Badanie nad bezpieczeństwem i skutecznością wenetoklaksu z kombinacją leków u pacjentów z MDS, CMML lub wtórną ostrą białaczką szpikową przed przeszczepem komórek macierzystych
Białaczka to grupa nowotworów krwi, w których dochodzi do niekontrolowanego wzrostu nieprawidłowych komórek krwi w szpiku kostnym. Choć termin „białaczka" może budzić niepokój, warto wiedzieć, że postępy w medycynie przyczyniły się do znacznej poprawy wyników leczenia wielu typów tej choroby, a niektóre z nich można teraz skutecznie kontrolować przez długi czas.
Najważniejsze informacje
check_circleBiałaczka to grupa nowotworów krwi wywołanych niekontrolowanym wzrostem nieprawidłowych komórek w szpiku kostnym
check_circleIstnieją cztery główne typy białaczki – ostra i przewlekła białaczka limfoblastyczna oraz ostra i przewlekła białaczka szpikowa, z których każda przebiega inaczej
check_circleBiałaczka jest najczęstszym nowotworem u dzieci, ale ogólnie częściej występuje u osób po 55. roku życia
check_circleObjawy białaczki obejmują zmęczenie, częste infekcje, łatwe krwawienie i siniaczenie, gorączkę oraz utratę wagi
check_circleNie ma skutecznych metod zapobiegania białaczce dla większości ludzi, ale unikanie znanych czynników ryzyka, takich jak narażenie na promieniowanie czy benzen, może pomóc zmniejszyć ryzyko
check_circlePostępy w leczeniu, szczególnie białaczki dziecięcej, znacznie poprawiły rokowania – wskaźnik przeżycia dla dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną osiąga obecnie ponad 90%
check_circleBiałaczka nie tworzy widocznych guzów jak inne nowotwory – komórki białaczkowe krążą we krwi i wypełniają szpik kostny
check_circleLeczenie zależy od typu białaczki, wieku pacjenta i wielu innych czynników – może obejmować chemioterapię, radioterapię czy przeszczep szpiku kostnego
Czym jest białaczka?
Białaczka to rak krwi, który charakteryzuje się szybkim wzrostem nieprawidłowych komórek krwi. Nazwa tej choroby pochodzi z greki – od słów „leukos" oznaczającego „biały" i „haima" oznaczającego „krew". Ten niekontrolowany wzrost zachodzi w szpiku kostnym, czyli miękkiej, gąbczastej tkance znajdującej się wewnątrz kości, gdzie powstaje większość komórek krwi w naszym organizmie.
W przeciwieństwie do innych nowotworów, białaczka zwykle nie tworzy guza czy masy, którą można by zobaczyć w badaniach obrazowych, takich jak prześwietlenie rentgenowskie czy tomografia komputerowa. Zamiast tego nieprawidłowe komórki białaczkowe gromadzą się we krwi i szpiku kostnym, wypierając stopniowo zdrowe komórki krwi.
Białaczka rozpoczyna się w komórkach macierzystych krwi, które są najbardziej podstawowymi komórkami rozwijającymi się w różne typy komórek w całym organizmie. Komórki macierzyste krwi (zwane też hematopoetycznymi) powstają w szpiku kostnym i mogą rozwijać się w komórki limfoidalne lub mieloidalne. Komórki limfoidalne przekształcają się w limfocyty – rodzaj białych krwinek pomagających zwalczać infekcje. Komórki mieloidalne natomiast dają początek czerwonym krwinkom, płytkom krwi oraz niektórym typom białych krwinek.
W białaczce dochodzi do nadmiernej produkcji komórek blastycznych – niedojrzałych komórek krwi. Te nieprawidłowe komórki rozwijają się w sposób wadliwy i nie dojrzewają do prawidłowych komórek krwi. Z czasem komórki blastyczne wypierają normalne komórki krwi, przez co te ostatnie nie mogą wykonywać swoich zadań. Gdy zostaje postawiona diagnoza, te komórki blastyczne nazywane są komórkami białaczkowymi.
