Śluzakowłókniakomięsak

Czym jest śluzakowłókniakomięsak

Śluzakowłókniakomięsak (w skrócie MFS) to rzadki rodzaj mięsaka tkanek miękkich, czyli nowotworu złośliwego, który najczęściej rozwija się w nodze1. Jak inne mięsaki, wyrasta z tkanek łącznych, do których należą kości, chrząstki i tkanka tłuszczowa. Choroba zazwyczaj rozwija się w tkankach łącznych znajdujących się bezpośrednio pod skórą, rzadziej w głębszych tkankach otaczających mięśnie1.

MFS jest jednym z najczęstszych typów mięsaków tkanek miękkich u osób dorosłych, typowo pojawiającym się w kończynach2. Choroba najczęściej dotyka osoby starsze, szczególnie w wieku 60-80 lat3. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet3.

Jest to nowotwór agresywny, który może rozprzestrzeniać się do innych części ciała i często nawraca po chirurgicznym usunięciu1. Śluzakowłókniakomięsak jest często określany jako rak mięśni szkieletowych, ponieważ atakuje tkanki podporowe i podtrzymujące kości, mięśnie i narządy3.

Objawy choroby

Na początku choroby możesz nie zauważać żadnych objawów. Z czasem mogą pojawić się następujące dolegliwości1:

• Powoli rosnący guzek pod skórą (zazwyczaj na nogach lub ramionach), który często jest bezbolesny
• Obrzęk w miejscu, gdzie znajduje się guzek

Objawy mogą się różnić w zależności od wielkości i umiejscowienia guza. Większość małych guzów śluzakowłókniakomięsaka jest bezbolesna. Większe guzy mogą powodować ból lub zakłócać funkcjonowanie narządu. W zaawansowanych przypadkach mogą wystąpić objawy takie jak gorączka, utrata wagi i nocne poty4.

Najczęstszym objawem jest guzek lub obrzęk, który często znajduje się pod skórą ramion lub nóg, jest zazwyczaj bezbolesny i często rośnie powoli3.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Eksperci medyczni nie wiedzą dokładnie, co powoduje śluzakowłókniakomięsaka. Podobnie jak wszystkie rodzaje nowotworów, rozwija się, gdy w DNA komórek następuje zmiana nazywana mutacją. Mutacja każe komórkom mnożyć się, gdy nie powinny. Z czasem komórki tworzą guz. Później komórki mogą oderwać się od guza i przenieść do innych części ciała. Nazywa się to rakiem przerzutowym1.

Potrzeba więcej badań, aby zrozumieć, co powoduje mutację w pierwszej kolejności1. Nie ma dobrze poznanej przyczyny tej choroby, ale wcześniejszy uraz lub trauma w danym obszarze jest czynnikiem ryzyka rozwoju guza w tym miejscu w przyszłości4.

Śluzakowłókniakomięsak najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 60 do 80 lat1. Stanowi około 4,5% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. W Anglii diagnozuje się średnio 178 przypadków śluzakowłókniakomięsaka rocznie3.

Rozpoznanie

Rozpoznanie śluzakowłókniakomięsaka jest trudne, ponieważ choroba może wyglądać jak inne typy nowotworów lub schorzenia nienowotworowe5. Specjalista postawi diagnozę przy pomocy badań. Możesz mieć wykonane następujące badania3:

• Badanie fizykalne - lekarz zapyta o objawy i stan zdrowia oraz zbada ciało w poszukiwaniu oznak nowotworu5
• Badania obrazowe - mogą pomóc lekarzowi zobaczyć wielkość guza. Jednym z badań używanych w tym celu jest rezonans magnetyczny (MRI). Możesz mieć również inne badania obrazowe, aby poszukać oznak rozprzestrzeniania się nowotworu do innych części ciała, na przykład tomografię komputerową (CT)5
• Pobranie próbki tkanki do badania - procedura zwana biopsją polega na pobraniu części podejrzanej tkanki do badania w laboratorium. Badania laboratoryjne mogą pokazać, czy masz nowotwór i jakiego typu. Aby pobrać próbkę tkanki, czasami lekarz używa igły do zebrania komórek. Czasami potrzebna jest operacja, aby pobrać próbkę tkanki5

Rozpoznanie MFS jest trudne z powodu braku dobrze scharakteryzowanych markerów immunohistochemicznych2. Dokładne badania obrazowe i zaawansowane testy laboratoryjne mogą pomóc zespołowi medycznemu postawić prawidłową diagnozę5.

Leczenie

Leczenie śluzakowłókniakomięsaka często obejmuje operację chirurgiczną w celu usunięcia nowotworu. Inne metody leczenia obejmują radioterapię i chemioterapię5.

Zespół medyczny tworzy plan leczenia z celem pozbycia się wszystkich komórek nowotworowych. To zwiększa prawdopodobieństwo, że nowotwór nie wróci5. Które leczenie jest najlepsze dla ciebie, będzie zależało od cech twojego nowotworu.

Chirurgiczne wycięcie guza wraz z usunięciem pewnej ilości otaczających zdrowych tkanek to główna opcja leczenia, często w połączeniu z chemioterapią i radioterapią4. Zwykle lekarze używają operacji, aby usunąć guza. Lekarz będzie cię monitorował i w razie potrzeby zapewni dodatkowe leczenie1.

Rokowanie

Śluzakowłókniakomięsak często wraca po leczeniu. Gdy wraca, może być bardziej agresywny5. Doświadczenie choroby zależy od wielu czynników, które lekarz omówi z pacjentem1.

Pod względem histologicznym MFS jest klasyfikowany na trzy stopnie: niski, pośredni i wysoki. Stopień histologiczny koreluje z przerzutami odległymi i śmiertelnością związaną z nowotworem2. Guzy śluzakowłókniakomięsaka niskiego stopnia złośliwości wykazują dobre rokowanie w leczeniu4.