Chłoniak Burkitta to rzadki, ale bardzo szybko rosnący nowotwór układu limfatycznego, który najczęściej dotyka dzieci i młodych dorosłych. Chociaż choroba rozwija się błyskawicznie, intensywne leczenie chemioterapią pozwala osiągnąć długotrwałą remisję u większości pacjentów.
Czym jest chłoniak Burkitta?
Chłoniak Burkitta to rzadki rodzaj nowotworu złośliwego, który rozwija się w komórkach B – rodzaju białych krwinek odpowiedzialnych za walkę z infekcjami. Jest to forma chłoniaka nieziarniczego, czyli nowotworu układu limfatycznego.
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1958 roku przez irlandzkiego chirurga Denisa Parsonsa Burkitta, który pracował w Afryce równikowej. Stąd wzięła się nazwa tego nowotworu.
Chłoniak Burkitta charakteryzuje się niezwykle szybkim tempem wzrostu, co czyni go jednym z najszybciej rosnących guzów nowotworowych u ludzi. Zazwyczaj zaczyna się w węzłach chłonnych w jamie brzusznej lub miednicy, ale może również rozprzestrzenić się na inne części ciała, takie jak:
Brzuch
Szpik kostny
Przewód pokarmowy
Szczękę
Śledzionę
Gardło
Migdałki
Choroba może również rozprzestrzenić się na ośrodkowy układ nerwowy, czyli mózg i rdzeń kręgowy.
Układ limfatyczny
Węzły chłonne
Szpik kostny
Przewód pokarmowy
Szczęka
Śledziona
Ośrodkowy układ nerwowy
Typy chłoniaka Burkitta
Światowa Organizacja Zdrowia wyróżnia trzy główne typy chłoniaka Burkitta, które różnią się przede wszystkim obszarem geograficznym występowania i powiązaniem z różnymi czynnikami:
Typ endemiczny – jest najczęstszy w krajach Afryki równikowej i jest silnie powiązany z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV) oraz malarią. W Afryce ten typ stanowi jedną z najczęstszych postaci nowotworów u dzieci. Około 98% przypadków afrykańskich jest związanych z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr.
Typ sporadyczny – występuje w krajach zachodnich, w tym w Stanach Zjednoczonych i Wielkiej Brytanii. Jest to najczęstsza postać chłoniaka Burkitta w tych regionach. Stanowi ponad 40% przypadków chłoniaka nieziarniczego u dzieci.
Typ związany z niedoborem odporności – dotyka osoby z osłabionym układem odpornościowym, szczególnie pacjentów zakażonych wirusem HIV/AIDS oraz osoby po przeszczepach narządów przyjmujące leki immunosupresyjne.
Jak często występuje?
Chłoniak Burkitta jest rzadkim nowotworem. W Stanach Zjednoczonych sporadyczny typ chłoniaka Burkitta dotyka około 4 na 1 milion dzieci poniżej 16. roku życia. Stanowi on od 1% do 2% wszystkich chłoniaków u dorosłych.
W Wielkiej Brytanii każdego roku diagnozuje się około 260 przypadków chłoniaka Burkitta, co stanowi około 2% wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego.
Choroba znacznie częściej występuje u dzieci niż u dorosłych. Najczęściej rozpoznawana jest u dzieci w wieku od 3 do 12 lat. Chłoniak Burkitta częściej dotyka chłopców i mężczyzn niż dziewczynki i kobiety.
Poza Afryką, gdzie występuje typ endemiczny, chłoniak Burkitta jest rzadką chorobą. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się rocznie około 1200 przypadków, a około 59% pacjentów ma więcej niż 40 lat.
Objawy choroby
Objawy chłoniaka Burkitta pojawiają się nagle i szybko się nasilają. Ze względu na bardzo szybki wzrost guza, objawy mogą przypominać typowe, powszechne choroby, co czasem opóźnia właściwą diagnozę.
Najczęstsze objawy to:
Ból brzucha, nudności lub wymioty
Gorączka, zmęczenie i nocne poty
Utrata apetytu i niezamierzona utrata wagi
Powiększone węzły chłonne
W zależności od miejsca, gdzie rozwinął się nowotwór, mogą występować również inne objawy. W typie endemicznym, charakterystycznym dla Afryki, często obserwuje się duże obrzęki w okolicy szczęki lub twarzy.
