Ostra białaczka limfocytowa Podstawowe informacje

Czym jest ostra białaczka limfocytowa?

Ostra białaczka limfocytowa, zwana także ALL (od angielskiej nazwy Acute Lymphocytic Leukemia), to choroba nowotworowa krwi, która atakuje białe krwinki zwane limfocytami, czyli komórki odpowiedzialne za obronę organizmu przed infekcjami. Choroba rozwija się w szpiku kostnym – gąbczastej tkance wewnątrz kości, gdzie powstają wszystkie komórki krwi1.

W przebiegu ALL szpik kostny zaczyna produkować ogromne ilości nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów. Te nieprawidłowe komórki nie działają jak zdrowe białe krwinki – nie potrafią skutecznie bronić organizmu przed zakażeniami. Co gorsza, wypełniają szpik kostny i krew, wypierając zdrowe komórki i uniemożliwiając im wykonywanie ich normalnych funkcji. W rezultacie organizm nie może produkować wystarczającej liczby czerwonych krwinek, prawidłowych białych krwinek i płytek krwi1.

Słowo "ostra" w nazwie choroby oznacza, że białaczka rozwija się bardzo szybko i bez leczenia może doprowadzić do poważnych powikłań w krótkim czasie. Dlatego tak ważne jest szybkie rozpoczęcie terapii2.

Epidemiologia – kogo najczęściej dotyka ALL?

Ostra białaczka limfocytowa jest rzadkim nowotworem – stanowi mniej niż 1% wszystkich nowotworów w Stanach Zjednoczonych. Jednak w przypadku dzieci sytuacja wygląda zupełnie inaczej: ALL to najczęstsza postać raka u najmłodszych pacjentów. Choroba najczęściej atakuje dzieci w wieku od 2 do 5 lat3.

Ostra białaczka limfocytowa występuje nieznacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Jeśli chodzi o różnice rasowe, statystyki pokazują, że białaczka ta pojawia się trzy razy częściej u osób rasy kaukaskiej niż u Afroamerykanów. ALL stanowi około 2% wszystkich nowotworów układu limfatycznego w Stanach Zjednoczonych4.

Chociaż ALL występuje głównie u dzieci, dorośli również mogą na nią zachorować. U dorosłych choroba przebiega nieco inaczej i często wiąże się z bardziej złożonym leczeniem oraz innymi rokowaniami niż u dzieci3.

Przyczyny ostrej białaczki limfocytowej

Dokładna przyczyna ostrej białaczki limfocytowej pozostaje nieznana. Naukowcy wiedzą jednak, że choroba rozwija się w wyniku zmian w materiale genetycznym (DNA) komórek szpiku kostnego. Te zmiany powodują, że komórki zaczynają się niekontrolowanie dzielić i nie umierają, gdy powinny, tworząc nawał nieprawidłowych limfocytów1.

Mimo że nie znamy konkretnej przyczyny tych zmian genetycznych, badacze odkryli kilka czynników, które mogą zwiększać ryzyko zachorowania. Warto podkreślić, że ALL nie jest chorobą zakaźną – nie można "złapać" białaczki od innej osoby ani przekazać jej komuś innemu poprzez kontakt1.

Czynniki ryzyka

Chociaż nie możemy wskazać dokładnej przyczyny ALL, istnieją pewne czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania. Należy jednak pamiętać, że posiadanie jednego lub nawet kilku czynników ryzyka nie oznacza, że na pewno zachorujemy – wiele osób z czynnikami ryzyka nigdy nie rozwinie białaczki, a wielu pacjentów z ALL nie ma żadnego z nich1.

Do głównych czynników ryzyka należy wcześniejsza chemioterapia – osoby, które przeszły leczenie onkologiczne innego nowotworu, mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju ALL. Podobnie ekspozycja na wysokie dawki promieniowania może podwyższać to ryzyko. Chodzi tu o znaczące ekspozycje, na przykład w wyniku wypadków nuklearnych lub wcześniejszej radioterapii, nie zaś o zwykłe badania rentgenowskie5.

Pewne zaburzenia genetyczne również zwiększają ryzyko zachorowania na ALL. Osoby z zespołem Downa mają wyższe prawdopodobieństwo rozwoju tej choroby. Inne rzadkie schorzenia genetyczne również mogą wpływać na to ryzyko1.

Wiek jest również istotnym czynnikiem. Jak wspomniano wcześniej, ALL najczęściej występuje u małych dzieci w wieku 2-5 lat, choć może pojawić się w każdym wieku. Ryzyko jest nieco wyższe u osób płci męskiej niż żeńskiej3.

Objawy ostrej białaczki limfocytowej

Objawy ALL wynikają przede wszystkim z tego, że nieprawidłowe białe krwinki wypierają zdrowe komórki krwi ze szpiku kostnego. W rezultacie organizm ma zbyt mało czerwonych krwinek (prowadząc do anemii), prawidłowych białych krwinek (zwiększając ryzyko infekcji) oraz płytek krwi (powodując problemy z krzepnięciem)4.

