Nowotwór otrzewnej to rzadki rodzaj nowotworu rozwijającego się w cienkiej błonie wyściełającej jamę brzuszną. Większość osób nie zauważa objawów, dopóki choroba nie postępuje, dlatego rozpoznanie zazwyczaj następuje na późniejszym etapie. Leczenie zwykle obejmuje operację chirurgiczną, a następnie chemioterapię lub terapię celowaną.
Czym jest nowotwór otrzewnej
Nowotwór otrzewnej to rzadki nowotwór, który powstaje w cienkiej warstwie tkanki wyściełającej jamę brzuszną. Tę tkankę nazywamy otrzewną.
Otrzewna pokrywa również narządy wewnątrz jamy brzusznej, w tym pęcherz moczowy, jelita, odbytnicę i macicę. Jest zbudowana z komórek nabłonkowych, które chronią powierzchnie ciała. Otrzewna wytwarza też płyn, który umożliwia swobodne poruszanie się narządów wewnątrz brzucha.
Nowotwór otrzewnej pojawia się, gdy komórki w obrębie otrzewnej zaczynają rosnąć w sposób nieprawidłowy. Jest to schorzenie inne niż nowotwory jelit czy żołądka.
Otrzewna (błona wyściełająca jamę brzuszną)
Pęcherz moczowy
Jelita
Odbytnica
Macica
Rodzaje nowotworu otrzewnej
Lekarze dzielą nowotwory otrzewnej na dwie główne kategorie w zależności od miejsca, w którym choroba po raz pierwszy się pojawia:
Pierwotny nowotwór otrzewnej zaczyna się wewnątrz komórek tworzących otrzewną. Jest to bardzo rzadki nowotwór, który niemal wyłącznie występuje u kobiet.
Wtórny nowotwór otrzewnej rozpoczyna się w innym miejscu w organizmie i rozprzestrzenia się na otrzewną. Najczęściej pochodzi z nowotworów jajnika, okrężnicy, żołądka, trzustki, wyrostka robaczkowego lub odbytnicy.
Pierwotny nowotwór otrzewnej zachowuje się i wygląda podobnie jak najczęstszy typ raka jajnika, zwany rakiem nabłonkowym jajnika. Z powodu tych podobieństw oba typy nowotworów wywołują podobne objawy i są często leczone w ten sam sposób.
Jak często występuje to schorzenie
Pierwotny nowotwór otrzewnej jest bardzo rzadki. Lekarze rozpoznają mniej niż 7 przypadków na 1 milion osób rocznie.
Liczby te mogą być jednak nieco mylące. Naukowcy szacują, że nawet do 15% kobiet, u których zdiagnozowano zaawansowanego raka jajnika, może w rzeczywistości mieć nowotwór otrzewnej.
Kto jest narażony na nowotwór otrzewnej
Kobiety są bardziej narażone na pierwotny nowotwór otrzewnej niż mężczyźni. Czynniki ryzyka są podobne do tych związanych z rakiem jajnika.
Większość osób, u których rozpoznano pierwotny nowotwór otrzewnej, to osoby starsze. Kobiety w wieku około 56-62 lat mogą mieć większe ryzyko rozwoju tego nowotworu.
Nowotwór otrzewnej może wystąpić nawet u kobiet, które miały usunięte jajniki. Kobiety, które są narażone na zwiększone ryzyko raka jajnika, szczególnie z powodu mutacji genetycznych BRCA1 i BRCA2, są również bardziej narażone na nowotwór otrzewnej.
Do innych czynników ryzyka należą:
Historia rodzinna raka jajnika lub otrzewnej
Mutacje w określonych genach
Hormonalna terapia zastępcza po menopauzie
Endometrioza
Wysoki wzrost
Niektóre czynniki mogą zmniejszać ryzyko rozwoju nowotworu otrzewnej, w tym urodzenie dziecka, karmienie piersią i przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.
Objawy nowotworu otrzewnej
Nowotwór otrzewnej zwykle nie wywołuje objawów, dopóki nie zajmie dużej części otrzewnej. W tym momencie schorzenie może powodować gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, co nazywa się wodobrzuszem.
Osoby często nie zauważają objawów, dopóki nowotwór nie postępuje. W rezultacie większość osób otrzymuje diagnozę na późniejszym etapie choroby.
