Pęcherzyca

Czym jest pęcherzyca?

Pęcherzyca to grupa schorzeń autoimmunologicznych skóry, które powodują powstawanie ran, pęcherzy lub wypełnionych płynem guzków na skórze. Pęcherze mogą również pojawiać się na błonach śluzowych – miękkich wyściółkach oczu, nosa, jamy ustnej, gardła i narządów płciowych1.

Pęcherze są miękkie i łatwo pękają, tworząc bolesne rany. Bez leczenia mogą rozprzestrzeniać się na duże obszary ciała i wiązać się z ryzykiem zakażenia1. Pęcherzyca nie jest zaraźliwa. Jest to stan, który towarzyszy pacjentowi przez całe życie, ale można go kontrolować poprzez ciągłe leczenie medyczne1.

Pęcherzyca bywa mylona z innymi autoimmunologicznymi chorobami pęcherzowymi skóry, takimi jak pemfigoid pęcherzowy, toczeń rumieniowaty i choroba Haileya-Haileya1.

Rodzaje pęcherzycy

Istnieje kilka rodzajów pęcherzycy w zależności od tego, gdzie i dlaczego powstają zmiany chorobowe1.

Pęcherzyca zwykła jest najczęstszym typem w Stanach Zjednoczonych. Pęcherze zawsze dotyczą jamy ustnej. Niektóre osoby mogą mieć również pęcherze na skórze i innych błonach śluzowych. Zmiany powstają w powierzchownych warstwach skóry. Mogą być bolesne i wolno się goją1. Stanowi ona 70% wszystkich przypadków pęcherzycy na świecie, choć jest niezwykle rzadka – występuje około jeden przypadek na milion mieszkańców2.

Pęcherzyca wegetatywna jest podobna do pęcherzycy zwykłej, ale powoduje powstanie grubszych zmian. Zmiany te zwykle pojawiają się w miejscach ciała ze fałdami skóry, takich jak pachwina i pacha1.

Inne podtypy pęcherzycy obejmują: pęcherzycę liściastą i pokrewne zaburzenia, pęcherzycę rumieniotwórczą (będącą połączeniem pęcherzycy liściastej i tocznia rumieniowatego), pęcherzycę opryszczkową, pęcherzycę IgA oraz pęcherzycę paranowotworową2.

Kto choruje na pęcherzycę?

Pęcherzyca zwykła dotyka ludzi wszystkich ras, w każdym wieku i obu płci. Najczęściej pojawia się między 30. a 60. rokiem życia i jest częstsza u Żydów i mieszkańców Indii niż u innych ras, prawdopodobnie z przyczyn genetycznych2. Początek choroby zwykle przypada na wiek od 40 do 60 lat, dotykając obie płcie równomiernie3.

Rozpoznawana jest również pęcherzyca polekowa, najczęściej wywoływana przez penicylaminę, inhibitory konwertazy angiotensyny, blokery receptora angiotensyny i cefalosporyny2. Pęcherzyca bywa czasami wywoływana przez nowotwory, szczególnie chłoniaki i chorobę Castelmana (pęcherzyca paranowotworowa), zakażenia lub urazy2.

Przyczyny choroby

Pęcherzyca zwykła jest chorobą pęcherzową o podłożu autoimmunologicznym. Keratynocyty (podstawowe komórki skóry) są ze sobą spojone w specjalnych punktach zwanych desmosomami. W pęcherzycy zwykłej autoprzeciwciała typu IgG (białka układu odpornościowego) wiążą się z białkiem zwanym desmogleina 3 (DSG3), które znajduje się w desmosomach keratynocytów w pobliżu dna naskórka2.

W rezultacie keranocyty oddzielają się od siebie i zostają zastąpione przez płyn, tworząc pęcherz. Około 50% pacjentów z pęcherzycą zwykłą ma również przeciwciała anty-DSG12.

Duże badania epidemiologiczne sugerują rzadki związek między zakażeniem wirusem opryszczki a pęcherzycą zwykłą2. Niektóre czynniki mogą wywoływać lub nasilać objawy u osób z istniejącymi zaburzeniami autoimmunologicznymi4.

Objawy pęcherzycy

Pęcherzyca powoduje powstawanie pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Pęcherze łatwo pękają, pozostawiając otwarte rany. Rany mogą ulec zakażeniu i sączyć się5.

W pęcherzycy zwykłej najczęściej dotkniętym miejscem jest wnętrze jamy ustnej i gardło, co może sprawić, że połykanie staje się bolesne6. Pęcherze zawsze dotyczą jamy ustnej. Zmiany te mogą być bolesne i powodować trudności w mówieniu, piciu i jedzeniu5.

Wiele osób ma również pęcherze na skórze. Zwykle pojawiają się one kilka miesięcy po zajęciu jamy ustnej6. Pęcherze i bolesne obszary mogą pokrywać duże obszary ciała. Czasami mogą również dotykać oczu, narządów płciowych lub odbytu6.

Pęcherzyca liściasta powoduje powstawanie pęcherzy na klatce piersiowej, plecach i ramionach. Pęcherze mogą swędzić lub być bolesne. Pęcherzyca liściasta nie powoduje powstawania pęcherzy w jamie ustnej5.

Rozpoznanie choroby

Jeśli lekarz pierwszego kontaktu podejrzewa pęcherzycę zwykłą, może skierować pacjenta do specjalisty chorób skóry (dermatologa) w celu przeprowadzenia badań i rozpoczęcia leczenia6.

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, wraz z biopsją skóry z dotkniętego obszaru lub błony śluzowej jamy ustnej. Badanie obecności przeciwciał za pomocą bezpośredniej i pośredniej immunofluorescencji jest również użytecznym narzędziem do potwierdzenia rozpoznania3.

