W skrócie

Zarostowe zapalenie oskrzelików to rzadka, przewlekła choroba płuc, która powoduje uszkodzenie i bliznowacenie najmniejszych dróg oddechowych w płucach. Objawia się nasilającym się kaszlem, dusznością i świszczącym oddechem, a niestety nie można jej wyleczyć – choć dostępne są metody leczenia, które mogą pomóc opanować objawy.

Czym jest zarostowe zapalenie oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików, zwane także obliteracyjnym lub zwężającym zapaleniem oskrzelików, to choroba, która atakuje oskrzeliki – najmniejsze drogi oddechowe w płucach. Można to porównać do gałęzi drzewa – drogi oddechowe w płucach rozgałęziają się na coraz mniejsze przewody, a oskrzeliki to te najmniejsze gałązki.

W tej chorobie oskrzeliki ulegają zapaleniu, a następnie uszkodzeniu i zabliznieniu. W rezultacie stają się zwężone lub nawet całkowicie zablokowane, co sprawia, że powietrze nie może swobodnie przepływać przez płuca. To zwężenie jest trwałe i nieodwracalne.

Nazwa "płuco popcornowe" pochodzi od pierwszego przypadku zdiagnozowania tej choroby u pracowników fabryki popcornu do mikrofalówki. Osoby te wdychały diacetyl – substancję chemiczną używaną do nadania popcornowi maślanego smaku. Od tego czasu choroba została również wykryta u pracowników innych branż narażonych na wdychanie tej substancji, a także w płynach do e-papierosów i waporyzatorów.

Jest to bardzo rzadka choroba. Należy pamiętać, że zarostowe zapalenie oskrzelików to coś zupełnie innego niż zwykłe zapalenie oskrzeli u małych dzieci, które zazwyczaj samo ustępuje.

Przyczyny choroby

Zarostowe zapalenie oskrzelików powstaje w wyniku uszkodzenia płuc. Istnieje wiele różnych przyczyn, które mogą doprowadzić do tej choroby.

Wdychanie toksycznych substancji

Jedną z najczęstszych przyczyn jest wdychanie szkodliwych substancji chemicznych i toksycznych oparów. Do substancji, które mogą wywołać chorobę, należą:

Diacetyl (substancja aromatyzująca o smaku masła)
Acetaldehyd
Amoniak
Chlor
Formaldehyd
Opary z palonej gumy, polimerów, tekstyliów lub metali

Narażenie na te substancje występuje w niektórych zakładach produkcyjnych, a także w płynach do e-papierosów i waporyzatorów. Przypadki choroby wykryto również u pracowników palarni kawy.

Zakażenia układu oddechowego

Ciężkie infekcje wirusowe, szczególnie w dzieciństwie, są kolejną istotną przyczyną. Wirusy takie jak adenowirus, grypa, wirus parainfluenzy, wirus syncytialny (RSV) czy wirus ospy wietrznej mogą zapalić i uszkodzić oskrzeliki. U dzieci adenowirus jest najczęstszą przyczyną zarostowego zapalenia oskrzelików związanego z zakażeniem. Również bakteria Mycoplasma pneumoniae może wywołać tę chorobę.

W wielu przypadkach początkowa infekcja ustępuje, ale pozostawia uszkodzenie, które prowadzi do zarostowego zapalenia oskrzelików.

Przeszczepy narządów

Choroba może wystąpić jako powikłanie po przeszczepie płuc lub szpiku kostnego. W takich przypadkach mówi się o zespole zarostowego zapalenia oskrzelików.

Inne przyczyny

Zarostowe zapalenie oskrzelików może być również spowodowane:

Chorobami tkanki łącznej
Reakcjami na niektóre leki
Zespołem Stevensa-Johnsona (ciężka choroba skórna)
Długotrwałą ekspozycją na alergeny w powietrzu

W niektórych przypadkach nie udaje się ustalić przyczyny uszkodzenia płuc, które doprowadziło do choroby.

Objawy

Objawy zarostowego zapalenia oskrzelików zwykle pojawiają się stopniowo i z czasem się nasilają. Najczęstsze objawy to:

Suchy kaszel
Duszność, zwłaszcza podczas wysiłku
Świszczący oddech
Uczucie zmęczenia

Te objawy zazwyczaj pogarszają się w ciągu tygodni lub miesięcy. U dzieci z zarostowym zapaleniem oskrzelików może również wystąpić głośny oddech (świszczenie), trudności w oddychaniu oraz problemy z aktywnościami fizycznymi, takimi jak bieganie czy zabawy. Niektóre dzieci mogą mieć obniżony poziom tlenu we krwi.