Gdy pojawiają się objawy nowotworu otrzewnej, mogą obejmować:
Dyskomfort i ból brzucha, taki jak wzdęcia, skurcze, gazy, niestrawność, uczucie ucisku lub obrzęk
Częste oddawanie moczu
Zmiany trawienne, takie jak zaparcia, biegunka lub nudności
Utrata apetytu lub uczucie pełności podczas jedzenia
Niewyjaśniona utrata lub przyrost masy ciała
Zmęczenie
Opuchnięty brzuch
Ból w dolnej części pleców
W późniejszych stadiach nowotwór otrzewnej może powodować:
Niedrożność układu moczowego lub jelitowego
Wymioty
Niemożność picia lub jedzenia
Zwiększone rozdęcie brzucha
Te objawy są typowe dla wielu różnych schorzeń. Wiele z nich nie jest tak poważnych jak nowotwór otrzewnej.
Diagnozowanie nowotworu otrzewnej
Rozpoznanie nowotworu otrzewnej zazwyczaj wymaga kombinacji badań obrazowych, badań cytologicznych i biopsji. Decyzja o przeprowadzeniu operacji zależy od objawów, podwyższonych markerów nowotworowych i wyników badań obrazowych charakterystycznych dla nowotworu otrzewnej.
Lekarze mogą zlecić różne badania diagnostyczne, aby potwierdzić rozpoznanie. Mogą one obejmować:
Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI) lub ultrasonografia
Badania krwi w celu sprawdzenia markerów nowotworowych
Biopsja, czyli pobranie małej próbki tkanki do zbadania pod mikroskopem
Badania płynu z jamy brzusznej
Lekarz powinien mieć wysokie podejrzenie nowotworu otrzewnej u każdej osoby z objawami rozległego procesu złośliwego w jamie brzusznej widocznego na badaniach obrazowych.
Leczenie nowotworu otrzewnej
Leczenie nowotworu otrzewnej zależy od stadium choroby, miejsca, w którym rozpoczął się pierwotny guz, stopnia rozprzestrzenienia i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Pierwszymi metodami leczenia są zazwyczaj operacja chirurgiczna, a następnie chemioterapia lub terapia celowana.
Obecnie najczęściej akceptowanym podejściem terapeutycznym jest terapia wielomodalna, która łączy różne metody leczenia.
Operacja chirurgiczna z HIPEC
U pacjentów bez pozaotrzewnowego rozprzestrzenienia choroby, którzy mają dobry stan ogólny, zaleca się operację cytoredukcyjną (operację zmniejszającą ilość nowotworu) połączoną z hipertermiczną śródoperacyjną perfuzją otrzewnową z chemioterapią.
Operacja cytoredukcyjna, zwana też operacją zmniejszającą masę guza, to zabieg polegający na usunięciu wszystkich widocznych nowotworów w jamie brzusznej. Po usunięciu guzów chirurg podaje do jamy brzusznej podgrzany roztwór chemioterapeutyczny o temperaturze około 42 stopni Celsjusza, który jest delikatnie mieszany przez 90 minut. Ogrzanie roztworu chemioterapeutycznego poprawia wchłanianie przez komórki nowotworowe, które mogą pozostać w tkance brzusznej. To leczenie nazywa się HIPEC (hipertermiczna perfuzja otrzewnowa z chemioterapią).
Śródotrzewnowa chemioterapia znacznie zwiększa stężenia leków w jamie otrzewnowej i zmniejsza ich toksyczność ogólnoustrojową.
Inne metody leczenia
Jeśli pacjent nie kwalifikuje się do zabiegu HIPEC, lekarz może zalecić:
Immunoterapię – stosowanie leków pobudzających układ odpornościowy do walki z nowotworem
Terapię celowaną – leczenie dostosowane do nieprawidłowych genów w konkretnym nowotworze pacjenta
Leczenie w specjalistycznej klinice zajmującej się rzadkimi nowotworami
Opieka nad pacjentem z nowotworem otrzewnej jest prowadzona przez wielodyscyplinarny zespół lekarzy specjalizujących się w tym typie nowotworu. Zespół może obejmować chirurga onkologa, onkologa klinicznego, onkologa radiacyjnego, ginekologa onkologicznego i innych specjalistów zajmujących się leczeniem nowotworów.
Rokowanie i długość życia
Rokowanie różni się w zależności od czynników takich jak stadium nowotworu, podtyp histologiczny i ogólny stan zdrowia pacjenta. Wczesne wykrycie i leczenie wielomodalne oferują najlepsze szanse na poprawę wyników.
Nowotwory, które rozprzestrzeniły się na otrzewną, są zazwyczaj bardziej poważne niż nowotwory we wczesnym stadium. Nie ma lekarstwa na wtórny nowotwór otrzewnej, ale operacja chirurgiczna i HIPEC pomagają osobom z tą chorobą żyć dłużej.
Leczenie może pomóc kontrolować objawy i poprawić wskaźniki przeżywalności u wybranych pacjentów, których guzy można całkowicie usunąć.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Belgia
