Badanie trametynibu z deksametazonem, cyklofosfamidem i cytarabiną u dzieci z nawrotową lub oporną białaczką limfoblastyczną i chłoniakiem limfoblastycznym
Chłoniak limfoblastyczny z prekursorów komórek B w nawrocie to powrót choroby nowotworowej, która dotyka układ limfatyczny i może rozprzestrzeniać się na różne narządy. Choroba ta, choć rzadka, wymaga specjalistycznego leczenia i jest blisko powiązana z białaczką limfoblastyczną z komórek B.
Czym jest chłoniak limfoblastyczny z prekursorów komórek B
Chłoniak limfoblastyczny z prekursorów komórek B to rzadki rodzaj nowotworu krwi, który rozwija się z niedojrzałych komórek B (białych krwinek produkowanych w szpiku kostnym). Komórki B odgrywają ważną rolę w walce z infekcjami. W tym typie chłoniaka szpik kostny wytwarza zbyt wiele nieprawidłowych, niedojrzałych komórek B zwanych limfoblastami.
Ta choroba jest ściśle powiązana z ostrą białaczką limfoblastyczną z komórek B i jest lecziona w podobny sposób. Według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia z 2017 roku, te jednostki chorobowe są kategoryzowane jako nowotwory z prekursorów limfoidalnych. Rozróżnienie między białaczką a chłoniakiem zależy głównie od tego, które części ciała są dotknięte chorobą.
Chłoniak limfoblastyczny z prekursorów komórek B stanowi tylko około 10% wszystkich chłoniaków limfoblastycznych. Choroba ta może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka dzieci, szczególnie te poniżej szóstego roku życia. Około 75% wszystkich przypadków dotyczy dzieci młodszych niż sześć lat.
Nawrót choroby – co to oznacza
Nawrotowy chłoniak limfoblastyczny z prekursorów komórek B oznacza, że choroba powróciła po okresie remisji (ustąpienia objawów) osiągniętej dzięki wcześniejszemu leczeniu. Remisja to stan, w którym nie można wykryć komórek nowotworowych w organizmie.
Istnieje również pojęcie choroby opornej, która różni się od nawrotu. Choroba oporna oznacza, że nowotwór nie odpowiedział na leczenie – innymi słowy, poprzednie terapie nie zabiły wystarczającej liczby komórek nowotworowych, aby osiągnąć całkowitą remisję.
Nawroty mogą występować w różnych miejscach w organizmie. Opisywano przypadki nawrotu choroby w nietypowych lokalizacjach, takich jak macica, co pokazuje, że choroba może powrócić w różnorodnych narządach.
Charakterystyczne komórki i lokalizacja choroby
Limfoblasty to charakterystyczne komórki tej choroby. Są to zazwyczaj małe lub średniej wielkości komórki z niewielką ilością cytoplazmy (substancji wypełniającej komórkę). Mają umiarkowanie zagęszczoną lub rozproszoną chromatynę (materiał genetyczny w jądrze komórki) i niewyraźne jąderka (struktury wewnątrz jądra komórkowego).
Najczęściej dotkniętymi miejscami w przypadku chłoniaka limfoblastycznego z prekursorów komórek B są skóra, tkanki miękkie, kości i węzły chłonne. W badaniach mikroskopowych widoczny jest rozlany rozrost komórek, a niekiedy w węzłach chłonnych zmiany mają charakter przyprzymózgowy.
Nieprawidłowe komórki B gromadzą się w szpiku kostnym i przedostają się do krwi. Pozwala im to szybko rozprzestrzeniać się do innych obszarów ciała. Narządy takie jak węzły chłonne, wątroba i śledziona mogą powiększyć się, gdy nieprawidłowe komórki B gromadzą się w innych tkankach. Choroba może również rozprzestrzenić się na mózg, rdzeń kręgowy i jądra.
Objawy i przebieg choroby
Większość pacjentów z chłoniakiem limfoblastyczny z prekursorów komórek B nie ma objawów i choroba jest ograniczona do określonych obszarów. Termin "ostry" oznacza nagły i ciężki początek choroby, która może szybko postępować.
W preparatach mikroskopowych mogą być widoczne liczne figury mitotyczne (komórki w trakcie podziału), a czasami występuje obraz "gwiaździstego nieba" – wzór widoczny pod mikroskopem, który powstaje gdy między komórkami nowotworowymi znajdują się makrofagi (komórki pochłaniające)
Limfoblasty w chłoniaku z prekursorów komórek B są często ujemne dla markera CD20, ale pozytywne dla innych markerów komórek B. Te markery to białka na powierzchni komórek, które pomagają lekarzom zidentyfikować typ nowotworu.
Leczenie nawrotu choroby
Leczenie nawrotowego lub opornego chłoniaka limfoblastycznego z prekursorów komórek B może obejmować różne metody terapeutyczne. Zespół medyczny sugeruje leczenie na podstawie indywidualnych potrzeb pacjenta i współpracuje z nim przy opracowywaniu planu terapii.
Immunoterapia to jedna z głównych metod leczenia stosowanych w przypadku nawrotu. Pomaga ona wzmocnić lub przywrócić zdolność układu odpornościowego do walki z rakiem. Jest często stosowana w przypadku nawrotowego lub opornego chłoniaka z komórek B.
Głównym typem immunoterapii stosowanej w tym schorzeniu jest terapia CAR T-komórkowa. W tej metodzie miliony komórek T (rodzaj białych krwinek) pobiera się od osoby chorej na raka. W laboratorium są one modyfikowane tak, aby miały na swojej powierzchni specjalne receptory zwane chimerycznymi receptorami antygenowymi (CAR). Te receptory rozpoznają specyficzne antygeny (białka) znajdujące się na komórkach białaczki, najczęściej CD19. Następnie komórki T są zwracane pacjentowi, gdzie się namnażają, atakują i niszczą komórki białaczki.
Skuteczne leczenie dorosłych pacjentów z chłoniakiem limfoblastycznym z prekursorów komórek B z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego wymaga specjalistycznego podejścia. Badania obrazowe, takie jak PET/CT (pozytonowa tomografia emisyjna połączona z tomografią komputerową) z wykorzystaniem fluorodeoksyglukozy, mogą być pomocne w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie.
Rokowanie u dzieci z tym typem chłoniaka jest stosunkowo dobre przy odpowiednim leczeniu. Około 85% dzieci pozostaje wolnych od raka po pięciu latach. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosi ponad 90% u dzieci i około 40% u dorosłych.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
