Nowotwór przestrzeni zaotrzewnowej Podstawowe informacje

Epidemiologia nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej

Nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej należą do niezwykle rzadkich schorzeń. Stanowią one około 15 procent wszystkich mięsaków tkanek miękkich, czyli złośliwych nowotworów wywodzących się z tkanki łącznej, tłuszczowej lub mięśniowej. Z kolei mięsaki stanowią około jednej trzeciej wszystkich złośliwych guzów, które pojawiają się w przestrzeni zaotrzewnowej1.

Skala występowania tych nowotworów jest bardzo niewielka. W Stanach Zjednoczonych każdego roku diagnozuje się około 8 600 nowych przypadków mięsaków tkanek miękkich, co stanowi mniej niż jeden procent wszystkich rozpoznawanych nowotworów złośliwych. Mięsaki przestrzeni zaotrzewnowej stanowią więc jeszcze mniejszą grupę w obrębie i tak już rzadkich schorzeń onkologicznych1.

Jeśli chodzi o wiek pacjentów, choroba może pojawić się w każdym okresie życia, chociaż mediana wieku, czyli wartość środkowa wieku chorych, wynosi około pięćdziesięciu lat. Istotne jest również to, że nowotwory te występują z taką samą częstością u kobiet i mężczyzn – nie ma więc dominacji jednej płci w zachorowaniach1.

W przypadku konkretnych typów nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej istnieją jednak pewne różnice demograficzne. Na przykład liposarcoma, czyli nowotwór wywodzący się z komórek tłuszczowych, najczęściej występuje u mężczyzn w średnim wieku, między pięćdziesiątym a sześćdziesiątym piątym rokiem życia2.

Przyczyny powstawania nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej

Dokładne przyczyny powstania nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej pozostają w dużej mierze nieznane. W przypadku liposarcoma, jednego z najczęstszych typów tych nowotworów, nie udało się jednoznacznie określić, co wywołuje chorobę. Wiemy jednak, że guzy te powstają, gdy komórka tłuszczowa ulega mutacji, czyli zmianie w swoim materiale genetycznym. Taka zmutowana komórka zaczyna się niekontrolowanie mnożyć i przeżywa dłużej niż zdrowe komórki, które powinny naturalnie obumierać2.

W przypadku leiomyosarcoma, czyli nowotworu wywodzącego się z gładkich mięśni, dokładna przyczyna również nie jest znana. Badania wskazują jednak, że nieprawidłowości w DNA mogą prowadzić do patologicznych zmian genetycznych, które z kolei wywołują rozwój komórek nowotworowych. To sugeruje, że podstawą choroby są zaburzenia na poziomie molekularnym, które zmieniają normalne zachowanie komórek2.

Warto podkreślić, że w wielu przypadkach rozwój nowotworu przestrzeni zaotrzewnowej wydaje się być kwestią niezwykłego pecha, a nie konsekwencją konkretnego stylu życia czy nawyków. Lekarze często określają te nowotwory mianem "złego losu", ponieważ nie udaje się znaleźć wyraźnego związku z genetyką czy sposobem życia pacjenta2.

Czynniki ryzyka

Chociaż przyczyny powstania nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej pozostają w dużej mierze niewyjaśnione, zidentyfikowano szereg czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania. Ważne jest, aby pamiętać, że posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że osoba na pewno zachoruje na raka. Podobnie brak czynników ryzyka nie gwarantuje, że choroba się nie rozwinie1.

Jedną z głównych grup czynników ryzyka są dziedziczne zaburzenia genetyczne. Do chorób, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej, należą następujące schorzenia: zespół Gorlina (znany również jako zespół objawów związany z rakiem podstawnokomórkowym skóry), polipowatość rodzinna jelita grubego (FAP, znana także jako zespół Gardnera), zespół Li-Fraumeni, stwardnienie guzowate (choroba Bourneville'a), neurofibromatoza typu 1 (NF1, nazywana też chorobą von Recklinghausena) oraz zespół Wernera (określany mianem progerii dorosłych)12.

