Chłoniak nie-Hodgkina Podstawowe informacje

Czym jest chłoniak nie-Hodgkina?

Chłoniak nie-Hodgkina to nazwa obejmująca ponad 70 różnych typów nowotworów wywodzących się z limfocytów, czyli białych krwinek odpowiedzialnych za zwalczanie infekcji. Limfocyty wędrują przez naczynia krwionośne i układ limfatyczny, który składa się z węzłów chłonnych i naczyń limfatycznych. Węzły chłonne to małe, przypominające fasolę struktury znajdujące się w szyi, pachwinach i pod pachami, które zawierają limfocyty pomagające organizmowi walczyć z chorobami.1

W chłoniaku nie-Hodgkina geny wewnątrz limfocytów B lub limfocytów T ulegają mutacji w pewnym momencie życia człowieka. Te nieprawidłowe komórki chłoniaka zazwyczaj tworzą się w węzłach chłonnych i formują guzy. Mogą jednak również rozwinąć się w innych narządach układu limfatycznego, takich jak grasica czy śledziona, lub w tkance limfatycznej znajdującej się w innych miejscach. Bez leczenia chłoniak nie-Hodgkina może się rozprzestrzeniać.1

Lekarze klasyfikują chłoniaki nie-Hodgkina na dwie główne kategorie ze względu na tempo wzrostu choroby. Chłoniaki indolentne (powolne) rozwijają się bardzo wolno i przez wiele lat mogą nie powodować żadnych objawów. Są łatwiejsze do opanowania, ale trudniejsze do całkowitego wyleczenia. Chłoniaki agresywne natomiast rosną szybko i wymagają natychmiastowego leczenia, ale często lepiej reagują na terapię i w wielu przypadkach mogą być wyleczone.2

Istnieje ponad 70 podtypów chłoniaka nie-Hodgkina, które lekarze klasyfikują na podstawie typu dotkniętego limfocytu. Chłoniaki z komórek B wywodzą się z limfocytów B, które produkują przeciwciała zwalczające choroby wywołujące zakażenia. Większość chłoniaków nie-Hodgkina rozpoczyna się właśnie w limfocytach B. Chłoniaki z komórek T natomiast wywodzą się z limfocytów T, które pomagają limfocytom B wytwarzać przeciwciała.1

Rozpowszechnienie choroby

Chłoniak nie-Hodgkina jest stosunkowo częstym nowotworem. W Wielkiej Brytanii każdego roku diagnozuje się ponad 13 000 nowych przypadków tej choroby. To znacząca liczba, która pokazuje, że chłoniak nie-Hodgkina dotyka wielu rodzin i społeczności.2

Choroba może wystąpić w każdym wieku, jednak prawdopodobieństwo jej rozwoju wzrasta wraz z wiekiem. Ponad jedna trzecia wszystkich przypadków jest diagnozowana u osób powyżej 75. roku życia. To oznacza, że starsi ludzie są szczególnie narażeni na to schorzenie, choć młodsze osoby również mogą zachorować.2

Chłoniak nie-Hodgkina dotyka nieznacznie częściej mężczyzn niż kobiety. Różnica nie jest ogromna, ale statystyki wyraźnie pokazują tę tendencję. Nie oznacza to jednak, że kobiety są chronione przed tą chorobą – obie płcie mogą na nią zachorować, a różnice w częstości występowania są stosunkowo niewielkie.2

Chłoniak nie-Hodgkina jest częstszy niż chłoniak Hodgkina, czyli drugi główny typ chłoniaka. Te dwa rodzaje nowotworów różnią się między sobą pod względem częstości występowania, grup, których najczęściej dotyczą, oraz sposobów leczenia. Większość przypadków chłoniaka, z którymi lekarze mają do czynienia, to właśnie chłoniak nie-Hodgkina.3

Przyczyny chłoniaka nie-Hodgkina

Dokładna przyczyna chłoniaka nie-Hodgkina pozostaje nieznana. Naukowcy i lekarze wciąż badają, dlaczego u niektórych ludzi dochodzi do mutacji w limfocytach, które prowadzą do powstania nowotworu. Mimo intensywnych badań nie udało się jeszcze wskazać jednej, konkretnej przyczyny odpowiedzialnej za rozwój wszystkich typów tej choroby.3

