Choroba Addisona

Czym jest choroba Addisona?

Choroba Addisona to przewlekły stan, w którym gruczoły nadnerczowe nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów kortyzolu i aldosteronu1. Jest to rzadka choroba, która wymaga stałego leczenia, ale można ją skutecznie kontrolować za pomocą leków.

Choroba Addisona nazywana jest również pierwotną niewydolnością nadnerczy1. Oznacza to, że problem dotyczy bezpośrednio gruczołów nadnerczowych, które ulegają uszkodzeniu. Istnieje także pokrewny stan zwany wtórną niewydolnością nadnerczy, który występuje wtedy, gdy przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który pobudza gruczoły nadnerczowe do produkcji kortyzolu1.

Choroba została nazwana na cześć Thomasa Addisona, londyńskiego lekarza, który jako pierwszy opisał ten stan około 1850 roku2.

Gruczoły nadnerczowe i ich hormony

Gruczoły nadnerczowe to małe, trójkątne gruczoły położone na szczycie każdej nerki1. Stanowią część układu hormonalnego organizmu, zwanego układem endokrynnym.

Kortyzol to hormon, który pomaga organizmowi reagować na stres, w tym na stres związany z chorobą, urazem lub operacją. Pomaga również utrzymać ciśnienie krwi, prawidłową pracę serca, funkcjonowanie układu odpornościowego oraz odpowiedni poziom glukozy we krwi1. Kortyzol jest niezbędny do życia.

Aldosteron to hormon, który wpływa na równowagę sodu (soli) i potasu we krwi. To z kolei kontroluje ilość płynu, który nerki usuwają w formie moczu, co wpływa na objętość krwi i ciśnienie krwi1.

Gruczoły nadnerczowe wytwarzają także hormon DHEA, który wpływa na wzrost włosów na ciele oraz na wzrost owłosienia łonowego u kobiet2.

Kogo dotyczy choroba Addisona?

Choroba Addisona jest rzadka - szacuje się, że dotyka tylko około 100 do 140 osób na milion3. Może wystąpić u osób w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy ludzi w wieku od 30 do 50 lat14. Choroba może czasami dotykać również dzieci4.

Przyczyny choroby Addisona

Najczęstszą przyczyną choroby Addisona jest atak układu odpornościowego na własne tkanki organizmu15. Jest to tak zwana choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy błędnie atakuje gruczoły nadnerczowe, uszkadzając je. Ten typ choroby nazywany jest autoimmunologicznym zapaleniem nadnerczy6.

Inne przyczyny choroby Addisona obejmują infekcje, takie jak gruźlica, nowotwory przerzutowe, krwawienie w obrębie gruczołów nadnerczowych, niektóre leki oraz stan zwany adrenoleukodystrofią73. Pewne rodzaje operacji chirurgicznych, leczenie napromienianiem oraz urazy powstałe na skutek uderzenia w plecy również mogą prowadzić do uszkodzenia gruczołów nadnerczowych8.

Choroba Addisona może być częścią rzadkich, dziedzicznych stanów zwanych zespołami wielogruczołowej autoimmunizacji (typ 1 i 2), lub może wystąpić jako izolowane schorzenie7.

Objawy choroby Addisona

Objawy choroby Addisona zwykle pojawiają się stopniowo i mogą być mylone z objawami innych schorzeń3. Rozwój objawów przebiega powoli, co często prowadzi do opóźnionego rozpoznania6.

Do typowych objawów należą45:

• skrajne zmęczenie i uczucie stałego wyczerpania
• utrata apetytu i utrata wagi
• ból brzucha, nudności i wymioty
• pragnienie słonych potraw
• pociemnienie skóry (hiperpigmentacja) - szczególnie w obszarach, które są ciemniejsze niż otaczająca skóra; może to być trudniejsze do zauważenia u osób o brązowej lub czarnej karnacji
• zawroty głowy lub uczucie słabości przy wstawaniu
• ból stawów, osłabienie mięśni i skurcze mięśniowe
• bóle głowy
• nieznacznie podwyższona temperatura ciała
• pragnienie i częste oddawanie moczu
• trudności z koncentracją
• lęk i depresja

Hiperpigmentacja, czyli pojawienie się ciemnych plam na skórze, jest często wczesnym znakiem choroby Addisona3.