Oprócz dziedzicznych zespołów genetycznych istnieją również inne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko. Do tych czynników należy wcześniejsze narażenie na promieniowanie jonizujące, na przykład w ramach wcześniejszej radioterapii z powodu innego nowotworu. Uszkodzenie układu limfatycznego również stanowi potencjalny czynnik ryzyka2.

Historia rodzinna nowotworów może również odgrywać pewną rolę w zwiększeniu ryzyka zachorowania, chociaż mechanizm tego zjawiska nie jest do końca jasny. Długotrwałe narażenie na pewne toksyczne substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu, może również przyczynić się do rozwoju tych nowotworów2.

Narażenie na różne substancje chemiczne również niesie ze sobą pewne ryzyko. Do substancji tych zalicza się herbicydy, arsen oraz dioksyny. Wszystkie te czynniki mogą potencjalnie zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju mięsaków, w tym tych zlokalizowanych w przestrzeni zaotrzewnowej2.

Objawy nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej

Jednym z największych wyzwań związanych z nowotworami przestrzeni zaotrzewnowej jest fakt, że przez długi czas nie powodują one żadnych objawów. Przestrzeń zaotrzewnowa to obszar w tylnej części jamy brzusznej, za otrzewną, gdzie znajdują się takie narządy jak nerki, trzustka oraz fragmenty dużych naczyń krwionośnych, takich jak aorta czy żyła główna dolna. Ze względu na to, że przestrzeń ta jest głęboko ukryta i posiada dużą rezerwę miejsca, guzy mogą rozwijać się przez długi czas bez wywoływania dolegliwości1.

Najczęstszym objawem, który skłania pacjentów do wizyty u lekarza, jest wyczuwalny guz w jamie brzusznej. Często guz ten nie towarzyszy żadnym innym dolegliwościom. Nowotwory te rzadko są wykrywane, gdy mają mniej niż pięć centymetrów średnicy, ponieważ pacjenci po prostu ich nie zauważają. W praktyce mięsaki mogą powoli rosnąć i osiągać rozmiar od 20 do 30 centymetrów, zanim staną się wyczuwalne lub zaczną powodować niepokojące objawy12.

Kiedy objawy się pojawiają, wynikają one zazwyczaj z tego, że rozrastający się guz wywiera nacisk na otaczające struktury lub nacieka sąsiednie narządy. Do najczęstszych objawów należy utrata apetytu, niezamierzona utrata masy ciała oraz uczucie szybkiego nasycenia, czyli sytuacja, w której osoba czuje się pełna po zjedzeniu jedynie niewielkiej ilości pokarmu. Te objawy są spowodowane tym, że guz zajmuje przestrzeń w jamie brzusznej, zmniejszając pojemność żołądka13.

Inne objawy mogą obejmować ból brzucha, który jest zazwyczaj tępym, trudnym do zlokalizowania dyskomfortem. Niektórzy pacjenci odczuwają również ból w okolicy pleców. W rzadszych przypadkach mogą wystąpić obrzęki kończyn dolnych, które powstają, gdy guz uciśnie naczynia limfatyczne lub żyły odprowadzające krew z nóg. Krew w stolcu jest kolejnym możliwym objawem, który może wskazywać na naciekanie przewodu pokarmowego przez nowotwór13.

Do rzadziej występujących objawów należą zwiększenie obwodu brzucha, przepukliny, niedokrwistość oraz uczucie pełności w jamie brzusznej. Niektórzy pacjenci mogą również doświadczać duszności, jeśli guz jest na tyle duży, że przesuwa przeponę i zmniejsza objętość płuc34.

Profilaktyka

Ze względu na to, że przyczyny większości nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej pozostają nieznane, nie istnieją sprawdzone metody ich zapobiegania. W przypadku osób z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, które zwiększają ryzyko rozwoju tych nowotworów, kluczowe znaczenie ma regularne monitorowanie zdrowia i pozostawanie w kontakcie z lekarzem specjalizującym się w genetyce klinicznej2.

W niektórych przypadkach, gdy ryzyko jest szczególnie wysokie ze względu na rodzinną historię chorób nowotworowych, może być rozważane poradnictwo genetyczne oraz wykonanie testów genetycznych. Takie działania pozwalają na wczesne wykrycie ewentualnych zmian i umożliwiają rozpoczęcie odpowiedniego nadzoru medycznego2.