Chłoniak nie-Hodgkina rozwija się, gdy limfocyty zaczynają się niekontrolowanie rozmnażać i gromadzić w określonych częściach układu limfatycznego, takich jak węzły chłonne. Dotknięte chorobą limfocyty tracą swoje normalne właściwości w zakresie zwalczania infekcji, przez co osoba staje się bardziej podatna na zakażenia. Sam mechanizm polega na tym, że geny wewnątrz komórek ulegają zmianom w jakimś momencie życia, ale nie wiemy, co dokładnie wywołuje te zmiany.2

Niektóre typy chłoniaka nie-Hodgkina mogą być związane z wirusami. Na przykład narażenie na powszechny wirus zwany wirusem Epsteina-Barr (EBV), który wywołuje mononukleozę zakaźną (potocznie zwaną chorobą pocałunków), zwiększa ryzyko zachorowania. Nie oznacza to, że każdy, kto miał mononukleozę, zachoruje na chłoniaka, ale istnieje pewien związek między tym wirusem a niektórymi typami chłoniaka nie-Hodgkina.2

Czynniki ryzyka

Chociaż dokładna przyczyna chłoniaka nie-Hodgkina nie jest znana, istnieje kilka czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju tej choroby. Warto je znać, aby lepiej rozumieć, kto jest bardziej narażony na zachorowanie.

Starszy wiek to jeden z głównych czynników ryzyka. Im człowiek starszy, tym większe prawdopodobieństwo, że rozwinie się u niego chłoniak nie-Hodgkina. Choroba może pojawić się w każdym wieku, ale większość przypadków diagnozuje się u osób powyżej 60. roku życia, a szczególnie wielu pacjentów ma ponad 75 lat.24

Płeć męska również wiąże się z nieznacznie wyższym ryzykiem. Mężczyźni chorują na chłoniaka nie-Hodgkina częściej niż kobiety, choć różnica nie jest dramatyczna. Nie wiadomo dokładnie, dlaczego tak się dzieje, ale statystyki jednoznacznie to potwierdzają.4

Osłabiony układ odpornościowy znacząco podnosi ryzyko zachorowania. Osoby z chorobami, które osłabiają odporność – takimi jak HIV/AIDS – są bardziej narażone na rozwój chłoniaka nie-Hodgkina. Podobnie osoby przyjmujące leki immunosupresyjne, na przykład po przeszczepie narządu, które mają za zadanie tłumić odpowiedź immunologiczną, mają wyższe ryzyko. Układ odpornościowy odgrywa kluczową rolę w rozpoznawaniu i niszczeniu nieprawidłowych komórek, więc gdy jest osłabiony, nowotwory mają większą szansę się rozwinąć.24

Kontakt z wirusem Epsteina-Barr zwiększa ryzyko niektórych typów chłoniaka nie-Hodgkina. Ten wirus wywołuje mononukleozę zakaźną i jest bardzo powszechny – wiele osób miało z nim kontakt w pewnym momencie życia. Nie każdy, kto był zakażony tym wirusem, rozwinie chłoniaka, ale istnieje statystyczny związek między ekspozycją na EBV a zwiększonym ryzykiem zachorowania.2

Jeśli bliska rodzina – na przykład rodzic lub rodzeństwo – chorował na chłoniaka nie-Hodgkina, ryzyko również jest nieznacznie podwyższone. Związek ten sugeruje, że pewne czynniki genetyczne lub środowiskowe wspólne dla członków rodziny mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby. Nie oznacza to jednak, że chłoniak nie-Hodgkina jest chorobą dziedziczną w klasycznym tego słowa znaczeniu – po prostu istnienie przypadków w rodzinie może nieznacznie zwiększać prawdopodobieństwo zachorowania.2

Objawy chłoniaka nie-Hodgkina

Najczęstszym objawem chłoniaka nie-Hodgkina jest bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych. Może on pojawić się w szyi, pachwinie lub pod pachami. Te powiększone węzły często są wyczuwalne jako guzy pod skórą, ale zazwyczaj nie bolą, co odróżnia je od powiększonych węzłów spowodowanych zwykłym zakażeniem, które często są bolesne.24