U kobiet może wystąpić utrata owłosienia ciała oraz nieregularne miesiączki3. Zarówno kobiety, jak i mężczyźni mogą doświadczać zmniejszenia popędu płciowego3.

Ponieważ objawy choroby Addisona są niejasne i rozwijają się powoli, łatwo je przeoczyć3. Jeśli odczuwasz ciągłe zmęczenie lub słabość, albo chudniesz bez wysiłku, powinieneś poinformować o tym swojego lekarza43.

Rozpoznanie choroby

Jeśli lekarz rodzinny podejrzewa, że możesz mieć chorobę Addisona, skieruje cię do specjalisty4. Zazwyczaj będzie to endokrynolog, czyli lekarz specjalizujący się w zaburzeniach hormonalnych. W przypadku dzieci zwykle kieruje się je do pediatry, czyli lekarza specjalizującego się w leczeniu dzieci4.

Specjalista zapyta o twoje objawy i może zlecić następujące badania4:

• test sprawdzający, jak dobrze działają gruczoły nadnerczowe - bada się próbki krwi przed i po wstrzyknięciu leku zwanego Synacthen
• badania krwi sprawdzające poziom hormonów i oceniające funkcjonowanie tarczycy

Rozpoznanie choroby Addisona lub pierwotnej niewydolności nadnerczy następuje po potwierdzeniu podwyższonego poziomu ACTH i niemożności pobudzenia produkcji kortyzolu7.

Leczenie choroby Addisona

Obecnie nie ma sposobu na całkowite wyleczenie choroby Addisona, ale istnieją leki, które pomagają kontrolować ten stan4. Jeśli masz chorobę Addisona, twoje gruczoły nadnerczowe nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów, w tym hormonów należących do grupy steroidów4.

Głównym sposobem leczenia są leki steroidowe, które zastępują hormony brakujące w organizmie4. Leki, które możesz otrzymać, obejmują4:

• hydrokortyzon
• prednizolon
• fludrokortyzon

Kortyzol jest zastępowany kortykosteroidem, najczęściej hydrokortyzonem, który przyjmuje się dwa lub trzy razy dziennie doustnie9. Rzadziej lekarze przepisują prednizolon lub deksametazon9.

Zazwyczaj będziesz musiał przyjmować leki codziennie przez resztę życia4. Ważne jest, aby zawsze mieć wystarczającą ilość leków i unikać ich wyczerpania4.

W pewnych okresach może być konieczne przyjmowanie dodatkowych dawek leków, na przykład gdy jesteś chory, przed operacją lub w stresujących okresach, takich jak zdawanie egzaminów4. Twój specjalista będzie mógł doradzić ci w tych kwestiach4. W okresach zwiększonego stresu fizycznego konieczne są wyższe dawki leków9.

Życie z chorobą Addisona

Jeśli przyjmujesz steroidy, powinieneś zawsze nosić przy sobie kartę ostrzegawczą o stosowaniu steroidów4. Karta informuje pracowników służby zdrowia, że masz chorobę Addisona i przyjmujesz leki steroidowe, których nie wolno nagle odstawiać4.

Możesz także zaopatrzyć się w bransoletkę lub biżuterię z wyrytymi lub wydrukowanymi informacjami o twoim stanie zdrowia i przyjmowanych lekach48. Noszenie medycznej identyfikacji ostrzegawczej informuje innych, że masz chorobę Addisona8.

Powinieneś mieć przy sobie zastrzyk ratunkowy przez cały czas8. Ważne jest, aby wiedzieć, kiedy i jak samodzielnie podać sobie lek. Dobrze jest mieć spisane instrukcje i nauczyć inną osobę, jak podać ci zastrzyk w przypadku, gdy nie będziesz w stanie zrobić tego samodzielnie8.

Regularnie się waż, szczególnie jeśli nie czujesz apetytu lub masz wymioty8. Ważnie, aby kontrola wagi odbywała się o tej samej porze dnia, w tych samych ubraniach. Poinformuj lekarza, jeśli tracisz na wadze lub wymiotujesz8.

Bez leczenia choroba Addisona może być śmiertelna5. Jednak przy odpowiednim leczeniu osoby z chorobą Addisona mogą prowadzić normalne życie8.

• Gruczoły nadnerczowe
• Nerki