Jeśli objawy takie jak ból brzucha, gorączka czy powiększone węzły chłonne szybko się nasilają lub nie ustępują po kilku dniach, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Szybkie rozpoznanie jest kluczowe, ponieważ chłoniak Burkitta rozwija się bardzo szybko, ale równocześnie dobrze reaguje na leczenie.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny powstawania chłoniaka Burkitta nie są do końca poznane, ale zidentyfikowano kilka czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby.
Zmiany genetyczne – charakterystyczną cechą chłoniaka Burkitta jest translokacja, czyli przestawienie fragmentu chromosomu, dotycząca genu o nazwie MYC. Ta zmana genetyczna jest kluczowa dla prawidłowego rozpoznania choroby.
Wirus Epsteina-Barr (EBV) – jest to wirus wywołujący mononukleozę zakaźną. Zakażenie tym wirusem jest silnie związane z rozwojem chłoniaka Burkitta, szczególnie w typie endemicznym występującym w Afryce.
Malaria – w Afryce równikowej istnieje związek między występowaniem malarii a chłoniakiem Burkitta. Jednym z możliwych mechanizmów jest osłabienie układu odpornościowego przez malarię, co umożliwia wirusowi Epsteina-Barr przekształcenie zakażonych komórek B w komórki nowotworowe.
Osłabiony układ odpornościowy – osoby zakażone wirusem HIV/AIDS oraz pacjenci po przeszczepach narządów przyjmujący leki osłabiające odporność mają zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka Burkitta.
Rozpoznanie choroby
Ze względu na bardzo szybki wzrost nowotworu, rozpoznanie chłoniaka Burkitta wymaga pilnego przeprowadzenia wielu badań. Pacjenci powinni zostać przyjęci do szpitala w celu szybkiej diagnostyki.
Badanie fizykalne – lekarz sprawdzi, czy są powiększone węzły chłonne, śledziona lub inne narządy. Przeprowadzi dokładne badanie brzucha i innych części ciała, gdzie może rozwinąć się nowotwór.
Badania krwi – wykonuje się szereg badań laboratoryjnych, które pomagają ocenić ogólny stan zdrowia i funkcjonowanie narządów wewnętrznych.
Biopsja – jest to najważniejsze badanie diagnostyczne. Polega na pobraniu małego fragmentu tkanki z podejrzanego miejsca (np. węzła chłonnego lub guza) i zbadaniu go pod mikroskopem. Biopsja pozwala potwierdzić rozpoznanie chłoniaka Burkitta i odróżnić go od innych typów chłoniaka.
Badania obrazowe – wykonuje się różne badania, takie jak tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) lub ultrasonografia (USG), aby zobaczyć, gdzie dokładnie znajduje się nowotwór i czy rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Biopsja szpiku kostnego – ponieważ chłoniak Burkitta może rozprzestrzenić się na szpik kostny, często wykonuje się badanie polegające na pobraniu małej ilości szpiku do oceny mikroskopowej.
Badania genetyczne i immunohistochemiczne – przeprowadza się specjalistyczne badania pobranych próbek, aby wykryć charakterystyczną dla chłoniaka Burkitta translokację genu MYC oraz inne cechy komórek nowotworowych.
Nakłucie lędźwiowe – czasami wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, aby sprawdzić, czy nowotwór rozprzestrzenił się na ośrodkowy układ nerwowy.
Dokładne rozpoznanie chłoniaka Burkitta jest bardzo ważne, ponieważ u dorosłych choroba ta bywa trudna do odróżnienia od innego agresywnego chłoniaka zwanego chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL).
Leczenie
Chłoniak Burkitta wymaga natychmiastowego rozpoczęcia leczenia ze względu na bardzo szybki wzrost nowotworu. Pacjenci powinni zostać hospitalizowani w celu pilnego wdrożenia terapii.