Na początku choroby powiększone węzły chłonne mogą być jedynym zauważalnym objawem. Niektóre osoby odkrywają je przypadkowo, dotykając szyi lub innych miejsc. Węzły te zwykle nie zmniejszają się samoistnie i mogą stopniowo rosnąć. Ponieważ nie bolą, pacjenci czasami odkładają wizytę u lekarza, myśląc, że to nic poważnego.2

W miarę postępu choroby mogą pojawić się inne objawy. Gorączka, która nie ma związku z zakażeniem, jest częstym objawem. Pacjenci mogą zauważyć, że temperatura ciała wzrasta bez wyraźnej przyczyny i utrzymuje się przez dłuższy czas. To ciało reaguje na obecność nieprawidłowych komórek nowotworowych.4

Obfite nocne poty to kolejny charakterystyczny objaw. Osoby z chłoniakiem nie-Hodgkina mogą budzić się w nocy całkowicie zmoczone potem, tak bardzo, że muszą zmienić piżamę lub pościel. Te poty są znacznie bardziej intensywne niż normalne pocenie się podczas snu i mogą być bardzo męczące.4

Niewyjaśniona utrata wagi jest kolejnym objawem ostrzegawczym. Osoby z chłoniakiem nie-Hodgkina mogą tracić wagę bez świadomych zmian w diecie lub aktywności fizycznej. Ta utrata wagi może być stopniowa lub dość szybka i często towarzyszy jej utrata apetytu – jedzenie po prostu przestaje być atrakcyjne lub pacjent czuje się szybko najedzony.43

Zmęczenie i ogólne osłabienie są powszechnymi objawami. Pacjenci czują się wyczerpani nawet po niewielkim wysiłku i mogą mieć trudności z wykonywaniem codziennych czynności. To zmęczenie nie ustępuje po odpoczynku i może znacząco wpływać na jakość życia.4

W niektórych przypadkach powiększone węzły chłonne mogą uciskać na narządy wewnętrzne, powodując dodatkowe objawy. Na przykład kaszel lub problemy z oddychaniem mogą wystąpić, gdy powiększone węzły w klatce piersiowej uciskają na drogi oddechowe lub płuca. Obrzęk twarzy, szyi lub ramion może pojawić się, gdy węzły chłonne blokują przepływ krwi lub limfy.3

Niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból lub uczucie pełności w brzuchu. Dzieje się tak, gdy chłoniak rozwija się w jamie brzusznej lub gdy powiększa się śledziona czy wątroba. Mogą również wystąpić problemy z trawieniem, zaparcia lub nudności, szczególnie jeśli węzły chłonne uciskają na jelita.3

U dzieci pierwsze objawy mogą być inne niż u dorosłych. Mogą obejmować niedokrwistość (niską liczbę czerwonych krwinek), wysypkę, osłabienie lub niezwykłe uczucia w różnych częściach ciała. To ważne, aby rodzice byli świadomi tych objawów, ponieważ mogą być mylone z innymi, częstszymi schorzeniami dziecięcymi.3

Zapobieganie

Ponieważ dokładna przyczyna chłoniaka nie-Hodgkina nie jest znana, nie ma sprawdzonych metod, które gwarantowałyby zapobieganie tej chorobie. Nie istnieje szczepionka ani konkretna dieta, która całkowicie wyeliminowałaby ryzyko zachorowania. Niemniej jednak są pewne kroki, które mogą pomóc zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju chłoniaka nie-Hodgkina.

Unikanie czynników osłabiających układ odpornościowy jest kluczowe. Ponieważ osłabiona odporność zwiększa ryzyko chłoniaka nie-Hodgkina, dbanie o zdrowie układu odpornościowego może mieć znaczenie ochronne. Zdrowa dieta bogata w owoce i warzywa, regularna aktywność fizyczna i wystarczająca ilość snu pomagają utrzymać silny układ odpornościowy.

Osoby zakażone HIV powinny otrzymywać odpowiednie leczenie antyretrowirusowe. Kontrola zakażenia HIV pomaga chronić układ odpornościowy i zmniejsza ryzyko rozwoju chłoniaka nie-Hodgkina związanego z osłabieniem odporności. Regularne wizyty u lekarza i przestrzeganie zaleceń terapeutycznych są niezwykle ważne dla osób żyjących z HIV.