Osoby, które w przeszłości były narażone na promieniowanie jonizujące, na przykład w ramach radioterapii z powodu innego nowotworu, powinny być szczególnie czujne i regularnie konsultować się z lekarzem. Unikanie długotrwałego narażenia na toksyczne substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu, herbicydy, arsen czy dioksyny, może również zmniejszyć ryzyko rozwoju mięsaków tkanek miękkich2.

Ponieważ nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej często nie dają objawów we wczesnych stadiach, nie ma rutynowych badań przesiewowych, które mogłyby je wykryć u osób bez objawów. Dlatego tak ważne jest, aby zwracać uwagę na wszelkie niepokojące objawy, takie jak wyczuwalny guz w brzuchu, uporczywy ból brzucha, niewyjaśniona utrata masy ciała czy uczucie pełności po zjedzeniu niewielkich ilości jedzenia. Jeśli takie objawy się pojawią, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem1.

Patofizjologia

Patofizjologia nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej dotyczy zmian, jakie zachodzą w organizmie na poziomie komórkowym, biochemicznym i mechanicznym w wyniku rozwoju choroby. Nowotwory te rozwijają się w przestrzeni zaotrzewnowej, która jest obszarem między otrzewną – błoną wyściełającą jamę brzuszną – a tylną ścianą jamy brzusznej. W tej przestrzeni znajdują się kluczowe narządy, takie jak nerki, trzustka oraz fragmenty dużych naczyń krwionośnych1.

Proces powstawania nowotworu zaczyna się na poziomie komórkowym. W przypadku liposarcoma dochodzi do mutacji w komórce tłuszczowej, która powoduje, że komórka ta zaczyna się niekontrolowanie dzielić. Normalnie komórki po osiągnięciu pewnego stadium dojrzałości przestają się dzielić i ostatecznie obumierają w procesie zwanym apoptozą. W przypadku komórek nowotworowych mechanizmy kontrolujące wzrost i śmierć komórek są zaburzone, co prowadzi do niekontrolowanego rozrostu2.

Wraz z rozwojem guzy te mogą osiągać znaczne rozmiary, często od 20 do 30 centymetrów średnicy, a niekiedy jeszcze większe. Ich wzrost powoduje efekt masy, czyli mechaniczne uciskanie i przesuwanie otaczających struktur. Może to prowadzić do ucisku na przewód pokarmowy, co powoduje uczucie szybkiego nasycenia i utratę apetytu. Ucisk na naczynia krwionośne może skutkować obrzękami kończyn dolnych, a nacisk na nerki lub moczowody może zaburzać odpływ moczu2.

Guzy mogą również naciekać sąsiednie narządy. Naciekanie oznacza, że komórki nowotworowe wrastają w zdrowe tkanki, niszcząc ich prawidłową strukturę. W zaawansowanych przypadkach nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej mogą naciekać jelita, trzustkę, naczynia krwionośne czy nawet mięśnie ściany brzucha. Taki miejscowy rozrost jest główną przyczyną trudności w leczeniu tych nowotworów, ponieważ usunięcie guza często wymaga jednoczesnego usunięcia fragmentów zajętych narządów1.

Na poziomie biochemicznym komórki nowotworowe mają zmieniony metabolizm. Szybko się dzielą i potrzebują dużych ilości energii oraz składników odżywczych, co może prowadzić do wyniszczenia organizmu, zwłaszcza w zaawansowanych stadiach choroby. Organizm traci masę mięśniową i zapasy tłuszczu, ponieważ nowotwór "konkuruje" z zdrowymi tkankami o dostępne zasoby5.

Duże rozmiary guzów na moment rozpoznania oraz trudności w osiągnięciu tzw. szerokich marginesów chirurgicznych – czyli usunięciu guza wraz z otaczającą go warstwą zdrowej tkanki – mają bezpośredni wpływ na rokowanie. Ograniczenia w stosowaniu radioterapii i chemioterapii w przypadku nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej również wpływają na wyniki leczenia, ponieważ te metody są mniej skuteczne w tym szczególnym miejscu anatomicznym1.