta forma szpiczaka rozwija się w szpiku kostnym i może rozprzestrzeniać się po całym organizmie. Typowe miejsca zajęcia obejmują kości, skórę, mięśnie i płuca.
Plazmocytoma kości to pojedynczy guz komórek plazmatycznych, który rozwija się w jednej części ciała, często w kości. Tylko około 5% pacjentów ze szpiczakiem ma tylko jedno wykrywalne ognisko chorobowe.
Plazmocytoma pozaszpikowa to guz komórek plazmatycznych, który rozwija się poza kośćmi w tkankach miękkich, takich jak płuca lub gardło.
Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to stan, w którym organizm wytwarza nieprawidłowe białka, ale nie występują objawy ani uszkodzenia narządów. MGUS może być stanem łagodnym (nienowotworowym).
Diagnostyka
Badania, które badają krew, szpik kostny i mocz, są używane do rozpoznania szpiczaka plazmocytowego i innych nowotworów komórek plazmatycznych.
Diagnostyka pacjenta z podejrzeniem szpiczaka plazmocytowego powinna obejmować:
Pełną morfologię krwi z rozmazem
Badania biochemiczne surowicy
Testy kreatyniny, dehydrogenazy mleczanowej i beta-2-mikroglobuliny
Badania immunoglobulin
Badanie układu kostnego (zdjęcia rentgenowskie)
Ocenę szpiku kostnego
Badania krwi mogą wykryć nieprawidłowe poziomy białek i inne substancje we krwi. Badanie krwi może również sprawdzić liczbę różnych typów komórek krwi.
Biopsja szpiku kostnego to procedura, w której pobiera się próbkę szpiku kostnego, zwykle z kości biodrowej, za pomocą długiej igły. Patolog bada próbkę pod mikroskopem, szukając nieprawidłowych komórek.
Badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI), mogą pomóc wykryć uszkodzenia kości lub guzy.
Badanie moczu może wykryć obecność nieprawidłowych białek w moczu.
Rozpoznanie szpiczaka plazmocytowego wymaga zwiększonej liczby niedojrzałych, nieprawidłowych lub atypowych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym; obecności białka monoklonalnego w surowicy lub moczu; lub charakterystycznych zmian kostnych.
Leczenie
Lekarze nie mogą wyleczyć szpiczaka plazmocytowego, ale mogą leczyć objawy i powiązane schorzenia oraz spowolnić postęp choroby, dzięki czemu pacjenci mogą żyć dłużej.
Rozpoczęcie chemioterapii i ocena kwalifikowalności do autologicznego przeszczepu komórek macierzystych wymagają skierowania do onkologa. Większość pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym w pewnym momencie leczenia otrzyma zapobieganie zakrzepicy, terapię bisfosfonianami i profilaktykę przeciw infekcjom.
Chemioterapia to główna forma leczenia szpiczaka plazmocytowego. Stosuje się leki, które zabijają komórki nowotworowe lub powstrzymują je przed dzieleniem się.
Przeszczep komórek macierzystych to procedura, w której pacjent otrzymuje zdrowe komórki macierzyste krwiotwórcze. Komórki macierzyste mogą pochodzić od samego pacjenta (autologiczny przeszczep) lub od dawcy (allogeniczny przeszczep).
Terapia CAR-T to nowszy rodzaj leczenia, w którym komórki układu odpornościowego pacjenta są modyfikowane w laboratorium, aby atakować komórki nowotworowe.
Leczenie wspomagające obejmuje terapie mające na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia. Może to obejmować leczenie bólu, zapobieganie infekcjom, leczenie niedokrwistości i ochronę kości za pomocą bisfosfonianów.
U pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym zaleca się dożylne podawanie kwasu zoledronowego lub pamidronianowego, niezależnie od obecności zmian kostnych.
Lekarze rodzinni odgrywają ważną rolę w ocenie tych pacjentów pod kątem infekcji, działań niepożądanych leczenia, powikłań nerkowych i zakrzepowych oraz w zarządzaniu kwestiami związanymi z bólem, odżywianiem i wsparciem psychospołecznym.
Życie z szpiczakiem plazmocytowym
Szpiczak plazmocytowy może stawiać różne wyzwania, ale osoby z tą chorobą mogą prowadzić produktywne i satysfakcjonujące życie, aktywnie zarządzając swoim stanem.
Aktywność fizyczna jest korzystna dla osób ze szpiczakiem plazmocytowym na wiele sposobów. Regularne ćwiczenia mogą pomóc zmniejszyć zmęczenie i problemy ze snem. Jednak złamania są bardziej powszechne u osób ze szpiczakiem plazmocytowym, dlatego możesz nie być w stanie uczestniczyć w tych samych rodzajach ćwiczeń, które kiedyś wykonywałeś. Ponadto utrzymanie prawidłowego nawodnienia jest kluczowe podczas ćwiczeń.
Niektórzy pacjenci korzystają z programów ćwiczeń dostosowanych do ich możliwości fizycznych. Fizjoterapia może być dostosowana indywidualnie do możliwości fizycznych każdego pacjenta.
Ważne jest, aby pamiętać o regularnych badaniach kontrolnych i monitorowaniu stanu zdrowia. Pacjenci powinni być świadomi ryzyka infekcji i kontaktować się z lekarzem w przypadku wystąpienia oznak choroby.
Wsparcie emocjonalne i psychologiczne jest również ważną częścią życia z szpiczakiem plazmocytowym. Wiele osób znajduje pomoc w grupach wsparcia, gdzie mogą podzielić się swoimi doświadczeniami z innymi, którzy rozumieją, przez co przechodzą.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Czechy
