Czerniak naczyniówki

Czym jest czerniak naczyniówki

Czerniak naczyniówki rozwija się w naczyniówce – warstwie naczyniowej oka, która zapewnia dopływ krwi do siatkówki i jest kluczowa dla prawidłowego widzenia. Uszkodzenie naczyniówki przez nowotwór może znacząco wpłynąć na zdolność widzenia ze względu na jej istotną rolę w utrzymaniu siatkówki1.

Czerniak naczyniówki jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym wewnątrzgałkowym u dorosłych. Oznacza to, że nowotwór rozpoczyna swój rozwój w samym oku, a nie rozprzestrzenia się do niego z innego miejsca w organizmie23.

Czerniak naczyniówki może rozprzestrzeniać się do innych części ciała. Specjaliści od nowotworów oka są w stanie określić, czy pacjent ma czerniaka naczyniówki, przeprowadzając kompletne badanie oka wraz z odpowiednimi testami2.

Objawy i rozpoznanie

Czerniaki naczyniówki pozostają bezobjawowe przez długi czas i mogą być wykrywane przypadkowo podczas badania okulistycznego metodą oftalmoskopii (badanie dna oka). Im bardziej z przodu oka znajduje się miejsce powstania nowotworu, tym dłużej trwa pojawienie się jakichkolwiek objawów1.

Pacjenci z czerniakiem naczyniówki najczęściej nie mają żadnych objawów, a nowotwór zostaje wykryty podczas rutynowego badania oka. Jeśli pacjenci mają objawy, zazwyczaj są to: widzenie „błysków światła", „zniekształcenia" lub utrata wzroku oraz unoszące się obiekty w polu widzenia3.

Czerniak naczyniówki może objawiać się następującymi objawami1:

• Niewyraźna ostrość widzenia
• Mroczek przyśrodkowy (ciemna plama w polu widzenia)
• Bezbolesna i postępująca utrata pola widzenia
• Muszki (ciemne punkty lub nici pływające w polu widzenia)
• Silny ból oka
• Utrata masy ciała, wyraźne zmęczenie, kaszel lub zmiany w wypróżnianiu lub oddawaniu moczu (sugeruje pierwotny nowotwór złośliwy spoza oka z przerzutami do naczyniówki)

Budowa oka i lokalizacja nowotworu

Ściana oka składa się z trzech głównych warstw. Od zewnątrz do wewnątrz są to: biała twardówka, warstwa naczyniowa zwana błoną naczyniową (naczyniówka, ciało rzęskowe i tęczówka) oraz wewnętrzna warstwa siatkówki2.

Komórki wytwarzające barwnik, zwane melanocytami, znajdują się głównie w naczyniowej warstwie błony naczyniowej. To właśnie te melanocyty mogą przekształcić się w złośliwego czerniaka. Dlatego gdy czerniak rozwija się w naczyniówce, nazywa się go czerniakiem naczyniówki2.

Czerniak śródgałkowy rozpoczyna swój rozwój w środkowej z trzech warstw ścianki oka. Warstwa środkowa, w której powstaje czerniak śródgałkowy, nazywana jest błoną naczyniową i składa się z trzech głównych części4:

• Tęczówka – kolorowy obszar z przodu oka. Źrenica znajduje się w środku tęczówki i zmienia rozmiar, aby wpuścić więcej lub mniej światła do oka. Czerniak śródgałkowy tęczówki jest zwykle małym guzem, który rośnie powoli i rzadko rozprzestrzenia się do innych części ciała
• Ciało rzęskowe – pierścień tkanki z włóknami mięśniowymi, który zmienia kształt soczewki. Znajduje się za tęczówką
• Naczyniówka – warstwa oka, w której najczęściej rozwija się czerniak śródgałkowy

Częstość występowania

Czerniaki naczyniówki są rzadkie – rocznie diagnozuje się od 5 do 10 przypadków na każdy milion osób2.

Ludzie mieszkający w Queensland w Australii, żyjący pod dziurą ozonową, mają najwyższą odnotowaną częstość występowania czerniaka naczyniówki – 10 przypadków na milion rocznie, czyli dwa razy więcej przypadków na mieszkańca niż w Stanach Zjednoczonych i Europie5.

Badania diagnostyczne

Specjaliści od nowotworów oka mogą prawidłowo zdiagnozować śródgałkowego czerniaka naczyniówki w ponad 96% przypadków (bez biopsji). Chociaż czasami konieczna, biopsji zazwyczaj unika się, ponieważ wymaga ona otwarcia oka (co stwarza ryzyko wydostania się komórek czerniaka na zewnątrz) oraz wiąże się z ryzykiem krwotoku wewnątrzgałkowego i zakażenia3.

Badanie okulistyczne może ujawnić następujące cechy1:

• Małe czerniaki naczyniówki zazwyczaj mają postać guzkowatej, kopułowatej i dobrze odgraniczonej masy pod nabłonkiem barwnikowym siatkówki
• W miarę wzrostu czerniaka naczyniówki mogą przyjmować bardziej nieregularne kształty (np. dwupłatowe, wielopłatowe lub kształt grzyba)
• Rozlany czerniak naczyniówki, charakteryzujący się bocznym wzrostem przez całą naczyniówkę przy minimalnym uniesieniu, jest trudniejszy do zdiagnozowania i często powoduje znaczne wysięki odwarstwienia siatkówki

Diagnostyka obejmuje przeprowadzenie kompletnego badania oka z testami. Obejmuje to zadawanie pytań o historię medyczną, badanie obu oczu, oglądanie wnętrza oka przez rozszerzoną źrenicę, wykonanie badania ultrasonograficznego oraz specjalistycznej fotografii2.

Metody leczenia

Leczenie czerniaka naczyniówki ewoluowało od pierwotnego usunięcia gałki ocznej przez miejscową resekcję, fotokoagulację laserową, do obecnie najczęściej stosowanej radioterapii oszczędzającej oko i wzrok5.

Ponad 45 lat temu Stallard wprowadził pierwsze radioaktywne aplikatory oczne. Te oryginalne urządzenia w kształcie dysku, zawierające pierścienie źródeł kobaltu-60 o wysokiej energii, zostały później zastąpione źródłami o niższej energii: rutenu-106, jodu-125 i palladu-103. Niektóre ośrodki stosują również techniki zewnętrznej radioterapii wiązką, takie jak wiązka protonowa, nóż gamma i radioterapia stereotaktyczna5.

Ewolucja leczenia czerniaka naczyniówki była istotnie wpłynięta przez wieloośrodkowe badanie kliniczne. To 16-letnie badanie finansowane przez Narodowe Instytuty Zdrowia wykazało, że w przypadku czerniaka naczyniówki o średniej wielkości nie ma różnicy w przeżyciu między usunięciem gałki ocznej a napromienianiem przy użyciu aplikatora z jodem-125. W rezultacie, gdy nowi pacjenci dowiadują się o tym odkryciu, prawie zawsze wybierają alternatywę dla usunięcia gałki ocznej, która oszczędza oko i wzrok5.

• Naczyniówka
• Błona naczyniowa (naczyniówka, ciało rzęskowe, tęczówka)
• Siatkówka
• Twardówka
• Gałka oczna