Jak rozpoznaje się chorobę

Rozpoznanie zarostowego zapalenia oskrzelików może być trudne, ponieważ objawy przypominają inne choroby układu oddechowego, takie jak astma. Lekarze wykorzystują kilka badań, aby postawić diagnozę.

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT)

Jest to najważniejsze badanie w diagnostyce zarostowego zapalenia oskrzelików. Tomografia komputerowa to specjalne badanie rentgenowskie, które tworzy szczegółowe obrazy płuc. W badaniu HRCT wykonanym podczas wydechu można zobaczyć charakterystyczny obraz mozaikowy, który wskazuje na uwięzienie powietrza w płucach.

Badania funkcji płuc

Te badania mierzą, jak dobrze pracują płuca. U osób z zarostowym zapaleniem oskrzelików wykazują nieodwracalne upośledzenie przepływu powietrza – oznacza to, że drogi oddechowe są zwężone i powietrze nie może swobodnie przepływać. Badania te można wykonać u dzieci powyżej 6 roku życia.

Biopsja płuca

Biopsja to procedura, podczas której pobiera się mały fragment tkanki płucnej do badania pod mikroskopem. Jeśli badania obrazowe wykazują wystarczająco dużo dowodów na zarostowe zapalenie oskrzelików, lekarze mogą nie potrzebować biopsji. Czasami jednak jest ona konieczna, aby potwierdzić rozpoznanie.

Inne badania

Lekarz może również przeprowadzić badanie fizykalne, podczas którego wysłuchuje płuca. U osób z tą chorobą można usłyszeć charakterystyczne trzeszczenia wczesno-wdechowe.

Leczenie

Niestety, zarostowego zapalenia oskrzelików nie można wyleczyć. Uszkodzenie dróg oddechowych jest trwałe. Dostępne są jednak metody leczenia, które mogą pomóc w opanowaniu objawów i spowolnieniu postępu choroby.

Leczenie farmakologiczne

Najważniejszym celem leczenia jest zapobieganie dalszemu uszkodzeniu i bliznowaceniu płuc. W tym celu stosuje się:

Kortykosteroidy – leki, które zmniejszają stan zapalny w płucach
Leki immunosupresyjne – hamują reakcję układu odpornościowego, która może przyczyniać się do uszkodzenia płuc
Makrolidy (antybiotyki takie jak azytromycyna) – mogą być skuteczne u niektórych pacjentów po przeszczepie płuc

Leczenie powinno być rozpoczęte jak najwcześniej, aby zatrzymać dalsze uszkodzenie i bliznowacenie płuc.

Tlenoterapia

Niektórzy pacjenci, zwłaszcza dzieci z zarostowym zapaleniem oskrzelików, mogą potrzebować długoterminowej tlenoterapii, aby pomóc im w oddychaniu.

Rehabilitacja płucna

Programy rehabilitacji płucnej mogą pomóc pacjentom w utrzymaniu sprawności fizycznej i nauczyć ich technik ułatwiających oddychanie.

Przeszczep płuc

W najcięższych przypadkach, gdy inne metody leczenia nie przynoszą efektu, może być konieczny przeszczep płuc.

Unikanie dalszej ekspozycji

Bardzo ważne jest, aby pacjenci unikali dalszego narażenia na substancje toksyczne lub czynniki, które wywołały chorobę. Jeśli choroba była związana z pracą zawodową, konieczna może być zmiana miejsca pracy.

Rokowanie i przebieg choroby

Zarostowe zapalenie oskrzelików jest przewlekłą i postępującą chorobą. Oznacza to, że bliznowacenie i zwężenie dróg oddechowych może się nasilać z czasem, co sprawia, że oddychanie staje się coraz trudniejsze.

Rokowanie jest często niepomyślne, jednak wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie mogą pomóc spowolnić postęp choroby i poprawić jakość życia pacjentów. Niektóre dzieci z zarostowym zapaleniem oskrzelików po infekcji mogą mieć stosunkowo łagodny przebieg choroby i prowadzić względnie normalne życie przy odpowiednim leczeniu.

Każdy przypadek jest inny, dlatego ważne jest, aby pacjenci regularnie konsultowali się z lekarzem specjalistą i przestrzegali zalecanego planu leczenia.

Zarostowe zapalenie oskrzelików

Badania kliniczne: Zarostowe zapalenie oskrzelików