Badania laboratoryjne obejmują biopsję skóry, podczas której pobierana jest mała próbka skóry do badania pod mikroskopem. Dodatkowo przeprowadzane są badania krwi w celu wykrycia specyficznych przeciwciał7.

Leczenie pęcherzycy

Pęcherze wywołane przez pęcherzycę zwykłą zwykle pojawiają się i ustępują z czasem. Nie ma wyleczenia, ale leczenie może pomóc6.

Główne metody leczenia obejmują6:

• Tabletki sterydowe
• Inne leki, takie jak azatiopryna, metotreksat i rytuksymab

Zwykle zajmuje kilka tygodni, zanim pęcherze się zagoi. Po osiągnięciu poprawy prawdopodobnie będzie potrzebne leczenie przez kilka lat, aby zapobiec nawrotom pęcherzy. Może być możliwe ostateczne przerwanie leczenia. Jeśli pęcherze wrócą, może być konieczne powtórzenie leczenia6.

Kortykosteroidy naśladują działanie hormonów nadnerczy, które organizm naturalnie produkuje. Układowe kortykosteroidy są najbardziej ugruntowaną terapią w leczeniu pęcherzycy zwykłej8. Leczenie kortykosteroidami doprowadziło do poprawy ogólnej śmiertelności, ale pozostaje znaczna zachorowalność. Wiele przypadków śmiertelności i zachorowalności u pacjentów z pęcherzycą zwykłą jest obecnie związanych z działaniami niepożądanymi takiej terapii9.

Leczenie pęcherzycy przebiega w trzech fazach8:

• Kontrola: okres intensywnej terapii mającej na celu stłumienie aktywności choroby, aż do momentu, gdy przestaną pojawiać się nowe zmiany
• Konsolidacja: leki i dawki są utrzymywane do całkowitego wygojenia się zmian
• Leczenie podtrzymujące: leki mogą być stopniowo zmniejszane, dążąc do najniższej dawki, która zapobiega pojawianiu się nowych zmian

Leki immunosupresyjne są oszczędzające sterydy i mogą być stosowane w połączeniu z kortykosteroidami lub jako terapia pojedynczym lekiem9.

Powikłania

Pęcherzyca zwykła może prowadzić do innych problemów, takich jak6:

• Zakażenie pęcherzy i bolesnych obszarów, które może prowadzić do zagrażających życiu problemów, takich jak posocznica
• Utrata wagi i niedożywienie

Bez leczenia pęcherze mogą rozprzestrzeniać się na duże obszary ciała i wiązać się z ryzykiem zakażenia1. Wczesne, szybkie leczenie jest najlepszym sposobem radzenia sobie z zakażeniem10.

Życie z pęcherzycą

Jeśli masz pęcherzycę zwykłą, możesz zrobić pewne rzeczy, aby pomóc złagodzić objawy i zmniejszyć ryzyko dalszych problemów6.

Zalecenia dotyczące higieny jamy ustnej:

• Czyść zęby miękką szczoteczką do zębów i pastą bez mentholu
• Stosuj antyseptyczne lub przeciwbólowe (znieczulające) płukanki do ust (staraj się unikać płukanek zawierających alkohol)
• Utrzymuj regularne kontrole stomatologiczne

Zalecenia dotyczące pielęgnacji skóry:

• Utrzymuj czyste bolesne miejsca, aby zmniejszyć ryzyko zakażenia
• Unikaj słońca i upału
• Ubieraj się w miękką, przewiewną odzież
• Podczas kąpieli unikaj szorowania skóry
• Używaj delikatnego środka czyszczącego

Zalecenia żywieniowe:

Ważne jest, aby unikać niektórych pokarmów, które mogą podrażniać rany w jamie ustnej. Nie jedz pokarmów, które są610:

• Pikantne (np. ostre sosy, curry, ostra papryka)
• Chrupiące (orzechy, chrupkie masło orzechowe, chipsy, surowe warzywa)
• Kwaśne (pomidory, sok pomarańczowy i owoce cytrusowe)
• Bardzo gorące (parujące pokarmy lub gorąca kawa i herbata)

Inne zalecenia:

• Nie wykonuj czynności, które mogą uszkodzić skórę (takich jak sporty kontaktowe), jeśli masz pęcherze na skórze6
• Rozważ noszenie okularów zamiast soczewek kontaktowych
• Noś okulary przeciwsłoneczne
• Utrzymuj regularne kontrole wzroku10

Radzenie sobie ze stresem:

Życie z rzadką chorobą pęcherzową może być stresujące. Unikanie stresu nie jest realistyczne, ale nauka radzenia sobie z nim może pomóc. Regularne ćwiczenia fizyczne mogą pomóc w radzeniu sobie ze stresem – upewnij się tylko, że unikasz kontaktu fizycznego (jak sporty kontaktowe). Poświęć czas na hobby i pasje. Rozważ praktykowanie uważnych ćwiczeń, takich jak joga lub medytacja10.

Akceptacja diagnozy:

Zaakceptowanie wiadomości o przewlekłej chorobie na całe życie może być trudne. Akceptacja diagnozy, uczenie się o swojej chorobie i przejęcie odpowiedzialności za zarządzanie swoim stanem pomoże ci zdobyć potrzebne umiejętności do dbania o siebie11. Partnerstw z lekarzem i specjalistami medycznymi w opiece jest kluczowe dla długoterminowego leczenia i zarządzania chorobą11.

L10.0 L10.0

• Skóra
• Błony śluzowe jamy ustnej
• Błony śluzowe gardła
• Błony śluzowe narządów płciowych
• Naskórek