Unikanie zbędnej ekspozycji na leki immunosupresyjne jest również istotne. Osoby, które nie potrzebują tych leków z medycznego punktu widzenia, nie powinny ich przyjmować. Jednak dla osób, które muszą je stosować – na przykład po przeszczepie narządu – korzyści z leczenia zazwyczaj przewyższają ryzyko, a decyzja o przyjmowaniu tych leków powinna być zawsze podejmowana wspólnie z lekarzem.

Nie istnieją badania przesiewowe dla ogólnej populacji, które pozwoliłyby na wczesne wykrywanie chłoniaka nie-Hodgkina. W przeciwieństwie do niektórych innych nowotworów, takich jak rak piersi czy jelita grubego, dla których zalecane są regularne badania przesiewowe, chłoniak nie-Hodgkina jest trudny do wykrycia, zanim pojawią się objawy. Dlatego tak ważne jest zwracanie uwagi na nietypowe zmiany w organizmie, takie jak trwale powiększone węzły chłonne, i konsultowanie ich z lekarzem.

Patofizjologia – jak choroba zmienia organizm

Chłoniak nie-Hodgkina zaczyna się, gdy normalne limfocyty przechodzą genetyczne mutacje. Te zmiany w DNA komórek powodują, że limfocyty zaczynają się niekontrolowanie dzielić i rozmnażać. Podczas gdy normalne komórki mają wbudowane mechanizmy, które ograniczają ich wzrost i powodują ich śmierć po określonym czasie, zmutowane komórki chłoniaka tracą te kontrole i stają się nieśmiertelne.1

Te nieprawidłowe limfocyty gromadzą się w węzłach chłonnych, powodując ich powiększenie. Węzły chłonne są normalnie małe i ledwo wyczuwalne, ale gdy wypełniają się komórkami chłoniaka, stają się widocznie powiększone i tworzą wyczuwalne guzy. Komórki te mogą również gromadzić się w innych narządach układu limfatycznego, takich jak śledziona, grasica, szpik kostny, a nawet w narządach poza układem limfatycznym.1

Komórki chłoniaka nie spełniają normalnych funkcji limfocytów. Zamiast pomagać organizmowi zwalczać infekcje, są niefunkcjonalne. Co więcej, ich nagromadzenie wypiera zdrowe komórki układu odpornościowego, przez co organizm traci zdolność do skutecznej obrony przed bakteriami, wirusami i innymi patogenami. To wyjaśnia, dlaczego osoby z chłoniakiem nie-Hodgkina są bardziej podatne na zakażenia.2

W miarę postępu choroby komórki chłoniaka mogą przenikać do krwi i rozprzestrzeniać się do odległych części ciała. Proces ten, zwany rozsiewem, pozwala nowotworowi tworzyć nowe ogniska chorobowe w różnych narządach. Na przykład komórki chłoniaka mogą dotrzeć do wątroby, płuc, mózgu lub szpiku kostnego, zakłócając normalne funkcje tych narządów.1

Różne podtypy chłoniaka nie-Hodgkina rosną w różnym tempie. Chłoniaki agresywne charakteryzują się szybkim podziałem komórek i mogą powodować dramatyczne objawy w krótkim czasie. Chłoniaki indolentne rosną znacznie wolniej, a ich komórki dzielą się w bardziej kontrolowany sposób, co sprawia, że objawy mogą nie pojawić się przez wiele lat.2

Nagromadzenie komórek chłoniaka w narządach może prowadzić do ich powiększenia i dysfunkcji. Powiększona śledziona może powodować uczucie pełności w lewej górnej części brzucha. Zajęcie szpiku kostnego może zaburzać produkcję czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi, prowadząc do niedokrwistości, zwiększonej podatności na zakażenia oraz problemów z krzepnięciem krwi.5

Komórki chłoniaka mogą również produkować substancje, które wywołują objawy ogólnoustrojowe. Na przykład mogą uwalniać cytokiny – małe białka, które działają jak sygnały komunikacyjne między komórkami. Nadmierne ilości cytokin mogą wywoływać gorączkę, nocne poty i utratę wagi. Te objawy, nazywane objawami ogólnymi lub objawami B, są typowe dla wielu typów chłoniaka nie-Hodgkina.5