Typy białaczki
Istnieje wiele różnych typów białaczki. Klasyfikuje się je w zależności od tego, czy rozwijają się szybko czy powoli, oraz od tego, z jakiego typu komórki krwi się wywodzą. Białaczka może być ostra lub przewlekła – te określenia odnoszą się do szybkości rozwoju choroby.
Ostra białaczka rozwija się szybko i zwykle wymaga natychmiastowego leczenia. Jeśli nie zostanie poddana terapii, szybko się pogarsza. Przewlekła białaczka natomiast rośnie wolno i pogarsza się przez dłuższy okres czasu.
Białaczka może także być klasyfikowana jako limfocytowa lub mieloidalna. Białaczka limfocytowa (zwana też limfoblastyczną) odnosi się do nieprawidłowego wzrostu komórek szpiku, które stają się limfocytami – rodzajem białych krwinek odgrywających rolę w układzie odpornościowym. W białaczce mieloidalnej (zwanej też mielogeniczną lub mieloblastyczną) nieprawidłowy wzrost komórek występuje w komórkach szpiku, które dojrzewają do czerwonych krwinek, białych krwinek lub płytek krwi.
Cztery główne typy białaczki to:
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) – jest to najczęstszy typ raka u dzieci, choć może również występować u dorosłych
Ostra białaczka szpikowa (AML) – częściej występuje u starszych dorosłych, ale może także dotykać dzieci
Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) – jest to jeden z najczęstszych typów białaczki u dorosłych, często pojawia się w średnim wieku lub po nim
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) – zwykle występuje u dorosłych w średnim wieku lub później
Białaczka występuje zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Najczęstszym typem białaczki dziecięcej jest ALL, a drugą pod względem częstości jest AML. Dwa najczęstsze typy białaczki u dorosłych to AML i CLL.
Epidemiologia – jak często występuje białaczka
Według bazy danych SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) w Stanach Zjednoczonych w 2021 roku szacowano 61 090 nowych przypadków białaczki, co stanowiło 3,2% wszystkich nowych przypadków nowotworów, czyniąc białaczkę dziesiątym najczęstszym nowotworem w tym kraju. Na całym świecie szacuje się, że rocznie diagnozowanych jest około 440 000 nowych przypadków białaczki, a z chorobą wiąże się około 310 000 zgonów.
W Stanach Zjednoczonych w 2023 roku szacowano około 60 000 nowych przypadków białaczki i ponad 24 000 zgonów związanych z tą chorobą. Białaczka najczęściej występuje u dorosłych powyżej 55. roku życia, ale jest także najczęstszym nowotworem u dzieci poniżej 15. roku życia.
Wśród dorosłych najczęstsze typy to CLL (35% przypadków) i AML (32% przypadków). Wśród dzieci i nastolatków ALL stanowi aż 75% przypadków białaczki dziecięcej. W 2018 roku w Stanach Zjednoczonych szacowano, że około 381 774 osób żyło z białaczką lub było w remisji po tej chorobie.
Przyczyny rozwoju białaczki
Białaczka rozpoczyna się, gdy DNA pojedynczej komórki w szpiku kostnym ulega zmianie, czyli mutacji, przez co komórka nie może rozwijać się i funkcjonować prawidłowo. Komórki białaczkowe często zachowują się jak nieprawidłowe białe krwinki.
Białaczka jest heterogeniczną grupą nowotworów hematologicznych, które powstają w wyniku dysfunkcyjnego namnażania się rozwijających się leukocytów (białych krwinek). Eksperci nie są pewni dokładnych przyczyn białaczki, ale zidentyfikowali kilka czynników ryzyka, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo jej rozwoju.
Do znanych czynników ryzyka należą:
Narażenie na wysokie poziomy promieniowania
Wielokrotne narażenie na niektóre substancje chemiczne, na przykład benzen
Chemioterapia (poprzednie leczenie przeciwnowotworowe może zwiększać ryzyko)
Zespół Downa
Silna historia rodzinna białaczki
Warto podkreślić, że obecność czynników ryzyka nie oznacza, że ktoś na pewno zachoruje na białaczkę. Wiele osób z czynnikami ryzyka nigdy nie rozwinie choroby, podczas gdy u niektórych osób bez żadnych znanych czynników ryzyka białaczka może się pojawić.