Chemioterapia jest podstawą leczenia chłoniaka Burkitta. Stosuje się intensywne programy chemioterapii, które obejmują podawanie kilku różnych leków przeciwnowotworowych jednocześnie. Chociaż leczenie jest bardzo intensywne, chłoniak Burkitta dobrze reaguje na chemioterapię, a wskaźniki wyleczenia są wysokie.
Immunoterapia – często do chemioterapii dodaje się lek zwany rytuksymabem, który jest przeciwciałem monoklonalnym skierowanym przeciwko komórkom nowotworowym. Połączenie chemioterapii z rytuksymabem nazywane jest chemioimmunoterapią.
Leczenie ośrodkowego układu nerwowego – ponieważ chłoniak Burkitta może rozprzestrzenić się na mózg i rdzeń kręgowy, w ramach leczenia stosuje się również leki, które docierają do układu nerwowego. Mogą być one podawane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego lub dożylnie.
Opcje leczenia zależą od tego, czy choroba została sklasyfikowana jako niskiego czy wysokiego ryzyka. Pacjenci wysokiego ryzyka otrzymują więcej cykli chemioterapii i intensywniejsze leczenie.
Chirurgia i radioterapia – zazwyczaj nie odgrywają roli w leczeniu chłoniaka Burkitta. Główną metodą terapii jest chemioterapia.
Leczenie wspomagające – ze względu na intensywne leczenie chemioterapią, pacjenci mogą potrzebować dodatkowego wspomagania, takiego jak antybiotyki w przypadku gorączki neutropenicznej (gdy liczba białych krwinek jest bardzo niska) oraz leki zapobiegające powikłaniom związanym z szybkim rozpadem komórek nowotworowych.
Jeśli to możliwe, pacjentom zaleca się udział w badaniach klinicznych, ponieważ wciąż poszukuje się optymalnych schematów chemioterapii dla chłoniaka Burkitta.
Rokowanie
Rokowanie w chłoniaku Burkitta zależy od wielu czynników, ale ogólnie rzecz biorąc, jest to nowotwór, który dobrze reaguje na leczenie, szczególnie u dzieci.
Ogólny wskaźnik wyleczenia chłoniaka Burkitta w krajach rozwiniętych wynosi około 90%. Przy szybkim i intensywnym leczeniu chemioterapią większość pacjentów osiąga długotrwałą remisję, co oznacza, że objawy choroby znikają i nie wracają.
Rokowanie jest szczególnie dobre u dzieci otrzymujących intensywne leczenie chemioterapią. U dorosłych rokowanie jest nieco gorsze, ale nadal więcej niż połowa pacjentów może osiągnąć długotrwałe przeżycie przy zastosowaniu obecnie zalecanych intensywnych schematów chemioterapii.
Szybkie rozpoczęcie leczenia jest kluczowe. Ze względu na bardzo szybki wzrost nowotworu, nieleczony chłoniak Burkitta szybko prowadzi do śmierci. Jednak dzięki natychmiastowej interwencji medycznej, wielu pacjentów może zostać całkowicie wyleczonych.
Długoterminowa opieka po leczeniu
Pacjenci, którzy osiągnęli remisję chłoniaka Burkitta, powinni pozostawać pod regularną opieką lekarską. Wizyt kontrolnych u lekarza, który zna historię choroby i przebyte leczenie, są niezbędne.
W czasie remisji mogą być potrzebne różne badania kontrolne, takie jak badania krwi i tomografia komputerowa (CT), aby ocenić, czy nie ma potrzeby dodatkowego leczenia. Częstotliwość tych badań będzie zależeć od indywidualnej sytuacji pacjenta.
Pacjenci i ich opiekunowie powinni zachować kopie wszystkich dokumentów medycznych, wyników badań oraz informacji o rodzajach, ilościach i czasie trwania otrzymanego leczenia. Te informacje będą potrzebne podczas przyszłych wizyt lekarskich.
Intensywne leczenie chemioterapią może powodować długoterminowe skutki uboczne, dlatego ważne jest monitorowanie stanu zdrowia przez długi czas po zakończeniu terapii. Regularne kontrole pozwalają wykryć ewentualne powikłania lub późne skutki leczenia.
Choroba Burkitta, guz Burkitta
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Dania
