Mięśniakomięsak gładkokomórkowy przerzutowy

Czym jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy to agresywny nowotwór wywodzący się z mięśni gładkich, czyli mięśni mimowolnych znajdujących się w różnych częściach ciała1. Mięśnie gładkie występują w narządach wewnętrznych, takich jak pęcherz moczowy, naczynia krwionośne, jelito grube i cienkie, żołądek oraz macica2.

Ten rodzaj nowotworu jest jednym z najczęstszych podtypów mięsaka i zalicza się do mięsaków tkanek miękkich1. Najczęściej dotyka przestrzeni zaotrzewnowej i macicy, rzadziej kończyn i tułowia1. Nowotwór ten charakteryzuje się szybkim wzrostem i może podwoić swój rozmiar w ciągu zaledwie miesiąca2.

Komórki rakowe przemieszczają się przez układ krwionośny i mogą rozprzestrzenić się na każdą tkankę miękką w organizmie2. Część pacjentów nie rozwija objawów choroby aż do osiągnięcia zaawansowanego stadium, co sprawia, że w takich przypadkach choroba stanowi zagrożenie dla życia2.

Charakterystyka przerzutów

Gdy mięśniakomięsak gładkokomórkowy daje przerzuty, oznacza to, że nowotwór rozprzestrzenił się z pierwotnej lokalizacji do innych części organizmu. Chociaż miejsce przerzutów może być praktycznie dowolne, istnieją lokalizacje częstsze i rzadsze3.

Najczęstsze miejsca występowania przerzutów to płuca, wątroba, mózg i niekiedy kości3. Specjaliści wskazują, że macica, tułów ciała i kończyny są typowymi miejscami pierwotnego występowania nowotworu3.

Kiedy choroba przybiera postać układową z przerzutami, zespół medyczny traktuje ją jako problem systemowy, a nie lokalny3. Zawsze istnieje różnica w podejściu do leczenia choroby układowej w porównaniu z pojedynczym, lokalnym guzem, nawet w przypadku tak trudnego nowotworu jak mięśniakomięsak3.

Leczenie choroby przerzutowej

Chirurgia stanowi podstawę leczenia zmierzającego do wyleczenia, a radioterapia i chemioterapia są ważnymi metodami uzupełniającymi1. Leczenie zależy od rozmiaru, stopnia zaawansowania i lokalizacji zmiany, a także od czynników związanych z pacjentem, takich jak wiek i zdolność do tolerowania agresywnej terapii1.

Ważnym czynnikiem w leczeniu jest to, że mięśniakomięsak często wykazuje znaczną oporność na radioterapię i chemioterapię, a najskuteczniejszym sposobem postępowania jest chirurgiczne usunięcie nowotworu lub lokalne metody ablacyjne, takie jak kriochirurgia, embolizacja czy hipertermia3.

Gdy występuje guz pierwotny, wybieraną metodą jest operacja, a gdy choroba ma charakter układowy, normą jest również chirurgia lub leczenie ablacyjne3. Większość pacjentów kierowana jest do doświadczonego chirurga onkologicznego, a nie do chirurga ogólnego, ponieważ praca jest bardziej złożona i wymaga szerszych marginesów chirurgicznych3.

Ostateczne rokowanie pacjenta często zależy od chirurga, który przeprowadził pierwsze usunięcie guza mięśniakomięsaka3. Z tego powodu tak istotne jest skorzystanie z usług specjalisty lub kogoś z doświadczeniem w tym zakresie3.

Chemioterapia w leczeniu

Chemioterapia wykorzystuje leki zwane cytostatykami, które zostały zaprojektowane w celu zapobiegania niekontrolowanemu podziałowi komórek rakowych4. Ważne jest, aby wiedzieć, że sama chemioterapia lub chemioterapia w połączeniu z radioterapią nie jest uważana za skuteczny sposób zwalczania mięśniakomięsaka4.

Operacja chirurgiczna, zwykle z szerokim marginesem chirurgicznym w celu zapobiegania miejscowemu nawrotowi, jest jedyną formą leczenia dającą znaczące rezultaty4. Ponieważ jednak mięśniakomięsak jest szczególnie agresywnym nowotworem, lekarze czasami zalecają chemioterapię lub radioterapię jako uzupełnienie operacji4.

Przełomowe badanie kliniczne przeprowadzone we Francji wykazało, że dodanie trabektydyny (znanej również jako Yondelis) do doksorubicyny jako początkowego leczenia osób z mięśniakomięsakiem pomogło im żyć dłużej niż osobom początkowo leczonym samą doksorubicyną: mediana przeżycia wyniosła 33 miesiące w porównaniu z 24 miesiącami5.

Podawanie obu leków jednocześnie wydawało się również bardziej skuteczne niż podawanie ich kolejno5. Chociaż prawie 60% osób w badaniu początkowo leczonych samą doksorubicyną później otrzymało trabektydynę, nadal nie żyły tak długo jak te, które otrzymały oba leki razem od początku leczenia5.

Osoby początkowo leczone kombinacją leków, którą podawano przez około cztery i pół miesiąca, mogły kontynuować przyjmowanie samej trabektydyny przez prawie rok, w strategii zwanej terapią podtrzymującą5.

Rokowanie i przeżywalność

Rokowanie przy mięśniakomięsaku jest korzystniejsze, gdy zostanie wykryty i leczony wcześnie2. Wskaźnik przeżycia w dużej mierze zależy od momentu wykrycia nowotworu6. Lekarze zazwyczaj określają pięcioletnie okno przeżycia dla osób z mięśniakomięsakiem6.

Przybliżony rozkład procentowy przeżywalności dla pacjentów zdiagnozowanych z mięśniakomięsakiem w okresie pięciu lat przedstawia się następująco: jeśli guz został wykryty wcześnie i nie zdążył się rozprzestrzenić (guz miejscowy), wskaźnik przeżycia wynosi 63%6.

Jeśli guz zdołał się nieco rozprzestrzenić, ale nie dalej niż w regionie, w którym pierwotnie powstał (guz regionalny), pacjent ma 36% szans na przeżycie6. Gdy guz rozprzestrzenił się do innych części ciała (guz odległy, czyli przerzutowy), badania pokazują, że wskaźnik przeżycia spada do 14%6.

Te wskaźniki przeżycia mogą być również uzależnione od wielu innych indywidualnych czynników6. Najważniejszym wnioskiem jest konieczność postawienia diagnozy tak szybko, jak to możliwe. Gdy guz jest mały i zlokalizowany, jego usunięcie może być wystarczające, aby zapewnić bardzo dobre rokowanie6.

Problem polega na tym, że gdy guz zaczyna się rozprzestrzeniać, może być niemożliwy do usunięcia lub jego skutki mogą być niezależne od lokalizacji6. W badaniu przeprowadzonym w centrum onkologicznym MD Anderson mediana przeżycia całkowitego pacjentów z przerzutowym mięśniakomięsakiem wyniosła 15,4 miesiąca7.