Czynniki ryzyka
Oprócz wspomnianych wcześniej przyczyn istnieją określone grupy ludzi i zachowania, które mogą zwiększać ryzyko zachorowania na białaczkę. Wiek jest istotnym czynnikiem – większość przypadków białaczki występuje u dorosłych po 55. roku życia, choć niektóre typy, szczególnie ALL, są najczęstszym nowotworem u dzieci.
Osoby z zespołem Downa mają zwiększone ryzyko rozwoju białaczki. Również osoby, które przeszły wcześniej chemioterapię lub radioterapię z powodu innego nowotworu, mogą być bardziej narażone na rozwój białaczki jako skutek uboczny poprzedniego leczenia.
Zawodowe lub środowiskowe narażenie na niektóre substancje chemiczne, szczególnie benzen, który jest używany w przemyśle chemicznym i znajduje się w dymie papierosowym, może zwiększać ryzyko. Silna historia rodzinna białaczki również stanowi czynnik ryzyka.
Narażenie na wysokie poziomy promieniowania, na przykład w wyniku wypadków jądrowych lub jako część leczenia radioterapią innych nowotworów, również może zwiększać ryzyko zachorowania. Należy jednak pamiętać, że u większości osób z białaczką nie można zidentyfikować konkretnego czynnika ryzyka, który wywołał chorobę.
Objawy białaczki
Objawy białaczki mogą się różnić w zależności od typu i stadium choroby. Nieprawidłowe komórki białaczkowe wypierają zdrowe komórki krwi, przez co organizm nie może prawidłowo funkcjonować. To prowadzi do różnych objawów, które mogą początkowo wydawać się niespecyficzne.
Do najczęstszych objawów białaczki należą:
Gorączka, dreszcze, nocne poty i inne objawy grypopodobne
Osłabienie i zmęczenie
Obrzęk lub krwawienie dziąseł
Bóle głowy
Powiększenie wątroby i śledziony
Obrzęk migdałków
Ból kości
Bladość skóry
Drobne czerwone plamki na skórze wielkości główki szpilki
Utrata wagi
Zmęczenie i osłabienie występują często, ponieważ ciało nie wytwarza wystarczającej liczby zdrowych czerwonych krwinek, które przenoszą tlen do tkanek. Bladość skóry wynika z tego samego powodu – niedokrwistości wywołanej niedoborem prawidłowych czerwonych krwinek.
Gorączka i częste infekcje są częste, ponieważ nieprawidłowe białe krwinki nie mogą skutecznie zwalczać infekcji, mimo że są ich dużo. Pacjent staje się więc podatny na infekcje, które mogą być poważne i wymagać szybkiego leczenia.
Krwawienie i siniaczenie łatwo się pojawiają, gdyż ciało nie wytwarza wystarczającej liczby płytek krwi, które pomagają zatamować krwawienia. Pacjenci mogą zauważyć u siebie drobne czerwone lub fioletowe plamy na skórze, krwawienie z nosa lub krwawiące dziąsła. Powiększenie wątroby i śledziony może powodować uczucie pełności lub dyskomfort w nadbrzuszu.
Zapobieganie białaczce
Niestety, w większości przypadków nie ma znanych sposobów zapobiegania białaczce, ponieważ jej przyczyny często pozostają niejasne. Jednak pewne działania mogą pomóc zmniejszyć ryzyko, zwłaszcza jeśli chodzi o unikanie znanych czynników ryzyka.
Jednym z ważnych kroków jest unikanie narażenia na wysokie poziomy promieniowania i niektórych substancji chemicznych, takich jak benzen. Osoby pracujące w branżach, gdzie występuje narażenie na takie substancje, powinny stosować odpowiednie środki ochrony osobistej i przestrzegać wytycznych bezpieczeństwa.