Pacjenci często odczuwają zmęczenie i osłabienie, ponieważ ich organizm nie ma wystarczającej liczby czerwonych krwinek do przenoszenia tlenu. Bladość skóry jest kolejnym widocznym objawem niedokrwistości. Osoby chore mogą też zauważać, że łatwo się siniaczą lub mają częste krwawienia – na przykład z nosa czy dziąseł. Na skórze mogą pojawiać się małe, czerwone plamki wielkości szpilki, zwane wybroczyny, które są efektem drobnych krwawień pod skórą3.

Ponieważ prawidłowe białe krwinki nie działają właściwie, pacjenci są podatni na częste infekcje. Mogą pojawiać się gorączki – czasem związane z infekcją, a czasem wynikające bezpośrednio z samej białaczki. Nocne poty i niezamierzona utrata wagi to kolejne objawy, które określa się mianem objawów B4.

Niektórzy pacjenci mogą odczuwać bóle kości lub stawów, ponieważ szpik kostny jest przepełniony nieprawidłowymi komórkami. Powiększone węzły chłonne, wątroba lub śledziona mogą być wyczuwalne podczas badania – występuje to u około połowy dorosłych pacjentów przy diagnozie. Utrata apetytu, duszność, a także bóle brzucha czy uczucie pełności w górnej części brzucha (spowodowane powiększoną wątrobą lub śledzioną) również należą do częstych dolegliwości3.

W niektórych przypadkach ALL może rozprzestrzenić się do ośrodkowego układu nerwowego – mózgu i rdzenia kręgowego. Wówczas mogą pojawić się bóle głowy, wymioty, problemy ze wzrokiem lub słuchem, zaburzenia równowagi oraz trudności z kontrolowaniem mięśni twarzy. Takie objawy wymagają natychmiastowej uwagi medycznej2.

Zapobieganie

Niestety, w przypadku ostrej białaczki limfocytowej nie istnieją sprawdzone metody zapobiegania. Ponieważ przyczyna choroby nie jest do końca znana, a większość czynników ryzyka jest poza naszą kontrolą (takich jak wiek, płeć czy rzadkie mutacje genetyczne), trudno jest podjąć konkretne działania prewencyjne1.

Nie ma też szczepionek chroniących przed ALL, ani suplementów czy specjalnej diety, które mogłyby zapobiec tej chorobie. Ostra białaczka limfocytowa nie jest związana ze stylem życia w taki sposób, jak niektóre inne nowotwory – nie można jej uniknąć przez rzucenie palenia, więcej ruchu czy zmianę sposobu odżywiania1.

Jedyne, co możemy zrobić, to być świadomym objawów i natychmiast zgłosić się do lekarza, gdy zauważymy niepokojące sygnały. Wczesne wykrycie choroby i szybkie rozpoczęcie leczenia znacznie poprawia szanse na wyzdrowienie. Jeśli ktoś w rodzinie miał białaczkę lub inne schorzenia genetyczne zwiększające ryzyko, warto o tym poinformować lekarza i być szczególnie czujnym1.

Patofizjologia – co dzieje się w organizmie?

Aby zrozumieć, co dzieje się w organizmie podczas ostrej białaczki limfocytowej, trzeba najpierw poznać rolę szpiku kostnego. To w nim produkowane są wszystkie komórki krwi: czerwone krwinki przenoszące tlen, białe krwinki walczące z infekcjami oraz płytki krwi odpowiedzialne za krzepnięcie. W normalnych warunkach szpik produkuje młode, niedojrzałe komórki, które stopniowo dojrzewają i stają się funkcjonalnymi komórkami krwi1.

W ALL ten proces zostaje zakłócony. Szpik kostny zaczyna produkować ogromne ilości nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów, zwanych limfoblastami. Te komórki nie dojrzewają prawidłowo i nie mogą wykonywać swojej normalnej funkcji – nie bronią organizmu przed zakażeniami. Co więcej, te nieprawidłowe komórki nie umierają, gdy powinny, tylko gromadzą się w szpiku kostnym i krwi4.

W miarę jak limfoblasty wypełniają szpik kostny, zabierają miejsce potrzebne do produkcji zdrowych komórek krwi. W rezultacie liczba czerwonych krwinek spada, powodując anemię i związane z nią zmęczenie oraz bladość. Niedobór prawidłowych białych krwinek sprawia, że organizm nie może skutecznie walczyć z infekcjami. Spadek liczby płytek krwi prowadzi do problemów z krzepnięciem – stąd siniaki, krwawienia z nosa i wybroczyny na skórze5.

ALL to choroba agresywna, co oznacza, że rozwija się szybko. Nieprawidłowe komórki mogą wydostać się ze szpiku kostnego i krwi i rozprzestrzenić się do innych części ciała. Często atakują węzły chłonne, śledzionę i wątrobę, powodując ich powiększenie. W niektórych przypadkach białaczka dociera do ośrodkowego układu nerwowego, płuc, jąder czy innych narządów6.

Istnieją dwa główne typy ALL, w zależności od tego, które limfocyty są dotknięte chorobą. ALL z komórek B dotyczy limfocytów B, które normalnie produkują przeciwciała i stanowią około 85% przypadków u dzieci oraz 75-80% u dorosłych. ALL z komórek T atakuje limfocyty T, które zabijają zarazki i wspierają inne komórki odpornościowe – ten typ stanowi około 25% przypadków u dorosłych i 12-15% u dzieci. Istnieje także bardzo rzadki typ, zwany ALL z komórek NK (natural killer)3.