Palenie tytoniu wiąże się z wyższym ryzykiem niektórych typów białaczki, szczególnie AML. Rzucenie palenia lub nigdy nie zaczynanie palić to ważna strategia zmniejszania ryzyka nie tylko białaczki, ale wielu innych chorób.
Nie ma szczepionek przeciwko białaczce, w przeciwieństwie do niektórych innych rodzajów nowotworów, takich jak rak wątroby (gdzie szczepionka przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B może pomóc zapobiegać zakażeniu, które prowadzi do raka) czy rak szyjki macicy (gdzie szczepionka przeciwko HPV jest dostępna).
Ponieważ białaczka nie ma skutecznych metod przesiewowych dla populacji ogólnej, regularne badania kontrolne i zwracanie uwagi na nietypowe objawy może pomóc w jej wczesnym wykryciu. Osoby z czynnikami ryzyka, takimi jak historia rodzinna czy wcześniejsze leczenie przeciwnowotworowe, powinny informować o tym swoich lekarzy podczas wizyt kontrolnych.
Patofizjologia – jak białaczka zmienia funkcjonowanie organizmu
Białaczka fundamentalnie zmienia sposób, w jaki organizm produkuje i używa komórek krwi. Normalnie szpik kostny produkuje komórki macierzyste krwi, które przechodzą przez wiele etapów, zanim osiągną pełną dojrzałość i staną się funkcjonalnymi krwinkami.
W białaczce proces ten zostaje zakłócony. Komórki macierzyste zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany i produkują ogromne liczby niedojrzałych komórek – blastów – które nie mogą funkcjonować prawidłowo. Te nieprawidłowe komórki nie tylko nie wykonują swoich zadań, ale także wypełniają szpik kostny i przedostają się do krwi w tak dużych ilościach, że wypierają zdrowe komórki.
Z czasem liczba prawidłowych czerwonych krwinek spada, co prowadzi do niedokrwistości – stanu, w którym krew nie przenosi wystarczającej ilości tlenu do tkanek. To wyjaśnia, dlaczego pacjenci z białaczką często czują się zmęczeni, słabi i wyglądają blado.
Liczba zdrowych białych krwinek również ulega zmniejszeniu, mimo że ogólna liczba białych krwinek może być wysoka. Problem polega na tym, że te komórki są nieprawidłowe i nie mogą zwalczać infekcji. Dlatego pacjenci z białaczką są znacznie bardziej podatni na infekcje, które mogą być poważne lub nawet zagrażające życiu.
Podobnie spada liczba płytek krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi. To prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawień i powstawania siniaków, nawet po niewielkich urazach. Pacjenci mogą zauważyć, że krwawią dłużej niż zwykle po drobnych skaleczeniach lub że łatwo pojawiają się u nich siniaki.
W ostrej białaczce te zmiany zachodzą szybko, często w ciągu kilku tygodni, i wymagają natychmiastowej interwencji medycznej. W przewlekłej białaczce proces przebiega wolniej, czasami przez miesiące lub lata, zanim pojawią się znaczące objawy.
Komórki białaczkowe mogą również gromadzić się w narządach takich jak wątroba, śledziona czy węzły chłonne, powodując ich powiększenie. W niektórych przypadkach mogą przedostawać się do innych tkanek, w tym układu nerwowego, co może prowadzić do dodatkowych powikłań.
lightbulb Czy wiesz, że…
01Nazwa „białaczka" powstała w XIX wieku, kiedy badacze zauważyli, że krew niektórych pacjentów wyglądała na wyraźnie bielszą z powodu ogromnej liczby nieprawidłowych białych krwinek.
02Dziesiątki lat badań nad białaczką dziecięcą doprowadziły do radykalnej poprawy wyników leczenia – ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci, która kiedyś była praktycznie nieuleczalna, obecnie można wyleczyć w ponad 90% przypadków.
03W przeciwieństwie do większości nowotworów, białaczka zazwyczaj nie tworzy stałego guza – komórki białaczkowe „pływają" we krwi i szpiku kostnym, co sprawia, że standardowe badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, często jej nie wykrywają.
Częste pytania
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
